Pulmonale hypertensie: oorzaken

Pathogenese (ontwikkeling van ziekte)

De oorzaak van primair pulmonale hypertensie (PH; pulmonale hypertensie) is onbekend. PH links hart- ziekte (groep 2) vertegenwoordigt de meest voorkomende vorm van PH, goed voor tot 50% van alle gevallen. PH als gevolg van longziekte en / of hypoxie (groep 3) vertegenwoordigt numeriek de op een na grootste PH-groep (ongeveer 30-45%).

Etiologie (oorzaken)

Biografische oorzaken

  • Genetische last:> 80% van familiaire en> 25% van sporadische PAH kunnen worden geïdentificeerd mutaties / deleties van het botmorfogenetische proteïne receptor 2 gen (BMPR2) en 9 andere genen in zijn signaleringsroute; ALK1, endoglin-mutaties (met en zonder erfelijke hemorragische telangiëctasieën)
    • Genetische ziekten
      • Glycogeenstapelingsziekten - groep ziekten met zowel autosomaal dominante als autosomaal recessieve overerving, waarbij glycogeen opgeslagen in lichaamsweefsels niet kan worden afgebroken of omgezet in glucose, of slechts onvolledig.
      • Ziekte van Gaucher - genetische ziekte met autosomaal recessieve overerving; lipidenstapelingsziekte als gevolg van het defect van het enzym bèta-glucocerebrosidase, dat leidt tot de opslag van cerebrosiden, vooral in de milt en beenmergbevattende botten
      • Neurofibromatose - genetische ziekte met autosomaal dominante overerving; behoort tot de phakomatosen (ziekten van de huid en het zenuwstelsel); er worden drie genetisch verschillende vormen onderscheiden:
        • Neurofibromatose type 1 (ziekte van von Recklinghausen) - patiënten ontwikkelen meerdere neurofibromen (zenuwtumoren) tijdens de puberteit, die vaak voorkomen in de huid maar ook voorkomen in het zenuwstelsel, orbita (oogkas), maagdarmkanaal (maagdarmkanaal) en retroperitoneum ( ruimte achter het peritoneum op de rug naar de wervelkolom); Typerend is het verschijnen van café-au-lait-vlekken (lichtbruine macula) en meerdere goedaardige (goedaardige) neoplasmata
        • [Neurofibromatose type 2 - kenmerkend is de aanwezigheid van bilateraal (bilateraal) akoestisch neuroma (vestibulair schwannoom) en multiple meningeomen (meningeale tumoren).
        • Schwannomatosis - erfelijk tumorsyndroom]
      • Sikkelcel bloedarmoede (med .: drepanocytosis; ook sikkelcel bloedarmoedesikkelcelanemie) - genetische aandoening met aantasting van autosomaal recessieve overerving erytrocyten (rood bloed cellen); het behoort tot de groep van hemoglobinopathieën (aandoeningen van hemoglobine​ vorming van een onregelmatige hemoglobine genaamd sikkelcelhemoglobine, HbS).

Secundair pulmonale hypertensie kan te wijten zijn aan de volgende omstandigheden. Biografische oorzaken

Gedragsoorzaken

  • Drug gebruik

Ziektegerelateerde oorzaken

Congenitale misvormingen, misvormingen en chromosomale afwijkingen (Q00-Q99).

  • Aangeboren vitia (aangeboren hart- defecten) [jeugd meest voorkomende].

Ademhalingssysteem (J00-J99)

  • Bronchiale astma
  • Chronische obstructieve longziekte (COPD)
  • Interstitiële longziekte
  • Longemfyseem - voorwaarde waarin er meer lucht in de longen is. Het gasuitwisselingsgebied wordt echter verkleind. De reden hiervoor is een vernietiging van het parenchym (long zakdoek).
  • Longfibrose - bindweefsel hermodellering van de longen, wat leidt tot de vernietiging van de long structuur.

Bepaalde aandoeningen die hun oorsprong vinden in de perinatale periode (P00-P96).

  • Aanhoudende pulmonale arteriële hypertensie van de pasgeborene.

Bloed, hematopoietische organen - immuunsysteem (D50-D90).

Endocriene, voedings- en stofwisselingsziekten (E00-E90).

  • Schildklieraandoeningen, niet gespecificeerd

Cardiovasculair systeem (I00-I99)

  • Linker hartziekte, niet gespecificeerd
  • Longembolie - gedeeltelijke (gedeeltelijke) of volledige obstructie van een longslagader
  • Chronische trombo-embolie - chronisch afsluiting van pulmonale schepen door thrombi (bloed stolsels).
  • Familiale pulmonale arteriële hypertensie
  • Idiopathische pulmonale arteriële hypertensie (PAH) - vorm van de ziekte waarvan de oorzaak onbekend is [jeugd meest voorkomende].
  • Mitral /aortaklep defect, niet gespecificeerd.
  • Pulmonale veno-occlusieve ziekte (PVOD) en / of pulmonale capillair hemangiomatose (PCH).

Infectieuze en parasitaire ziekten (A00-B99).

  • schistosomiasis - wormziekte (tropische infectieziekte) veroorzaakt door trematoden (zuigende wormen) van het geslacht Schistosoma (paarwormen).
  • HIV-infectie / AIDS

Lever, galblaas en gal kanalen - Alvleesklier (pancreas) (K70-K77; K80-K87).

Musculoskeletaal systeem en bindweefsel (M00-M99).

Neoplasmata - tumor ziekten (C00-D48).

  • Bronchiaal carcinoom (longkanker)
  • Histiocytose / Langerhans-celhistiocytose (afkorting: LCH; voorheen: histiocytose X; Engelse histiocytose X, langerhans-celhistiocytose) - systemische ziekte met proliferatie van Langerhans-cellen in verschillende weefsels (skelet 80% van de gevallen; huid 35% hypofyse (hypofyse) 25%, long en lever 15-20%); in zeldzame gevallen kunnen ook neurodegeneratieve symptomen optreden; in 5-50% van de gevallen, suikerziekte insipidus (hormoontekortgerelateerde stoornis in waterstof metabolisme, leidend tot extreem hoge uitscheiding van urine) optreedt wanneer de hypofyse wordt beïnvloed; de ziekte komt verspreid ("verspreid over het hele lichaam of bepaalde delen van het lichaam") vaak voor bij kinderen tussen de 1 en 15 jaar, minder vaak bij volwassenen, hier voornamelijk met een geïsoleerde longaandoening (longaandoening); prevalentie (ziektefrequentie) ca. 1-2 per 100,000 inwoners
  • Lymfangiomatose - zeldzame ziektetoestand gekenmerkt door diffuse proliferatie van lymfevaten schepen​ Dit kan inwendige organen, botten, zachte weefsels en de huid aantasten
  • Myeloproliferatieve aandoeningen
  • long- capillair hemangiomatose (PCH) - optreden van talrijke goedaardige vasculaire tumoren.

Psyche - Zenuwgestel (F00-F99; G00-G99).

Urogenitaal systeem (nieren, urinewegen - geslachtsorganen) (N00-N99).

Verwondingen, vergiftiging en andere gevolgen van externe oorzaken (S00-T98).

  • Chronische hoogteziekte

Geneesmiddel

Andere oorzaken

  • Compressie van longvaten - door tumoren, vreemde lichamen, parasieten, enz.
  • Conditie na splenectomie (verwijdering van milt).