Vasculitiden

Vasculitiden zijn inflammatoire reumatische aandoeningen die worden gekenmerkt door een neiging tot ontsteking van (meestal) arteriële bloed schepen. vasculitis is de immuunreactief opgewekte ontsteking van bloed schepen​ De volgende vormen van vasculitis kunnen worden onderscheiden:

  • Primaire vormen van vasculitis - zonder aanwijsbare oorzaak.
    • Anti-GBM-ziekte (glomerulair basaalmembraan) (synoniem: syndroom van Goodpasture; ICD-10 M31.0) - glomerulaire (met betrekking tot de nier) en pulmonale (met invloed op de longen) haarvaten, of met andere woorden, het is een combinatie van glomerulonefritis (ontsteking van de glomeruli (nierlichaampjes) van de nieren) met longbloeding
    • Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA), voorheen Churg-Strauss-syndroom (CCS) (synoniemen: allergische granulomateuze angiitis; Churg-Strauss-granulomatose; Churg-Strauss-syndroom; CSS; ICD-10 M30. 1) - granulomateuze (ruwweg: "korrelvormende") ontsteking van kleine tot middelgrote bloed schepen waarin het aangetaste weefsel wordt geïnfiltreerd (‘doorgelaten’) door eosinofiele granulocyten (ontstekingscellen) [zie hieronder ‘Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA) ”].
    • Granulomatose met polyangiitis (GPA), voorheen Wegener-granulomatose (synoniemen: allergische angiitis en granulomatose; glomerulaire ziekte bij Wegener-granulomatose; glomerulaire stoornis bij Wegener-granulomatose; glomerulonefritis in Wegener-granulomatose; Granuloma gangraenescens; granulomateuze polyangiitis; granulomatosis Wegener; Klinger-Wegener-Churg-syndroom; pulmonale granulomatose; McBride-Stewart-syndroom [granuloom gangraenescens]; De ziekte van Wegener; necrotiserende respiratoire granulomatose; rhinogene granulomatose; reuzencel granuloarteritis; reuzencel granuloarteritis Wegener-Klinger-Churg; Wegener granulomatosis; Syndroom van Wegener-Klinger-Churg; Wegener-Klinger-Churg-syndroom met betrokkenheid van de longen; Ziekte van Wegener; Ziekte van Wegener met pulmonale betrokkenheid; Wegener-granulomatose (of in een andere volgorde het Wegener-Klinger-Churg-syndroom); Wegener-syndroom; ICD 10 M31. 3) - necrotiserend (afsterven van weefsel) vasculitis (vasculaire ontsteking) van de kleine tot middelgrote bloedvaten (vasculitiden met kleine bloedvaten), die wordt geassocieerd met granuloom formatie (knobbeltje formatie) in de bovenste luchtwegen (neus-sinussen, middenoororopharynx) en de onderste luchtwegen (longen) [zie hieronder 'Granulomatose met polyangiitis​
    • Geïsoleerde leukocytoclastische cutane vasculitis (ICD-10 L95.9) - is per definitie beperkt tot de huid​ komt voornamelijk voor in samenhang met infecties of andere uitlokkende gebeurtenissen (bijv. inname van geneesmiddelen)
    • Kawasaki-syndroom (synoniem: mucocutaan weefselvocht knooppuntsyndroom, MCLS; M30.3) - acute, febriele, systemische ziekte gekenmerkt door necrotiserende vasculitis van kleine en middelgrote slagaders
    • Microscopische polyangiitis (MPA) (synoniemen: mPAN; ICD-10 M31.7) - necrotiserende (weefsel afstervende) vasculitis (vasculaire ontsteking) van de kleine ("microscopisch kleine") bloedvaten, hoewel grotere bloedvaten ook kunnen worden aangetast; het lijkt op granulomatose met polyangiitis en eosinofiele granulomatose met polyangiitis geassocieerd met ANCA autoantilichamen [zie hieronder "Microscopische polyangiitis​
    • Polyarteritis nodosa (PAN, synoniemen: ziekte van Kussmaul-Maier, panarteritis nodosa; M30.0) - is een necrotiserende vasculitis van de middelste slagaders die behoort tot de groep van auto-immuunziekten; PAN kan worden veroorzaakt door virale infecties (bijv. Hepatitis B-virus (HBV), hepatitis C-virus (HCV) -infectie)
    • Purpura van Schönlein-Henoch [nieuw: IgA vasculitis (IgAV)] (synoniemen: Anafylactoïde purpura; Acuut infantiel hemorragisch oedeem; Ziekte van Schönlein-Henoch; Purpura anafylactoides; Purpura anafylactoides; Purpleinura Schönlein-Henoch (PSH); Seidlmayer purpard purpura ; D69. 0) - immunologisch gemedieerde vasculitis van de haarvaten en pre-capillair en postcapillaire vaten, meestal zonder complicaties; als een multisysteemziekte treft het bij voorkeur de huid, gewrichten, darmen en nieren [zie "Purpura van Schönlein-Henoch”Hieronder].
    • Reuzencelarteritis met arteritis temporalis en Takayasu arteritis (M31.5) - vasculitis van grote en middelgrote slagaders.
  • Secundaire vormen van vasculitis - komen voor in de setting van een andere ziekte, namelijk.

Geslachtsverhouding: bij anti-GBM-ziekte (glomerulaire basaalmembraan) worden mannen ongeveer twee keer zo vaak getroffen als vrouwen. Bij eosinofiele granulomatose met polyangiitis worden vrouwen ongeveer twee keer zo vaak getroffen als mannen. Mannen en vrouwen worden even vaak getroffen bij granulomatose met polyangiitis en microscopische polyangiitis​ Bij polyarteiitis nodosa worden mannen ongeveer drie keer zo vaak getroffen als vrouwen. In reuzencelarteritisworden vrouwen twee keer zo vaak getroffen als mannen. Frequentiepiek: de frequentie van vasculitis in het algemeen neemt toe met de leeftijd. In noordelijke landen komen vasculitiden vaker voor dan in zuidelijke landen. De frequentiepiek van anti-GBM (glomerulaire basaalmembraan) ziekte is tussen de 20 en 40 jaar. De frequentiepiek van eosinofiele granulomatose met polyangiitis is tussen de 40 en 50 jaar Granulomatose met polyangiitis kan op elke leeftijd voorkomen. De piekincidentie van het Kawasaki-syndroom is bijna uitsluitend binnen jeugd (80%). De piekincidentie van Purpura van Schönlein-Henoch is bijna uitsluitend in jeugd​ De piekincidentie van reuzencelarteritis ouder is dan 60 jaar. De prevalentie van vasculitis is ongeveer 200 gevallen per 1,000,000 personen. De prevalentie van granulomatose met polyangiitis is ongeveer 5 gevallen per 100,000 personen. De prevalentie van polyarteritis nodosa is minder dan 5 gevallen per 100,00 inwoners. De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) van anti-GBM-ziekte (glomerulaire basaalmembraan) is ongeveer 0.5-1 ziekte per 1,000,000 inwoners per jaar. De incidentie van eosinofiele granulomatose met polyangiitis is ongeveer 1-2 ziekten per 1,000,000 inwoners per jaar De incidentie van granulomatose met polyangiitis is ongeveer 0.9 ziekten per 100,000 inwoners per jaar De incidentie van geïsoleerde leukocytoclastische huid vasculitis is ongeveer 15 ziekten per 1,000,000 inwoners per jaar. De incidentie van microscopische polyangiitis is ongeveer 4 ziekten per 1,000,000 inwoners per jaar. De incidentie van Schönlein-Henoch purpura is ongeveer 15-25 ziekten per 100,000 inwoners per jaar. De incidentie van reuzencelarteritis (RZA) is ongeveer 15-20 ziekten per 100,000 inwoners per jaar in Noord-Europa. Verloop en prognose: Anti-GBM (glomerulaire basaalmembraan) ziekte is snel progressief (progressief), dus een vroege diagnose is van groot belang voor het beloop. De ziekte komt zelden terug, dat wil zeggen, komt zelden terug. Geïsoleerde leukocytoclastische huidvasculitis geneest meestal zonder gevolgen. Het gebruik van immunosuppressiva therapie voor ANCA-geassocieerde vasculitiden (AAV) - granulomatose met polyangiitis, eosinofiele granulomatose met polyangiitis, microscopische polyangiitis - heeft de levensverwachting van de getroffenen de afgelopen jaren aanzienlijk verbeterd. recidieven komen vaak voor, dus patiënten moeten nauwlettend worden gevolgd. Risicofactoren voor recidief omvatten PR3-ANCA leidend tot een verdubbeling van het recidiefpercentage, vroegtijdige stopzetting van glucocorticoïde therapie, en een lager totaal cyclofosfamide dosis/duur van de therapie​ Infecties kunnen terugval veroorzaken (herhaling van de ziekte). De letaliteit (sterfte ten opzichte van het totale aantal mensen met de ziekte) van het Kawasaki-syndroom is ongeveer 1%. Het overlevingspercentage na 5 jaar voor eosinofiele granulomatose met polyangiitis is meer dan 80% met optimale therapie​ De meest voorkomende doodsoorzaken zijn een hartinfarct (hart- aanval) en hartfalenBij granulomatose met polyangiitis is het 5-jaars overlevingspercentage zonder adequate therapie enkele maanden (<6 maanden). Met adequate therapie is het> 85%.