Leucine: functies

Leucine heeft een speciale functie in het eiwitmetabolisme. Het essentiële aminozuur is voornamelijk betrokken bij de opbouw van nieuwe weefsels en is zeer effectief voor verbeterde eiwitbiosynthese in spier- en lever​ In spierweefsel, leucine remt de afbraak van eiwitten en bevordert de instandhouding en opbouw van spiereiwitten. Daarnaast ondersteunt het vertakte aminozuur genezingsprocessen. Leucine speelt een essentiële rol bij:

  • Kracht- en duursporten
  • STH-afscheiding
  • Spanning
  • Ziekten en voeding

Leucine als energieleverancier in sterkte en uithoudingsvermogen sport Leucine dringt de hepatocyten binnen (lever cellen) na absorptie via het portaal ader​ Dit is waar de afbraak van aminozuren plaatsvindt. ammonia (NH3) wordt afgesplitst van leucine, waardoor een alfa-ketozuur ontstaat. Alpha-keto zuren kan direct worden gebruikt voor energieproductie. Bovendien dienen ze als een voorloper voor de synthese van acetyl-co-enzym A. Acetyl-CoA is een essentieel uitgangsproduct van lipogenese - vorming van vetzuren​ Omdat leucine een ketogeen aminozuur is, kan acetyl-CoA als product van vetzuurafbraak ook worden gebruikt voor de synthese van ketonlichamen (ketogenese). Beide vetzuren en de ketonlichamen acetacetaat en betahydroxybutyraat vertegenwoordigen belangrijke energieleveranciers aan het lichaam - vooral tijdens lichamelijke inspanning. ketonlichamen worden gevormd in de mitochondria van de lever, vooral tijdens perioden van verminderde koolhydraatinname, bijvoorbeeld tijdens vastend kuren of ter voorbereiding op wedstrijden, en dienen als energiebron voor de centrale zenuwstelsel​ Bij het metabolisme van honger, de hersenen kan tot 80% van zijn energie uit ketonlichamen halen. Het voldoen aan de energiebehoeften van ketonlichamen tijdens een dieetbeperking dient om te besparen glucose​ Leucine vermindert dus zowel de afbraak van glucose in spieren en hersenen en het katabolisme van spiereiwit voor gluconeogenese (nieuw glucose Daarentegen worden isoleucine en valine voornamelijk gebruikt voor gluconeogenese in lever en spieren tijdens perioden van koolhydraattekort. In tegenstelling tot, erytrocyten (rood bloed cellen) en het niermerg kunnen ketonlichamen niet gebruiken voor energieproductie en zijn volledig afhankelijk van glucose. vetzuren worden afgebroken in de spieren, adenosine Er ontstaat trifosfaat (ATP), de belangrijkste energiedrager van de cel. Wanneer het fosfaat bindingen worden hydrolytisch gesplitst door enzymenWordt ADP of AMP gevormd. De energie die daarbij vrijkomt, maakt chemisch, osmotisch of mechanisch werk mogelijk, zoals spieren contracties​ Na verwerking in de lever bijna 70% van alle aminozuren invoeren van de bloed zijn BCAA's. Ze worden snel door de spieren opgenomen. In de eerste drie uur na een eiwitrijke maaltijd zijn leucine, isoleucine en valine goed voor ongeveer 50-90% van de totale aminozuuropname van de spieren. Spierweefsel bestaat voor 20% uit eiwit. De BCAA's zijn een onderdeel van deze spieren eiwitten, die in detail de contractiele eiwitten actine, myosine, troponine en tropomyosine, de enzymen of energiemetabolisme, het steigereiwit alfa-actinine en myoglobine​ De laatste, net als de hemoglobine van de bloed, kan absorberen, transporteren en loslaten zuurstof. Dus, myoglobine stelt de langzaam samentrekkende skeletspier in staat om aëroob energie te produceren. Fysieke inspanning leidt tot de oxidatie van aminozuren​ In dit proces, eiwitten worden verbrand voor energie. De resulterende stofwisselingsproducten hebben onder meer een grote invloed op groeiprocessen. Wanneer leucine wordt geoxideerd in spierweefsel, wordt ketoisocaproaat (KIC) gevormd, dat vermoedelijk de eiwitvorming en dus spiergroei stimuleert. Oxidatie van KIC produceert beta-hydroxy methylbutyraat (HMB), wat de afbraak van spiereiwit voorkomt en zo kan bijdragen aan het behoud van spierweefsel massaDe BCAA's bevorderen de introductie van insuline uit de bètacellen van de alvleesklier (pancreas), waarbij leucine het sterkste insulinestimulerende effect heeft. tevens de aminozuren arginine en fenylalanine nemen ook toe insuline vrijlating. Hoog insuline concentraties in het bloed versnellen de opname van aminozuren in myocyten (spiercellen). verhoogd transport van amino zuren in myocyten leidt tot de volgende processen.

  • Verhoogde eiwitopbouw in de spieren
  • Snelle afname van de concentratie van het stresshormoon cortisol, wat de spierafbraak bevordert en de opname van aminozuren in spiercellen remt
  • Betere opslag van glycogeen in myocyten, behoud van spierglycogeen.

Ten slotte resulteert een inname van voedingsmiddelen die rijk zijn aan leucine, isoleucine en valine in een optimale spiergroei en een maximale versnelde regeneratie.Voor de afbraak en omzetting van BCAA's, biotine, vitamine B5 (pantotheenzuur) en vitamine B6 (pyridoxine) zijn essentieel. Alleen als gevolg van een voldoende aanbod hiervan vitaminen kan de vertakte amino zuren optimaal worden gemetaboliseerd en gebruikt. Een tekort aan vitamine B6 kan dat wel leiden Bij een leucinedeficiëntie hebben verschillende onderzoeken aangetoond dat beide uithoudingsvermogen sport en krachttraining een verhoogde eiwitinname nodig hebben. Om een ​​positief te behouden stikstof evenwicht - komt overeen met weefselregeneratie - de dagelijkse eiwitbehoefte voor uithoudingsvermogen atleten zit tussen de 1.2 en 1.4 g per kg lichaamsgewicht en voor sterkte atleten 1.7 - 1.8 g per kg lichaamsgewicht. tijdens duursportenVooral leucine, isoleucine en valine worden gebruikt voor de productie van energie. De toevoer van energie uit deze aminozuren neemt toe wanneer de glycogeenvoorraden in de lever en spieren steeds meer uitgeput raken naarmate de lichamelijke activiteit vordert. De reden hiervoor is dat het organisme in eerste instantie afhankelijk is van glucose voor energieproductie tijdens lichamelijke inspanning. Als er niet langer voldoende glucose beschikbaar is, eiwitten worden afgebroken door de lever en spieren. Ten slotte moeten duursporters voldoende consumeren koolhydraten evenals eiwitten in hun dieet om eiwitafbraak te voorkomen. Op deze manier valt het organisme niet terug op zijn eigen BCAA's uit de spieren bij lichamelijke inspanning en wordt eiwitkatabolisme voorkomen. Het verstrekken van BCAA's wordt ook aanbevolen na de training. Leucine verhoogt snel het insulinegehalte na het einde van de training, stopt de eiwitafbraak veroorzaakt door de vorige inspanning en zet nieuwe spiergroei in gang. Om leucine optimaal te kunnen gebruiken in termen van spieropbouw, dient aandacht te worden besteed aan de levering van hoogwaardige eiwitten met een hoog leucinegehalte. Een eiwit is van hoge kwaliteit als het enerzijds essentiële en niet-essentiële aminozuren in een evenwichtige verhouding. Anderzijds speelt het aandeel van het geabsorbeerde voedingseiwit dat in het lichaam wordt vastgehouden om te voldoen aan individuele vereisten voor gedefinieerde fysiologische functies, een rol. De gezamenlijke inname van vertakte aminozuren in de verhouding leucine: isoleucine: valine = 1-2 : 1: 1 in combinatie met andere eiwitten wordt ook aanbevolen. Afzonderlijke inname van isoleucine of leucine of valine kan tijdelijk interfereren met de biosynthese van eiwitten voor spieropbouw.Een enkele inname van BCAA's moet kritisch worden overwogen, vooral voordat duurtraining, als gevolg van oxidatie onder spanning en ureum aanval. De afbraak van 1 gram BCAA's levert ongeveer 0.5 gram ureum. Buitensporig ureum concentraties belasten het organisme. Daarom is in verband met de inname van BCAA's een verhoogde vochtinname cruciaal. Met behulp van veel vocht kan het ureum snel via de nieren worden uitgescheiden. Ten slotte moet een verhoogde inname van isoleucine, leucine of valine worden afgewogen tijdens duurtraining. Prestatieverbeteringen voor de duursporter treden alleen op als de BCAA's worden gebruikt tijdens hoogte training of training op hoog vuur. als gevolg van een hoge eiwitinname of fysiek spanning, grote hoeveelheden stikstof in de vorm van ammonia (NH3) worden geproduceerd als gevolg van eiwitafbraak. Dit heeft bij hogere concentraties een neurotoxisch effect en kan bijvoorbeeld leiden tot hepatische encefalopathie. Deze voorwaarde is potentieel omkeerbaar hersenen disfunctie die het gevolg is van onvoldoende ontgifting functie van de lever. Het belangrijkste is dat door het verhogen van de eiwitbiosynthese (nieuwe eiwitvorming) en het verminderen van de eiwitafbraak, leucine en isoleucine het niveau van vrije giftige stoffen kunnen verlagen. ammonia in de spieren - een aanzienlijk voordeel voor de atleet. In de lever, arginine en ornithine houden de ammoniak vast concentratie op een laag niveau. Wetenschappelijke studies hebben aangetoond dat de administratie van 10-20 gram BCAA's onder spanning kan mentaal vertragen 피로 [5, 6 12]. Er is echter nog steeds geen bewijs dat aminozuren met vertakte ketens leiden tot een betere prestatie. Evenzo is een verbeterde aanpassing aan lichaamsbeweging niet aangetoond.

Effectiviteit van orale leucinesuppletie voor verhoogde STH-secretie

Somatotroop hormoon (STH) staat voor somatotropine, een groeihormoon geproduceerd in de adenohypophysis - anterior hypofyse​ Het wordt in batches uitgescheiden en binnen korte tijd in de lever afgebroken. Vervolgens worden somatomedines (groeifactoren) gesynthetiseerd. STH en somatomedines zijn essentieel voor een normale lengtegroei. Vooral tijdens de puberteit is de productie erg uitgesproken. STH treft vooral bijna alle weefsels van het lichaam botten, spieren en lever. Zodra de genetisch bepaalde lichaamsgrootte is bereikt, somatotropine reguleert voornamelijk de spierverhouding massa Het groeihormoon wordt vooral in de eerste uren van diepe slaap en in de ochtenduren kort voor het ontwaken uitgescheiden - dagritme. Bovendien treedt een verhoogde STH-productie op als gevolg van energieverbruikende processen, zoals blessures, emotionele stress, vastend en fysieke training. De redenen hiervoor zijn onder meer lage bloedglucosespiegels tijdens vastend of hoog melk geven niveaus tijdens intensieve training, die de STH-secretie stimuleren concentratie of somatotropine in het bloed veroorzaakt nu een verminderde opname van glucose in de cellen, waardoor de bloedglucosespiegel stijgt. Als gevolg hiervan wordt er meer insuline uitgescheiden door de alvleesklier (pancreas). Somatotropine en insuline werken samen. Beide hormonen de transportsnelheid van aminozuren naar de cellen van de spieren en lever verhogen tijdens verhoogde fysieke energiebehoeften en zo de biosynthese van eiwitten en de vorming van nieuw weefsel bevorderen. Verder somatotropine en insuline leiden tot de mobilisatie van vrije vetzuren uit de eigen vetopslagplaatsen van het lichaam, die worden gebruikt voor de productie van energie. Om de normale STH-productie in stand te houden of zelfs te verhogen, een voldoende aanbod van B-complex vitaminen, vooral vitamine B6 (pyridoxine), is belangrijk. Een tekort aan vitamine B6 vermindert de STH-afgifte met wel 50%. Bovendien een pyridoxine tekort heeft een negatieve invloed op de insulinesynthese. De mineralen calcium, magnesium en kalium evenals het sporenelement zink spelen ook een belangrijke rol in het STH-regelcircuit. Studies hebben aangetoond dat individuen lijden aan zinktekort hebben een significant lage afscheiding van groei hormonen en een verminderde vorming van gonadale hormonen. Diverse wetenschappelijke studies tonen aan dat suppletie met leucine, isoleucine en valine de toename van STH-secretie veroorzaakt door lichamelijke inspanning licht verhoogde. BCAA's bevorderen dus het anabole of antikatabole eiwitmetabolisme via verhoogde secretie van somatotropine. Het proces van het opbouwen van spiereiwitten wordt versneld en vet verbranden wordt gestimuleerd - een welkom effect voor zowel atletisch als dieetEen dergelijk effect zou ook kunnen worden ondersteund door een studie waarin een dagelijkse inname van 14 g aminozuren met vertakte ketens gedurende een periode van 30 dagen leidde tot een toename van het vetvrije lichaam massa.

Leucine in situaties van stressgeïnduceerde inspanning

Tijdens verhoogde fysieke en inspanningsstress, zoals letsel, ziekte en operaties, breekt het lichaam meer eiwitten af. Een verhoogde inname van leucinerijk voedsel kan dit tegengaan. Eiwitkatabolisme wordt gestopt omdat leucine de insulinespiegel snel verhoogt, de opname van aminozuren in cellen bevordert en de eiwitopbouw stimuleert. Eiwitanabolisme is belangrijk voor de vorming van nieuw lichaamsweefsel of voor genezing wonden en toenemende weerstand tegen infectie. Ten slotte helpt leucine het metabolisme en de afweer van het lichaam te reguleren. Op deze manier kunnen belangrijke spierfuncties ondersteund worden bij verhoogde fysieke belasting.

Leucine bij ziekten en diëten

Acuut zieke of herstellende patiënten hebben een verhoogde behoefte aan essentiële aminozuren​ Vanwege een vaak onvoldoende inname van hoogwaardige eiwitten en een beperkte voedselinname, wordt een verhoogde inname van met name leucine, isoleucine en valine aanbevolen.BCAA's kunnen het herstel - herstel versnellen.Specifieke voordelen van leucine treden op bij de volgende aandoeningen:

  • fibromyalgie
  • Levercirrose
  • Hepatische encefalopathie
  • Coma lever
  • Schizofrenie
  • Fenylketonurie (PKU)
  • Dystones-syndroom

Fibromyalgie Fibromyalgie is een chronische pijn aandoening met symptomen van het gewrichts- of bewegingsapparaat. Patiënten, vooral vrouwen tussen 25 en 45 jaar, klagen over diffuus pijn van het bewegingsapparaat, vooral bij inspanning, stijfheid, gemakkelijk 피로, concentratieproblemen, niet-herstellende slaap en aanzienlijk verminderde mentale en fysieke prestaties. Een typisch kenmerk van fibromyalgie zijn specifieke drukgevoelige gebieden op het lichaam. Verschillende bewijzen suggereren dat, naast andere factoren, een tekort aan BCAA's een rol speelt bij de ontwikkeling van fibromyalgie​ Omdat BCAA's essentieel zijn voor proteïne en energiemetabolisme in de spier, te laag BCAA concentraties leiden tot een spier-energietekort, wat de oorzaak kan zijn van fibromyalgie​ Bovendien kunnen significant verlaagde serumspiegels van leucine, isoleucine en valine worden gezien bij getroffen individuen. Dienovereenkomstig kunnen vertakte aminozuren de pathogenese van fibromyalgie tegengaan en de behandeling van deze ziekte gunstig beïnvloeden. hepatische encefalopathie en coma levercirrose is het eindstadium van chronische leverziekte en ontwikkelt zich over een periode van jaren tot decennia. Patiënten vertonen een verstoorde structuur van leverweefsel met nodulaire veranderingen en overmatige vorming van bindweefsel - fibrose - als gevolg van progressief weefselverlies. Uiteindelijk treden circulatiestoornissen op, waardoor de portal niet goed kan worden afgeleverd ader bloed - vena portae - van de ongepaarde buikorganen naar de lever. Het bloed hoopt zich dus op bij het hepatische portaal (Portale hypertensiePatiënten met levercirrose breken endogene eiwitten, vooral spiermassa, sneller af dan gezonde individuen. Ondanks de hogere behoefte mogen ze niet teveel proteïne bij de voeding binnenkrijgen, aangezien hun cirrotische lever de giftige ammoniak (NH3) geproduceerd door de eiwitafbraak via de ureumcyclus slechts in beperkte mate kan ontgiften. Als de NH3-concentraties te hoog zijn, bestaat er een risico op hepatische encefalopathie, een subklinische hersendisfunctie als gevolg van onvoldoende ontgifting functie van de lever. Hepatische encefalopathie wordt gekenmerkt door de volgende kenmerken:

  • Mentale en neurologische veranderingen
  • Afname van praktische intelligentie en concentratievermogen
  • Verhoogde vermoeidheid
  • Verminderde rijgeschiktheid
  • Bijzondere waardevermindering bij handmatige beroepen

Aangenomen wordt dat 70% van de patiënten met levercirrose lijdt aan latente hepatische encefalopathie, de voorloper van manifeste hepatische encefalopathie.Coma hepaticum is de meest ernstige vorm van hepatische encefalopathie (stadium 4). Zenuwschade in het midden zenuwstelsel resulteert onder meer in bewusteloosheid zonder reactie op pijn prikkels (coma), uitsterven van spieren reflexen, en spierstijfheid met flexie en extensie. Patiënten met en zonder hepatische encefalopathie vertonen gewoonlijk verminderde plasmaconcentraties van vertakte aminozuren en verhoogde plasmaspiegels van de aromatische aminozuren fenylalanine en tyrosine. tevens de concentratie van gratis tryptofaan vertoont een lichte stijging. Naast een versnelde eiwitafbraak kan de oorzaak van deze onbalans in aminozuren ook de hormonale onbalans zijn tussen insuline en glucagon dat vaak voorkomt bij patiënten met levercirrose. Insuline wordt in overmatige hoeveelheden geproduceerd door de onderactieve lever. Dit leidt tot een significant verhoogde insulineconcentratie in het serum, wat zorgt voor een verhoogd transport van aminozuren, waaronder leucine, naar de spieren. In het bloed wordt daardoor de leucineconcentratie verlaagd, aangezien de BCAA's en het essentiële aminozuur tryptofaan hetzelfde transportsysteem in het bloed gebruiken, dwz dezelfde dragereiwitten, tryptofaan kan veel vrije dragers bezetten vanwege het lage serum leucine niveau en naar de bloed-hersenbarrière.L-tryptofaan concurreert met 5 andere aminozuren op de bloed-hersenbarrière voor opname in de voedingsvloeistof van de hersenen - namelijk met de BCAA's en aromatische aminozuren fenylalanine en tyrosine. Door het teveel aan tryptofaan in de hersenen, fenylalanine, de voorloper van catecholamines, zoals de stress hormonen epinefrine en noradrenaline, is ook verdrongen naast tyrosine en de BCAA's. Ten slotte kan tryptofaan de bloed-hersenbarrière ongehinderd. Vanwege de verplaatsing van fenylalanine is sympathische activering in de hersenen afwezig, waardoor de catecholaminesynthese in het bijniermerg wordt beperkt. zenuwstelselwordt tryptofaan omgezet in serotonine, dat functioneert als een weefselhormoon of remmend (remmend) neurotransmitter in het centrale zenuwstelsel, het intestinale zenuwstelsel, cardiovasculair systeemen bloed. De verhoogde niveaus van tryptofaan leiden uiteindelijk tot een verhoging serotonine productie. In het geval van leverdisfunctie, overmatige hoeveelheden serotonine kan niet worden afgebroken, wat op zijn beurt leidt tot ernstig 피로 en zelfs bewusteloosheid - coma hepaticum. Andere auteurs zien echter nog een andere reden voor de ontwikkeling van hepatische encefalopathie of coma hepaticum naast een verhoogde secretie van serotonine [Bernadini, Gerok, Egberts, Kuntz, Reglin]. Vanwege de lage serumconcentratie van BCAA's bij patiënten met levercirrose, kunnen de aromatische aminozuren fenylalanine, tyrosine en tryptofaan de bloed-hersenbarrière passeren en zonder veel concurrentie het centrale zenuwstelsel binnendringen. Daar, in plaats van te worden omgezet in catecholaminesworden fenylalanine en tyrosine omgezet in "valse" neurotransmitters, zoals fenylethanolamine en octopamine. in tegenstelling tot catecholamines, deze zijn niet sympathicomimetica, dwz ze kunnen geen of slechts een zeer gering prikkelend effect uitoefenen op de sympathische alfa- en bèta-receptoren van de cardiovasculair systeem​ Tryptofaan wordt in toenemende mate gebruikt in het centrale zenuwstelsel voor de serotoninesynthese. Ten slotte worden beide factoren, de vorming van valse neurotransmitters en de verhoogde serotonineproductie, verantwoordelijk gehouden voor het optreden van respectievelijk hepatische encefalopathie en coma hepaticum. Verhoogde inname van leucine voorkomt een verhoogde productie van serotonine en valse neurotransmitters via het mechanisme van verdringing van tryptofaan, fenylalanine en tyrosine bij de bloed-hersenbarrière en remming van de opname van deze aminozuren in het centrale zenuwstelsel. Op deze manier gaat leucine het ontstaan ​​van coma hepaticum tegen en helpt leucine om het ammoniakgehalte in het lichaam op een laag niveau te houden. Dit is een aanzienlijk voordeel voor patiënten met levercirrose, die NH3 niet voldoende kunnen ontgiften. Ammoniak hoopt zich op en bevordert in hoge concentraties de ontwikkeling van hepatische encefalopathie. Door de eiwitbiosynthese in spierweefsels te stimuleren en de eiwitafbraak te remmen, neemt leucine meer ammoniak op en geeft het minder ammoniak af. Bovendien kan leucine in zowel spieren als hersenen worden omgezet glutamaat, een belangrijk aminozuur in stikstof (N) metabolisme, dat overtollige ammoniak bindt om te vormen glutamine en ontgift het dus tijdelijk. Voor de finale ontgiftingNH3 wordt in de hepatocyten (levercellen) omgezet in ureum, dat door de nieren als niet-giftige stof wordt uitgescheiden. BCAA's stimuleren de ureumcyclus en bevorderen zo de uitscheiding van NH3. De werkzaamheid van leucine, isoleucine en valine met betrekking tot hepatische encefalopathie werd bevestigd in een gerandomiseerde, placebogecontroleerde, dubbelblinde studie. Gedurende een periode van 3 maanden moesten 64 patiënten dagelijks 0.24 g / kg lichaamsgewicht vertakte aminozuren binnenkrijgen. Het resultaat was een significante verbetering in chronische hepatische encefalopathie vergeleken met placebo.In een placebo-gecontroleerde dubbelblinde cross-over studie, patiënten in het latente hepatische encefalopathiestadium ontvingen dagelijks 1 g eiwit / kg lichaamsgewicht en 0.25 g aminozuren met vertakte keten / kg lichaamsgewicht. Al na een behandelingsperiode van 7 dagen was er een duidelijke verbetering van psychomotorische functies, aandacht en praktische intelligentie werd waargenomen naast een verminderde ammoniakconcentratie. Bovendien werd in een gerandomiseerde dubbelblinde studie gedurende een periode van een jaar de effectiviteit van BCAA's getest bij patiënten met gevorderde levercirrose. Het resultaat was een lager risico op mortaliteit en morbiditeit. Bovendien zijn de patiënten anorexia nervosa en de kwaliteit van leven werden positief beïnvloed. Het gemiddeld aantal ziekenhuisopnames was afgenomen en de leverfunctie was stabiel of zelfs verbeterd, maar er zijn ook onderzoeken die geen significante relatie tussen BCAA's en leverziekte hebben aangetoond. Desalniettemin wordt bij patiënten met leverfunctiestoornissen suppletie met leucine, isoleucine en valine aanbevolen vanwege hun gunstige effecten op het eiwitmetabolisme, vooral bij patiënten met een verminderde eiwittolerantie. Overzicht van belangrijke effecten van vertakte aminozuren op het eiwitmetabolisme:

  • Verbetering van de stikstofbalans
  • Verhoog de eiwittolerantie
  • Normalisatie van het aminozuurpatroon
  • Verbetering van de cerebrale doorbloeding
  • Bevorder ammoniakontgifting
  • Transaminase-niveaus verbeteren en cafeïne klaring.
  • Positieve invloed op de mentale toestand

Schizofrenie Omdat BCAA's het tyrosinegehalte in het bloed en dus in het centrale zenuwstelsel verlagen, kan leucine worden gebruikt in de orthomoleculaire psychiatrie, bijvoorbeeld bij schizofrenie​ Tyrosine is de voorloper van dopamine, een neurotransmitter in het centrale zenuwstelsel van de catecholaminegroep. Overmatig dopamine concentratie in bepaalde hersengebieden leidt tot hyperexciteerbaarheid van het centrale zenuwstelsel en wordt geassocieerd met de symptomen van schizofrenie, zoals egostoornissen, denkstoornissen, waanvoorstellingen, motorische rusteloosheid, sociale terugtrekking, emotionele verarming en wilszwakte. fenylketonurie Met leucine, isoleucine en valine kunnen ook specifieke voordelen worden bereikt bij de behandeling van fenylketonurie (PKU). PKU is een aangeboren stofwisselingsfout waarbij het fenylalaninehydroxylase-systeem defect is. Vanwege de verminderde activiteit van het enzym fenylalaninehydroxylase, dat tetrahydrobiopterine (BH4) als co-enzym heeft, kan het aminozuur fenylalanine niet worden afgebroken. Mutaties van het fenylalaninehydroxylase gen evenals genetische defecten van het biopterinemetabolisme zijn geïdentificeerd als de oorzaak van de ziekte. Bij getroffen personen kan de ziekte worden herkend in de vorm van verhoogde serumfenylalaninespiegels. Als gevolg van de ophoping van fenylalanine in het organisme nemen de concentraties van dit aminozuur toe in het hersenvocht en in verschillende weefsels. Bij de bloed-hersenbarrière verdringt fenylalanine andere aminozuren, waardoor de opname van leucine, isoleucine, valine, tryptofaan en tyrosine in het centrale zenuwstelsel afneemt, terwijl die van fenylalanine toeneemt. Als gevolg van de onbalans van de aminozuren in de hersenen, de vorming van de catecholamines - epinefrine, noradrenaline en dopamine -, de neurotransmitters serotonine en DOPA, en het pigment melanine, die bij mensen de verkleuring van de huid, haar of ogen, wordt tot een minimum beperkt. Vanwege de melanine deficiëntie vertonen patiënten opvallend licht huid en haar.Als baby's met fenylketonurie niet op tijd worden behandeld, leidt de bovengemiddelde concentratie van fenylalanine in het centrale zenuwstelsel tot neurologisch-psychiatrische stoornissen. Deze leiden tot zenuwschade en vervolgens tot ernstige mentale ontwikkelingsstoornissen. Van getroffen personen is waargenomen dat ze intelligentiedefecten, taalontwikkelingsstoornissen en gedragsafwijkingen hebben met hyperactiviteit en destructiviteit. Ongeveer 33% van de patiënten heeft er ook last van epilepsie - spontaan optredende aanvallen. Dergelijke ernstige hersenaandoeningen kunnen significant worden verlicht of zelfs voorkomen bij patiënten die al een laag fenylalanine gebruiken dieet door de inname van BCAA's te verhogen. Hoge serumleucinespiegels verminderen de binding van fenylalanine aan transporteiwitten in het bloed en de concentratie ervan bij de bloed-hersenbarrière, waardoor de opname van fenylalanine in de hersenen wordt verminderd. Met behulp van BCAA's kan dus een abnormaal hoge fenylalanineconcentratie worden genormaliseerd. in het bloed en in de hersenen Dystoniesyndroom Bovendien zijn er met behulp van vertakte aminozuren voordelen voor mensen met het zogenaamde dystonische syndroom (dyskinesie tarda). Dit voorwaarde wordt onder meer gekenmerkt door onvrijwillige bewegingen van de gezichtsspieren, bijvoorbeeld krampachtige steken uit de tong, door spasmen van de keelholte, krampachtige achterover leunen van de hoofd en hyperextensie van de romp en ledematen, torticollis en torsie-achtige bewegingen in de nek en Schoudergordel Diëten Dieetbewuste personen die vaak onvoldoende eiwitten binnenkrijgen of voornamelijk voedingsmiddelen consumeren met een laag leucinegehalte, hebben een verhoogde behoefte aan BCAA's. De inname van leucine, isoleucine en valine moet uiteindelijk worden verhoogd, zodat het lichaam op lange termijn niet put uit zijn eigen eiwitreserves, zoals die uit de lever en spieren. Als de eiwitinname te laag is, wordt het lichaamseigen eiwit omgezet in glucose en als energiebron gebruikt door de hersenen en andere metabolisch actieve organen. Eiwitverlies in de spieren leidt tot een afname van het energieverbruikende spierweefsel. Hoe meer een diëtist spiermassa verliest, hoe meer de basale stofwisseling of het energieverbruik afneemt en het lichaam brandwonden minder en minder calorieën​ Ten slotte moet een dieet erop gericht zijn spierweefsel te behouden of te vergroten door middel van lichaamsbeweging. Tegelijkertijd moet het aandeel lichaamsvet worden verminderd. Tijdens een dieet helpen BCAA's om de afbraak van eiwitten en dus een daling van de basale stofwisseling te voorkomen, en om de vetafbraak te verhogen. Een nieuwe studie aan de Arizona State University suggereert dat een dieet met veel aminozuren met vertakte ketens de basale stofwisseling met 90 kilocalorieën per dag kan verhogen. Geëxtrapoleerd over een jaar, zou dat een gewichtsverlies betekenen van ongeveer 5 kilogram zonder caloriereductie of lichaamsbeweging.Bovendien zijn vertakte aminozuren nodig in hoeveelheden die geschikt zijn om normaal plasma te behouden albumine levels. Albumine is een van de belangrijkste bloedeiwitten en bestaat uit ongeveer 584 aminozuren, inclusief de BCAA's. Lage concentraties leucine, isoleucine en valine worden geassocieerd met een afname van plasma albumine niveaus, die de colloïde osmotische druk van het bloed verlaagt. Als gevolg hiervan kan oedeem (water retentie in de weefsels) en verminderde diurese (uitscheiding van urine via de nieren). Dienovereenkomstig kunnen dieetbewuste personen oedeemvorming helpen voorkomen (water retentie in de weefsels) zelf met een voldoende inname van BCAA's in hun dieet en zo hun water op peil houden evenwicht.

Leucine als startende bouwsteen voor de synthese van niet-essentiële aminozuren

Reacties waarbij aminozuren nieuw worden gevormd, worden transaminaties genoemd. In dit proces wordt de aminogroep (NH2) van een aminozuur, zoals leucine, alanineof asparaginezuur, wordt overgebracht naar een alfa-ketozuur, meestal alfa-ketoglutaraat. Alfa-ketoglutaraat is dus het acceptormolecuul. De producten van een transaminatiereactie zijn een alfa-ketozuur, zoals pyruvaat of oxaalacetaat, en het niet-essentiële aminozuur glutaminezuur of glutamaatOm transaminaties te laten plaatsvinden, speciaal enzymen zijn vereist - genaamd transaminasen. De twee belangrijkste transaminasen zijn onder meer alanine aminotransferase (ALAT), ook bekend als glutamaat pyruvaat transaminase (GPT) en aspartaataminotransferase (ASAT), ook bekend als glutamaatoxaalacetaattransaminase (GOT). De eerste katalyseert de conversie van alanine en alfa-ketoglutaraat naar pyruvaat en glutamaat. ASAT zet aspartaat en alfa-ketoglutaraat om in oxaalacetaat en glutamaat. Het enzym van alle transaminasen is het vitamine B6-derivaat pyridoxal fosfaat (PLP). PLP is losjes gebonden aan de enzymen en is essentieel voor een optimale activiteit van de transaminasen. Transaminatiereacties zijn gelokaliseerd in de lever en andere organen. De overdracht van alfa-aminostikstof van leucine naar een alfa-ketozuur door transaminasen met de vorming van glutamaat vindt plaats in de spieren. Glutamaat wordt beschouwd als de "hub" van het amino-stikstofmetabolisme. Het speelt een sleutelrol bij de vorming, omzetting en afbraak van aminozuren. Glutamaat is het uitgangssubstraat voor de synthese van proline, ornithine en glutamine​ Dit laatste is een essentieel aminozuur voor stikstoftransport in het bloed, eiwitbiosynthese en voor de uitscheiding van protonen in het bloed. nier in de vorm van NH4. Glutamaat is het belangrijkste exciterende middel neurotransmitter in het centrale zenuwstelsel. Het bindt zich aan specifieke glutamaatreceptoren en kan zo ionenkanalen controleren. In het bijzonder verhoogt glutamaat de doorlaatbaarheid van calcium ionen, een belangrijke voorwaarde voor spieren contracties​ Glutamaat wordt omgezet in gamma-aminoboterzuur (GABA) door de carboxylgroep af te splitsen - decarboxylering. GABA behoort tot het biogene aminen en is de belangrijkste remmende neurotransmitter in de grijze massa van het centrale zenuwstelsel. Het remt neuronen in de cerebellum.