Definitie
Sarcoïdose is een ziekte waarbij zeer kleine knobbeltjes, zogenaamde granulomen, ontstaan in de bindweefsel en orgaanweefsel van de getroffen patiënten. Deze granulomen komen het meest voor in de weefselvocht knooppunten van de long en in het eigenlijke longweefsel, maar in principe kunnen ze elk orgaan aantasten. De granulomen vormen een uiting van een immuunreactie van het lichaam en kunnen de functie van het aangetaste orgaan aantasten (sarcoïdose).
Symptomen van sarcoïdose
Sarcoïdose is een systemische ziekte van de bindweefsel, waarin zich knobbeltjes vormen in het bindweefsel. Meestal de bindweefsel van de long or weefselvocht knooppunten worden aangetast, maar toch kan sarcoïdose in alle organen voorkomen en verschillende symptomen veroorzaken, afhankelijk van het orgaan. In ongeveer 30% van de gevallen is sarcoïdose acuut.
De symptomen van acute sarcoïdose zijn een algemeen gevoel van ziekte met high koorts, pijn in de gewrichten (vaak enkel) en erythema nodosum, een pijnlijke ontsteking van het onderhuidse vetweefsel, wat vooral voorkomt in de schenen. Röntgenfoto's tonen vergroot weefselvocht knooppunten aan de wortel van het long aan beide zijden (zogenaamde bihilaire lymfadenopathie). De combinatie van deze symptomen staat bekend als Löfgren-syndroom.
Vooral jonge vrouwen worden getroffen en de incidentie van de ziekte neemt toe in de lente en de herfst. Er kan ook een droog zijn hoesten en kortademigheid tijdens lichamelijke inspanning. Sommige patiënten klagen ook misselijkheid, misselijkheid, angst of druk in de borst of gewichtsverlies.
Acute sarcoïdose hoeft niet per se te zijn Löfgren-syndroomechter; het kan in elk ander orgaan voorkomen. De combinatie van koorts, anterieure choroïdale ontsteking van het oog, speekselklierontsteking en hemiplegie (gezichtszenuw verlamming) is ook een speciale vorm van acute sarcoïdose en staat bekend als het Heerfordt-syndroom. De acute vorm van sarcoïdose heeft een goede prognose: in 80-90% van de gevallen geneest het zonder gevolgen.
In ongeveer 70% van de gevallen verloopt de sarcoïdose in een chronische vorm. De symptomen zijn prikkelbaar hoesten die toeneemt over meerdere maanden, vermoeidheid en zwakte, licht koorts, kortademigheid tijdens lichamelijke inspanning en gewichtsverlies. Alleen soms hebben de patiënten dat ook pijn in de enkel gewricht.
De chronische vorm van sarcoïdose kan echter ook zonder deze symptomen voortschrijden en dan alleen bij toeval worden ontdekt, vooral als alleen de longen of lymfeklieren zijn aangetast. Bij chronische sarcoïdose worden ook andere organen vaker aangetast dan in de acute vorm. De genezingspercentages voor chronische sarcoïdose zijn lager dan voor de acute vorm.
In sommige gevallen leidt sarcoïdose tot jeuk. Dit kan over het hele lichaam voorkomen, veel voorkomende plekken zijn bijvoorbeeld het gezicht of de hoofdhuid. De jeuk komt vaak samen met een brandend of ongemakkelijk gevoel en roodheid.
Het kan leiden tot de vorming van knobbeltjes of deuken op de huid, die vaak rood gekleurd, soms licht blauwachtig of bruinachtig zijn. Jeuk kan ook optreden in de ogen. In zeldzame gevallen kunnen ook grotere wonden voorkomen.
U kunt meer informatie over dit onderwerp lezen op Jeukende huid - Dit zijn de oorzaken Sarcoïdose veroorzaakt meestal een vergroting van de huid. lymfeklieren. Dit is ook een van de typische symptomen die tot een diagnose leiden. De zwelling van de lymfeklieren komt voornamelijk voor in het gebied van de longwortel en is bijvoorbeeld te zien in een Röntgenstraal van de borst.
Bovendien is er vaak een vergroting van de lymfeklieren in het gebied van de lies. Dit is meestal pijnloos en kan door de patiënt zelf worden gepalpeerd. In 90% van de gevallen worden de longen van iemand die aan sarcoïdose lijdt, alleen of op dezelfde manier aangetast.
De chronische vorm wordt meestal gekenmerkt door een droge, prikkelbare vorm hoestenhoestbuien, kortademigheid tijdens lichamelijke inspanning en pijn op de borst. Deze symptomen beginnen verraderlijk en nemen toe in de loop van de ziekte. Andere symptomen van chronische pulmonale sarcoïdose zijn lichte koorts, vermoeidheid, gewichtsverlies en gewrichtspijn.
Chronische pulmonale sarcoïdose kan echter lange tijd zonder symptomen aanhouden. De acute vorm van de ziekte tast zeer vaak de longen aan en manifesteert zich ook met droge, prikkelbare hoest, hoestbuien, mogelijk kortademigheid en pijn op de borst. Fluitende ademhalingssymptomen kunnen ook voorkomen.
Acute sarcoïdose van de longen komt vaak voor als Löfgren-syndroom, waarbij de symptomen in de longen gepaard gaan met hoge koorts, gewrichtspijn en erythema nodosum (ontsteking van de onderhuidse vetweefsel, vooral de schenen). Symptomen op de gewrichten zijn mogelijk bij zowel acute als chronische sarcoïdose. Het syndroom van Löfgren, een bijzondere vorm van acute sarcoïdose, wordt onder meer gekenmerkt door acute gewrichtsontsteking. In de meeste gevallen is het enkel gewrichten zijn aangetast, maar andere gewrichten kunnen ook worden aangetast.
Sarcoïdose kan een ontsteking veroorzaken in verschillende delen van een gewricht: de gezamenlijke capsule or synoviale vloeistof, maar ook pezen of peesmantels van een gewricht kunnen worden aangetast door sarcoïdose en symptomen in de gewrichten veroorzaken. Symptomen kunnen optreden in een of meer gewrichten. De aangetaste gewrichten zijn gezwollen, pijnlijk, mogelijk oververhit en hun functie is beperkt.
In zeldzame gevallen tast sarcoïdose het skeletstelsel aan. Vooral de vingerkootjes worden aangetast: de botsubstantie wordt omgezet in vesiculaire distensies (Jüngling-syndroom). Bot sarcoïdose is vaak een late manifestatie van een reeds bekende chronische sarcoïdose van andere orgaansystemen.
Sarcoïdose kan, maar hoeft niet, symptomen op de huid veroorzaken. Ben je meer geïnteresseerd in dit onderwerp? U kunt meer gedetailleerde informatie lezen in ons volgende artikel: Sarcoïdose van de huid - oorzaken, symptomen en therapie
- Erythema nodosum: Erythema nodosum is een typisch symptoom (vooral bij het syndroom van Löfgren, een speciale vorm van acute sarcoïdose).
Bij erythema nodosum worden knobbeltjes (nodus = knobbeltjes) gevormd in de vetweefsel van de subcutis. Dit manifesteert zich op de huid door roodachtig-paarse tot geelachtig groene wazige vlekken en knobbeltjes. Deze gebieden zijn lichtjes verhoogd en gevoelig voor druk en hebben voornamelijk betrekking op schenen, knieën en enkelgewrichten.
De armen en billen worden minder vaak aangetast.
- Granulomen: Granulomen zijn pijnlijke, voelbare huidknobbeltjes met roodblauwe verkleuring van het aangetaste huidgebied. Bij klein-nodulaire sarcoïdose komen granulomen voornamelijk voor op het gezicht, maar ze kunnen zich overal verspreiden. Kenmerkend hierbij is een snelle verschijning en in veel gevallen verdwijnen binnen enkele weken.
Bij nodulaire sarcoïdose treffen de granulomen voornamelijk de extremiteiten.
- Lupus pernio: Lupus pernio beschrijft de chronische vorm van huidsarcoïdose. De symptomen zijn blauwachtige zwellingen in het gezicht, die voornamelijk de wangen treffen, neus- en lippen. De handen worden ook aangetast.
- Littekensarcoïdose: Sarcoïdose kan verkleuring en knobbeltjes op oude littekens veroorzaken.
Bij niersarcoïdose vormen zich knobbeltjes in de nier weefsel, die een constante ontstekingsprikkel vertegenwoordigen.
Deze ontstekingsprikkel veroorzaakt een afweerreactie van de immuunsysteem en meer calcitriol is vrijgegeven. Calcitriol is een hormoon van de calcium metabolisme, dat in de war raakt door de verhoogde afgifte. Symptomen van chronische ontsteking zijn frequent urineren en bloed in de urine.
Vanwege het gestoorde calcium stofwisseling zit er meer calcium in de urine, wat de ontwikkeling van nier stenen. Symptomen zijn kolieken van de nieren en urineleider. Vanwege de toegenomen calcium inhoud van de urine, de nierbekken kan worden gevuld met calciumstenen (nefrocalcinose), wat leidt tot nierinsufficiëntie.
Bij renale sarcoïdose, cortisone therapie kan voorkomen nierfalen. Bij sarcoïdose van de hart-vormen zich knobbeltjes in het hartspierweefsel. Milde aantasting van de hart- veroorzaakt geen problemen, terwijl ernstige plagen ernstige complicaties met zich meebrengen.
Als de knobbeltjes zich vormen in de gebieden van de hart- die behoren tot het hartgeleidingssysteem, hartritmestoornissen is het resultaat. Symptomen zijn bijvoorbeeld een onregelmatige hartslag of kortademigheid bij stress. De knobbeltjes in het hartspierweefsel kunnen een ontsteking van de hartspier veroorzaken, wat leidt tot hartzwakte en hartfalen.
Sarcoïdose van het hart kan leiden tot plotselinge hartdood, zelfs als er eerder geen symptomen zijn opgetreden. Sarcoïdose kan leiden tot verschillende symptomen in de ogen, die vaak tegelijkertijd in beide ogen voorkomen. Deze omvatten knobbeltjes die kunnen verschijnen op de iris, dat wil zeggen het irisen ontsteking van de uvea, de middelste laag van het oog.
Vooral de laatste zijn heel typerend voor oogbetrokkenheid bij sarcoïdose. De ogen voelen ook vaak erg droog aan en zijn gevoeliger voor licht. Een controle door een oogarts is erg belangrijk bij het diagnosticeren van sarcoïdose, zoals de optische zenuw kan ook worden beïnvloed. Dit kan onder bepaalde omstandigheden leiden tot een blijvende vermindering van het gezichtsvermogen.
