Portaal hypertensie - informeel genoemd portale ader hypertensie - (synoniemen: portale hypertensie; ICD-10 K76.6: portaal hypertensie) met klinische relevantie zou optreden wanneer er een permanente druktoename is van> 10 mmHg in de vena portae (portaal ader Fysiologisch (natuurlijk) is een leveraandoening ader drukgradiënt (LVDG) van 5-10 mmHg. Het portaal ader verzamelt bloed uit de aders van de ongepaarde buikorganen (maagdarmkanaal / maagdarmkanaal en milt) en levert het af aan de lever For ontgifting en metabolisering. Portale hypertensie wordt als volgt geclassificeerd volgens de lokalisatie van de toename van de weerstand:
- Prehepatisch blok (obstructie (vernauwing) is anterieur aan de lever) - ongeveer 15-25% van de getroffen personen lijdt aan deze vorm:
- Arterio-portaal veneuze fistels.
- Idiopathisch (zonder duidelijke oorzaak).
- Trombose van de miltader
- Poortader trombose (PVT) (vaak).
- Intrahepatisch blok (obstructie bevindt zich in de lever) - ongeveer 70-80% van de getroffen personen lijdt aan deze vorm:
- schistosomiasis - wormziekte (tropische infectieziekte) veroorzaakt door trematoden (zuigende wormen) van het geslacht Schistosoma (paarwormen).
- Hepatoportale sclerose (zeldzame ziekte met sclerose (calcificatie) van de intrahepatische lever“) Poortaders).
- Congenitale (aangeboren) fibrose (abnormale proliferatie van bindweefsel).
- Myeloproliferatieve aandoeningen (groep van kwaadaardige (kwaadaardige) hematologische (“bloed-gerelateerde ”) ziekten).
- Primaire biliaire cholangitis (PBC, synoniemen: niet-purulente destructieve cholangitis; primaire biliaire cirrose) - relatief zeldzame auto-immuunziekte van de lever ontstaan in de intrahepatische (“in de lever”) galwegen en geassocieerd met ontsteking; op de langere duur verspreidt de ontsteking zich naar al het leverweefsel en leidt uiteindelijk tot littekens en zelfs cirrose; In 90% van de gevallen zijn vrouwen betrokken
- Sarcoïdose (systemische ziekte van bindweefsel Met granuloom formatie (huid, longen en weefselvocht knooppunten)).
- Sinusvormig
- Chronische hepatitis
- Levercirrose (leverkrimp) (vaak).
- Steatosis hepatis (leververvetting)
- Postsinusvormig
- Hepatisch veneuze occlusiesyndroom (veno-occlusieve aandoeningen (VOD))
- Meestal giftige schade van cytostatica (drugs gebruikt in kanker).
- Posthepatisch blok (obstructie bevindt zich achter de lever) - ongeveer 1% van de mensen lijdt aan deze vorm.
- Budd-Chiari-syndroom (trombotisch afsluiting van de leveraders) (zeldzaam).
- pericarditis constrictiva (verdikking en verkalking van de hartzakje/"gepantserd hart-").
- Rechts hart- falen (rechter hartzwakte) (vaak).
In 80% van de gevallen is de oorzaak van portal hypertensie is levercirrose. Verloop en prognose: de belangrijkste focus van therapie van portale hypertensie is de behandeling van de onderliggende ziekte en de vermindering van portale druk. Het beloop van portale hypertensie hangt voornamelijk af van het beloop van de complicaties die zich hebben ontwikkeld. De belangrijkste complicatie van portale hypertensie is de ontwikkeling van slokdarmvarices (oesofageale varices), die in het ergste geval kunnen scheuren (scheuren). Bloeden van varices is ongebruikelijk wanneer de portale druk <12 mmHg is. Bijgevolg verbetert het verminderen van portale hypertensie de prognose. Variceale bloeding is vaak recidiverend (recidiverend) omdat de oorzaak meestal niet kan worden gecorrigeerd. Binnen de eerste 10 dagen na de eerste bloeding is het risico op herhaalde bloeding 35% en binnen een jaar na de eerste bloeding is het recidiefpercentage 70%. De letaliteit (sterfte gerelateerd aan het totale aantal mensen met de ziekte) geassocieerd met de eerste bloeding is maximaal 30% In andere gevallen is de dood te wijten aan ernstige levercirrose of longontsteking (longontsteking).
