Kort overzicht
- Wat is aorta-coarctatie? Congenitale vernauwing van de hoofdslagader (aorta)
- Verloop van de ziekte en prognose: Na een succesvolle behandeling van de misvorming is de prognose zeer goed.
- Oorzaken: Slechte ontwikkeling van de aorta in de eerste weken van de embryonale ontwikkeling
- Risicofactoren: In sommige gevallen komt aortastmusstenose in families voor. Soms in combinatie met andere ziektebeelden zoals het syndroom van Turner.
- Diagnostiek: Typische symptomen, cardiale echografie, indien nodig röntgenfoto, computertomografie, magnetische resonantiebeeldvorming
- Behandeling: Chirurgie (verwijdering van het verwijde deel van de aorta en “end-to-end anastomose”), overbrugging met een vaattransplantaat of een plastic prothese, verwijding van het vernauwde deel van het vat met een ballon en het inbrengen van een stent ( vasculaire ondersteuning)
- Preventie: Geen preventieve maatregelen mogelijk
Wat is aorta-coarctatie?
De vernauwing in de slagader vormt een obstakel voor de bloedstroom: Er bereikt niet voldoende bloed meer de onderste helft van het lichaam – buikorganen en benen worden onvoldoende van zuurstof voorzien. Bloed hoopt zich op in de linker hartkamer vóór de vernauwing en het hart moet harder pompen om tegen de weerstand te vechten. Dit leidt tot een enorme drukbelasting in het ventrikel. Als gevolg hiervan wordt het groter en dikker. Uiteindelijk verschijnen de eerste symptomen van hartfalen. Bovendien stijgt de bloeddruk in de bloedvaten die boven de vernauwing liggen en het hoofd en de armen voeden.
Welke klachten optreden hangt af van hoe ver de aorta vernauwd is en waar de vernauwing zich precies bevindt. Sommige patiënten vertonen geen symptomen, terwijl bij anderen de aorta zo ernstig vernauwd is dat er snel een levensbedreigende aandoening ontstaat.
Wat is de ductus arteriosus botalli?
Voor de geboorte ademt het ongeboren kind niet door de longen, maar krijgt het de zuurstof die het nodig heeft via de navelstreng. Omdat de longen nog niet werken, omzeilt het bloed grotendeels de longcirculatie (die begint in het rechterhart, door de longen stroomt en eindigt in het linker atrium).
Vormen van aorta-coarctatie
Er zijn verschillende vormen van aortastenose. Artsen maken onderscheid tussen ‘kritieke’ en ‘niet-kritische’ stenosen.
Niet-kritieke aorta-coarctatie: bij deze vorm bevindt de stenose zich daar waar de ductus arteriosus botalli uitmondt in de aorta. Het hart van het ongeboren kind heeft zich al aangepast aan de verhoogde weerstand in de baarmoeder en de bloedtoevoer naar de benen wordt beperkt. Om de bloedtoevoer op peil te houden worden er bloedvaten gevormd die de vernauwing omzeilen (collaterale vaten). Als het kanaal na de geboorte sluit, zijn er meestal slechts milde symptomen. Deze ontwikkelen zich mogelijk pas op volwassen leeftijd.
Frequentie
Drie tot vijf procent van alle aangeboren hartafwijkingen zijn aorta-coarctatiestenosen. Aorta-coarctatie treft ongeveer één op de 3,000 tot 4,000 pasgeborenen; jongens worden tweemaal zo vaak getroffen als meisjes.
In 70 procent van de gevallen treedt aorta-coarctatie op als de enige misvorming van het hart, in 30 procent samen met andere hartafwijkingen zoals een ventriculair septumdefect of een niet-sluitende ductus arteriosus Botalli (persistente ductus arteriosus Botalli).
Wat is de levensverwachting bij aorta-coarctatie?
Als aorta-coarctatie tijdig wordt herkend en behandeld, is de prognose zeer goed. Na succesvolle correctie is de levensverwachting vergelijkbaar met die van de normale bevolking. Het is echter belangrijk om regelmatig te controleren: in sommige gevallen vernauwt de aorta zich ondanks een succesvolle behandeling weer. Soms vormen zich na verloop van tijd zogenaamde aneurysma's op de aorta: de aorta zet uit als een ballon en dreigt in het ergste geval te scheuren.
In sommige gevallen blijft de verhoogde bloeddruk zelfs na de operatie bestaan. Deze patiënten krijgen levenslang antihypertensiva.
Wat zijn de symptomen van aorta-coarctatie?
De symptomen van aorta-coarctatie zijn afhankelijk van hoe ernstig en op welk punt de aorta vernauwd is.
Symptomen van niet-kritieke aortastenose
Bij niet-kritieke aorta-coarctatie heeft het lichaam zich al aangepast aan de verhoogde weerstand in het vaatstelsel in de baarmoeder. Er zijn verschillende symptomen, afhankelijk van hoe smal de aorta is:
Patiënten met slechts een lichte vernauwing kunnen geen of slechts milde symptomen vertonen. Ze worden bijvoorbeeld heel snel moe.
Als de vernauwing meer uitgesproken is, treden doorgaans de volgende symptomen op:
- Hoge bloeddruk in de bovenste helft van het lichaam: hoofdpijn, duizeligheid, bloedneuzen, oorsuizen
- Lage of normale bloeddruk in de onderste helft van het lichaam: verzwakte polsslag in de benen en liezen, buikpijn, mank lopen, pijn in de benen, koude voeten
- Chronische druk in de linker hartkamer: Getroffen kinderen vertonen één tot twee dagen na de geboorte tekenen van hartinsufficiëntie en stabiliseren zich daarna meestal weer.
Symptomen van kritische aorta-coarctatie
Oorzaak en risicofactoren
De oorzaak van aorta-coarctatie is een slechte ontwikkeling van de aorta in de eerste weken van de embryonale ontwikkeling. Het is niet bekend hoe dit gebeurt. In de meeste gevallen ontstaat de misvorming spontaan.
Risicofactoren
Aortastmusstenose komt in sommige families vaker voor. Een genetische aanleg is waarschijnlijk, maar is nog niet overtuigend bewezen. Het risico op aortastmusstenose is licht verhoogd als het in families voorkomt: als de moeder zelf wordt getroffen, neemt het risico op directe nakomelingen toe tot vijf tot zeven procent, terwijl het risico op herhaling voor broers en zussen twee tot drie procent bedraagt.
In sommige gevallen komt aortastmusstenose voor in combinatie met andere aangeboren syndromen: zo heeft ongeveer 30 procent van alle meisjes geboren met het Turner-syndroom last van een vernauwing van de aorta-landengte. Patiënten met andere ziekten zoals het Williams-Beuren-syndroom of neurofibromatose worden minder vaak getroffen.
Onderzoek en diagnose
Fysiek onderzoek
Tijdens het lichamelijk onderzoek let de arts op typische veranderingen zoals een hartgeruis (vaak pas aan het einde van de vierde levensweek hoorbaar), blauwachtige verkleuring van de huid, snelle ademhaling of verschillende bloeddrukwaarden in de armen en benen.
Hart echografie
Verdere onderzoeken
Indien nodig zal de arts verder onderzoek doen. Deze omvatten bijvoorbeeld een röntgenonderzoek, computertomografie (CT) of magnetische resonantie beeldvorming (MRI).
Behandeling
De behandeling van aorta-coarctatie hangt af van de ernst ervan. Een kritische aorta-coarctatie vereist altijd een intensieve medische behandeling. Getroffen pasgeborenen worden machinaal beademd en krijgen medicijnen om vitale functies te behouden. Prostaglandine E (PGE) houdt de ductus open en herstelt de bloedstroom op een vergelijkbare manier als vóór de geboorte. Bovendien helpen hartmedicijnen zoals dopamine het hart te versterken. Het doel van de medicamenteuze behandeling is om de kleine patiënt zodanig te stabiliseren dat een operatie binnen de eerste 28 levensdagen kan worden uitgevoerd.
Chirurgie voor aorta-coarctatie
Er zijn verschillende procedures beschikbaar voor de chirurgische correctie van aortacoarctatie. Bij pasgeborenen en zuigelingen voert de arts meestal een end-to-end anastomose uit: dit omvat het doorsnijden van de aorta, het verwijderen van het smalle gedeelte (resectie) en het opnieuw verbinden van de twee uiteinden van de aorta (end-to-end anastomose).
Bij volwassenen is een zogenaamde prothetische tussenpositie de voorkeursbehandeling: het vernauwde gebied van de aorta wordt overbrugd door een vaattransplantaat of een kunststofprothese.
Bij de interventionele behandeling van aortacoarctatie wordt de aorta niet via een operatie ontsloten, maar via een hartkatheter die via de liesader in de aorta wordt ingebracht. Nadat de arts het vernauwde deel van de aorta met een ballon heeft verwijd (ballonangioplastiek), plaatst hij een klein metalen gaasbuisje (stentimplantatie). De stent houdt het vat permanent open.
het voorkomen
Aorta-coarctatie is een aangeboren afwijking van de aorta. Er zijn geen maatregelen om de ziekte te voorkomen. Als aorta-coarctatie vaak voorkomt in de familie, is het raadzaam om de artsen die u behandelen in geval van zwangerschap hiervan op de hoogte te stellen. Ze zullen de pasgeborene onderzoeken om aorta-coarctatie op te sporen en deze in een vroeg stadium te behandelen. Prenatale diagnostiek van aortacoarctatie (prenatale diagnostiek) is moeilijk maar ook mogelijk.
Auteur- en broninformatie
Deze tekst voldoet aan de eisen van de medische literatuur, medische richtlijnen en huidige onderzoeken en is beoordeeld door medische professionals.
