Syndroom van Sjogren

Definitie

Het syndroom van Sjögren (ook wel het syndroom van Sjögren-Larsson genoemd) werd voor het eerst beschreven in 1933 door de Zweden oogarts Henrik Sjögren. Het is een droge ogen en de mondholte in verband met een reumatische aandoening, chronisch polyartritis.

Introductie

Het syndroom van Sjögren is een auto-immuunziekte die voor het eerst werd beschreven in 1933, waarbij het lichaam immuunsysteem is voornamelijk gericht tegen speekselklieren en traanklieren. Het behoort tot de zogenaamde collagenosen. Het syndroom van Sjögren veroorzaakt symptomen zoals De ziekte wordt opgespoord door middel van een bloed test waarin autoantilichamen, Dwz antilichamen tegen het eigen lichaam van de patiënt, worden gedetecteerd.

De behandeling is vandaag de dag nog steeds moeilijk vanwege de onverklaarbare oorzaak van de ziekte. De klachten worden behandeld: Oogdruppels tegen droge ogen, veel drinken tegen droog mond, pijnstillers en voor pijnlijke gewrichtsbetrokkenheid. Daarnaast kunnen ook ontstekingsremmende medicijnen worden gebruikt.

De prognose is over het algemeen goed, maar hangt af van de bijbehorende ziekten.

• Droog oog (belangrijkste symptoom),
• Droge slijmvliezen in de mond, neus en keel en
• Gezamenlijke klachten bij zichzelf. De oorzaak van het optreden van deze ziekte is nog onbekend.

Wat is de classificatie van het syndroom van Sjögren?

Als ziekten zoals lymfoom, 에이즈, sarcoïdose of graft-versus-host-ziekte aanwezig is, worden deze classificatiecriteria niet gebruikt. Als de zojuist genoemde ziekten niet aanwezig zijn en er geen andere reumatische aandoeningen bekend zijn, kan met een waarschijnlijkheid van meer dan 90% worden aangenomen dat een primair syndroom van Sjögren aanwezig is zodra aan 4 van de 6 criteria is voldaan (in het geval van punt 6, alleen de aanwezigheid van SS-A / Ro antilichamen is verplicht). Als een verdere (reumatische) aandoening (zoals reumatoïde artritis (chronisch polyartritis), lupus erythematosus or sclerodermie) bekend is, is er een kans van meer dan 90% dat er een secundair syndroom van Sjögren bestaat als het eerste of tweede criterium en het zesde criterium en twee van de criteriumnrs.

3, 4 en 5 zijn gehaald. Er wordt besproken dat de diagnose van het secundaire syndroom van Sjögren als bevestigd kan worden beschouwd zodra typische symptomen (zoals droogheidsproblemen) en SS-A / Ro of SS-B / La antilichamen zijn aanwezig. Onder deze omstandigheden is het niet verplicht om verdere onderzoeken uit te voeren, zoals een lip biopsie.

• Oogklachten Minimaal één positief antwoord op een van de vragen 1-3 van de onderstaande vragenlijst.
• Ten minste één positief antwoord op een van de vragen 4-6 in de onderstaande vragenlijst.
• Oogbevindingen Positieve Schirmer- of Rose Begal-test.
• Weefselbevindingen Ten minste 1 lymfoïde celfocus (> 50 mononucleaire cellen) per 4 mm2 speekselklierweefsel
• Betrokkenheid van de speekselklier Ten minste één positief resultaat in de volgende 3 tests: speekselklier scintigrafie, parotis-sialografie ongestimuleerde speekselvloed (<1.5 ml15 minuten).
• Scintigrafie van de speekselklieren,
• Parotiaanse dialoog-afbeelding
• Ongestimuleerd speeksel doorstroming (<1.5 ml15 minuten).
• Autoantilichaamdetectie Ten minste één positief resultaat: SS-A / Ro- of SS-B / La-antilichamen Antinucleaire antilichamen (ANA) Reumatoïde factoren
• SS-A / Ro- of SS-B / La-antilichamen
• Antinucleaire antilichamen (ANA)
• Reumatoïde factoren
• Scintigrafie van de speekselklieren,
• Parotiaanse dialoog-afbeelding
• Ongestimuleerd speeksel doorstroming (<1.5 ml15 minuten).
• SS-A / Ro- of SS-B / La-antilichamen
• Antinucleaire antilichamen (ANA)
• Reumatoïde factoren

De belangrijkste klachten van getroffen patiënten zijn droge ogen, mond en andere slijmvliezen. Als deze klachten optreden en niet kunnen worden verklaard door allergieën of iets dergelijks, moet ook rekening worden gehouden met het syndroom van Sjögren.

• Oogbetrokkenheid: Fysiologisch wordt het oppervlak van onze ogen bevochtigd door de traanfilm.

  De traanfilm bestaat uit verschillende componenten, die uit verschillende klieren vrijkomen. Als deze traanfilm onvoldoende is, ontstaat het beeld van het “droge oog”. Kenmerkend zijn de volgende kenmerken: Als deze klachten optreden en niet verklaard kunnen worden door allergieën of iets dergelijks, dan moet ook rekening gehouden worden met het syndroom van Sjögren Droog gevoel van de ogen Vreemd lichaam gevoel van de ogen ("zand in het oog") Rood en ontstoken ogen toegenomen tranen van de ogen

• Droog gevoel van de ogen
• Vreemd lichaamssensatie van de ogen ("zand in het oog")
• Rode en ontstoken ogen
• Verhoogde tranen in de ogen
• Mond deelname: niet alleen de traanklier wordt aangetast, maar ook de speekselklieren die verantwoordelijk zijn voor de afscheiding van speeksel in de mondholte (parotis, mandibulaire en linguale parotisklieren).

  Hierbij treden de volgende symptomen op: Droge mond en keel Veel drinken Ontsteking van slijmvliezen en tandvlees

• Droogte in de mond en keel
• Drink regelmatig
• Ontsteking van slijmvliezen en tandvlees
• Andere bestuurslidmaatschappen: Andere slijmvliezen van het lichaam kunnen ook worden aangetast: neus-, luchtpijp en bronchiën. Orgaanbetrokkenheid omvat bijvoorbeeld: gewrichten, spieren en longen. Andere organen worden zelden of zeer zelden aangetast.
• Droog gevoel van de ogen
• Vreemd lichaamssensatie van de ogen ("zand in het oog")
• Rode en ontstoken ogen
• Verhoogde tranen in de ogen
• Droogte in de mond en keel
• Drink regelmatig
• Ontsteking van slijmvliezen en tandvlees

Het vermoeden wordt geuit door de arts, meestal een oogarts en een KNO of tandarts, op basis van de beschreven symptomen.

Om een ​​betrouwbare diagnose te kunnen stellen worden antilichaamtesten uitgevoerd. Deze tests detecteren het autoantilichamen SS-A en SS-B, die typisch zijn voor het syndroom van Sjögren. Een uitgebreid artikel over veel verschillende auto-antilichamen en de auto-immuunziekten die erdoor worden veroorzaakt, is te vinden op Autoantibodies

• Lijdt u al meer dan drie maanden aan dagelijkse, stressvolle droge ogen en mond?
• Voel je vaak een vreemd lichaam (zand) in je ogen?
• Gebruik je meer dan 3 keer per dag traanvervangers?
• Heeft u al meer dan drie maanden last van een dagelijkse droge mond?
• Heeft u als volwassene last van terugkerende of aanhoudende zwelling van mondspeekselklieren?
• Moet u iets drinken om droog voedsel door te slikken?

Naast de klassieke symptomen van het syndroom van Sjögren, zoals droge mond en droge ogen, kunnen patiënten last hebben van een verscheidenheid aan andere aandoeningen.

Veel patiënten hebben er last van hoofdpijn, die van verschillende ernst kunnen zijn. Migraine-achtige aanvallen met misselijkheid en gevoeligheid voor licht kan ook voorkomen bij het syndroom van Sjögren. Haaruitval kan een teken zijn van ijzertekort bij patiënten met het syndroom van Sjögren.

Uitdroging van de huid en slijmvliezen leidt vaak tot kleine bloedingen, en bloed stolling kan ook worden verstoord. Als een persoon regelmatig verliest bloed, kan dit zich manifesteren als een ijzertekort. Echter, haaruitval kan ook worden veroorzaakt door verschillende geneesmiddelen die worden gebruikt bij de behandeling van het syndroom van Sjögren (bijvoorbeeld immunosuppressiva of cytostatica).

Een causale therapie van het syndroom van Sjögren is vandaag de dag nog steeds niet mogelijk - de oorzaak kan niet worden bestreden. Alleen de symptomen worden behandeld. De verschillende disciplines van de geneeskunde gaan hand in hand.

De oogarts schrijft traanvervangers voor, zogenaamde "kunstmatige tranen", om de ogen gehydrateerd te houden. De tandarts raadt speekselverhogende middelen aan, zoals ongezoet citroensnoepjes of mondwater. Voor gewrichtsklachten, pijnstillers of ontstekingsremmende geneesmiddelen kunnen worden toegediend.

Over het algemeen moet voor voldoende vochtinname van minimaal 1.5 liter per dag worden gezorgd. Hoewel er een aantal medicamenteuze en niet-medicamenteuze benaderingen zijn voor symptomatische verbetering, wordt het syndroom van Sjögren nog niet als geneesbaar beschouwd. Onlangs zijn echter nieuwe therapeutische opties onderzocht om de ziekteactiviteit te beheersen en de kwaliteit van leven van patiënten te verbeteren.

De nieuwe behandelingen zijn zogenaamde biologische therapieën en medicijnen ("biologische middelen"), die immunomodulerend werken. Dit betekent dat medicijnen worden gebruikt om te proberen de immuunsysteem zodat het niet langer actief is tegen de lichaamseigen structuren. Momenteel is er geen geneesmiddel uit dit veld goedgekeurd voor de behandeling van het syndroom van Sjögren, maar er wordt momenteel intensief onderzoek gedaan naar dit gebied, dus er is hoop op verbeterde behandelingsopties in de nabije toekomst. Vanuit wetenschappelijk oogpunt doen homeopathische preparaten dat wel bieden geen adequate vervangende behandeling voor het syndroom van Sjögren en zijn in geen geval voldoende om de progressie van de ziekte te voorkomen of te vertragen.

Alternatieve geneeswijzen kunnen echter de kwaliteit van leven verbeteren en de symptomen helpen verlichten. Een homeopathische therapie kan worden gepland en begeleid door een ervaren homeopaat. In geval van ontsteking en acute verergering van de symptomen moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd.

Om een ​​diagnose te stellen, neemt de arts een bloedmonster, dat vervolgens op verschillende wordt getest laboratoriumwaarden en antilichamen. Typisch wordt het syndroom van Sjögren gekenmerkt door polyklonale hypergammaglobulinemie. Dit betekent dat de immuuncellen in het bloed verhoogde niveaus van bepaalde antilichamen (gammaglobulinen) produceren.

Dit alleen bewijst echter niet de aanwezigheid van het syndroom van Sjögren, aangezien hypergammaglobulinemie bij veel ziekten voorkomt, bijvoorbeeld infectieziekten of chronische inflammatoire darmaandoeningen. Door de vele antilichamen in het bloed wordt ook de bloedbezinkingssnelheid (BSG) verhoogd. Patiënten kunnen ook een tekort aan rode bloedcellen hebben (bloedarmoede), witte bloedcellen (leukopenie) en / of bloed bloedplaatjes (trombocytopenie).

50-80% van de patiënten met het syndroom van Sjögren vertoont positieve detectie van bepaalde autoantilichamen, de ANA (antinucleaire antilichamen). Dit zijn antilichamen geproduceerd door immuuncellen en gericht tegen de eigen celkernen van het lichaam. Normaal gesproken beschermen antilichamen het lichaam tegen vreemde stoffen zoals bacteriën or virussen.

Een positieve detectie van ANA kan daarom een ​​indicatie zijn van een auto-immuunziekte waarbij de immuunsysteem erkent ten onrechte de eigen structuren van het lichaam als vreemd en vernietigt ze. Andere auto-antilichamen die wijzen op het syndroom van Sjögren zijn SS-A-antilichamen en SS-B-antilichamen. Deze eiwitten richten zich op andere componenten van de celkern.

Antilichamen tegen componenten van de speekselklieren of zogenaamde reumatoïde factoren zijn ook merkbaar bij sommige patiënten. Op basis van de hoeveelheid antilichamen in het bloed kan geen conclusie worden getrokken over de ernst van de ziekte, aangezien dit voornamelijk afhangt van de klinische symptomen. Een positief laboratoriumresultaat moet altijd samen met de klinische symptomen worden beoordeeld om de definitieve diagnose van het syndroom van Sjögren te stellen.

Bij bijna 50% van de getroffenen treedt de ziekte op zichzelf op, dwz zonder andere bijkomende ziekten: het zogenaamde primaire syndroom van Sjögren. Een secundair syndroom van Sjögren is meestal een onderliggende reumatische ziekte (bijvoorbeeld chronisch polyartritis). De exacte oorzaak is onbekend.

Een storing van het immuunsysteem wordt vermoed. Dit lijkt te zijn gericht tegen de lichaamseigen cellen, een zogenaamde auto-immuunziekte. Het syndroom van Sjögren kan niet worden voorkomen.

Het is een storing van het immuunsysteem, dat zich tegen het eigen lichaam keert en het probeert te bestrijden. Tot op heden is de ontwikkeling van deze auto-immuunziekte nog niet volledig bekend, zodat er geen preventieve maatregelen kunnen worden genomen. Het syndroom van Sjögren is een chronische ziekte dat kan nog niet worden genezen.

Dit betekent dat patiënten hun hele leven met de ziekte moeten leven. Desalniettemin heeft het syndroom van Sjögren een relatief goede prognose omdat de ziekte zeer langzaam vordert. Aan het begin van een primair syndroom van Sjögren worden meestal de speekselklieren en de traanklieren aangetast.

Het weefsel wordt aangevallen door witte bloedcellen (lymfocyten) en uiteindelijk vernietigd. Dit wordt merkbaar bij klachten aan de ogen en mond (uitdroging). Naarmate de ziekte vordert, kunnen andere organen, zoals de huid, zenuwstelsel, gewrichten en interne organen zijn ook getroffen.

Als gevolg hiervan hebben de getroffenen vaak een aanzienlijk verminderde kwaliteit van leven. Het beloop van het secundaire syndroom van Sjögren, dat optreedt in de context van andere ziekten (bijv. Reumatoïde artritis of chronisch hepatitis B), wordt bepaald door de onderliggende ziekte. Medicatie en adequate therapie (bijv. Toediening van kunstmatige traan of speeksel) kunnen de symptomen verlichten en de kwaliteit van leven aanzienlijk verbeteren.

De ziekte is niet per se dodelijk. Patiënten met het syndroom van Sjögren overlijden vaak aan hart- en vaatziekten, infecties of lymfomen (weefselvocht klier kankerOver het algemeen is de prognose voor het syndroom van Sjögren goed, maar hangt af van de begeleidende ziekten, zoals gewrichtsbetrokkenheid, enz. en heeft daarom een ​​relatief gunstige prognose.

Dienovereenkomstig hebben de meeste patiënten geen verminderde levensverwachting. De levensverwachting hangt echter grotendeels af van het feit of er andere organen bij betrokken zijn. Naast de scheur en speekselklieren en diverse andere klieren (zoals de zweetklieren), De zenuwstelsel or interne organen kan ook worden beïnvloed door de ziekte.

In het bijzonder mensen met het syndroom van Sjögren long betrokkenheid hebben een verviervoudigde kans op vroegtijdig overlijden aan de ziekte. Bovendien verhoogt het syndroom van Sjögren het risico op het ontwikkelen van verschillende kwaadaardige tumoren van de weefselvocht knooppunten (bijvoorbeeld niet-Hodgkin-lymfoom, MALT-lymfoom of marginale zone-lymfoom). Het syndroom van Sjögren kan langzaam of terugvallen.

Relapsing betekent dat de ziekteactiviteit permanent is, maar de symptomen zijn niet altijd even uitgesproken. Een nieuwe ontsteking veroorzaakt een "terugval" die wordt gekenmerkt door acute symptomen zoals droogheid rond de ogen en in de mond. De getroffenen voelen zich dan uitgeput, machteloos en moe.

Vaak wordt de terugval voorafgegaan door een grotere fysieke inspanning of overmatige eisen, maar dit hoeft niet per se het geval te zijn. De consumptie van alcohol, cafeïnehoudende dranken (koffie en thee) of voedingsmiddelen met een hoog suikergehalte kan ook de ontstekingsactiviteit in het lichaam doen oplaaien en een terugval veroorzaken. Bij het syndroom van Sjögren zijn er ontstekingsprocessen in het lichaam die gericht zijn tegen klieren en een aantal andere organen.

Een gezond en evenwichtig dieet kan de symptomen verbeteren, de behandeling ondersteunen en de kwaliteit van leven van de patiënt verbeteren. Het belangrijkste kenmerk van de ziekte is droge ogen en mond. Om deze reden moeten patiënten zoveel mogelijk vloeistof drinken en cafeïnehoudende koffie, groene en zwarte thee vermijden, omdat deze water uit het lichaam halen.

Hetzelfde geldt voor alcohol en gekruid voedsel. Suikerhoudende dranken verergeren ook de klachten, daarom moeten de getroffenen hun toevlucht nemen tot water, ongezoete thee of sterk verdunde vruchtensappen. Suikervrij kauwgom of lollies kunnen de speekselproductie van de klieren stimuleren en zijn daarom een ​​goede keuze.

Veel mensen moeten hun eetgewoonten veranderen nadat ze gediagnosticeerd zijn met het syndroom van Sjögren. Ze hebben vaak een of meerdere voedselintoleranties (bv. Gluten). Maaltijden moeten voornamelijk bestaan ​​uit. De overmatige consumptie van vlees, zuivelproducten, bewerkte voedingsmiddelen en suikerhoudende voedingsmiddelen moet zoveel mogelijk worden beperkt.

Dit zorgt ervoor dat er voldoende vitaminen, mineralen en sporenelementen kunnen door het lichaam worden opgenomen.

• Veel verse groenten,
• Vis,
• Olijfolie en
• Fruit bestaat.

Het syndroom van Sjörgren wordt gekenmerkt door veranderingen in de slijmvliezen en de huid. De ziekte vernietigt geleidelijk de klieren van het lichaam.

Hierdoor drogen de slijmvliezen uit en wordt de huid droog en schilferig. Het syndroom van Sjögren gaat vaak gepaard met paars gekleurd huidveranderingeninflammatoire roodheid van de huid (ringvormig erytheem), bultjes en jeuk. Sommige patiënten ontwikkelen zich Raynaud-syndroom als een begeleidend symptoom.

Dit leidt tot een verminderde bloedcirculatie in de vingers, waardoor de huid in de aangetaste gebieden wit wordt. Daarna verandert de kleur naar blauw door het gebrek aan zuurstof in het weefsel en dit leidt reactief tot een verhoogde bloedcirculatie, de vingers worden rood en doen pijn. Door de typische tricoloring van de huid (wit-blauw-rood), Raynaud-syndroom staat ook bekend als het "driekleurenfenomeen".

Deze stoornis in de bloedsomloop kan enkele uren aanhouden en wordt vaak veroorzaakt door verkoudheid of stress bij de patiënten van Sjögren. Patiënten met het syndroom van Sjögren hebben de mogelijkheid om een ​​ernstig gehandicapte kaart aan te vragen. De mate van handicap (GdB) hangt af van de fysieke beperkingen in het dagelijks leven.

Afhankelijk van de symptomen waaraan de betrokkene lijdt, zijn er verschillende scores die overeenkomen met de GdB (bijvoorbeeld 30 punten komen overeen met een GdB van 30). Een medisch deskundige bepaalt individueel de mate van invaliditeit. De exacte oorzaak van het syndroom van Sjögren is nog onduidelijk, maar er zijn steeds meer aanwijzingen dat naast omgevingsinvloeden en hormonale factoren ook genetische componenten bijdragen aan het ontstaan ​​van de ziekte.

Desalniettemin is het risico om het syndroom van Sjögren door te geven aan het kind relatief laag, namelijk 1-3%. Omdat vooral vrouwen van middelbare leeftijd door de ziekte worden getroffen, komt het vaak voor dat patiënten zwanger zijn of willen worden. In het geval van het syndroom van Sjögren moet de kinderwens zorgvuldig worden gepland met de behandelende arts en de gynaecoloog, aangezien de behandeling van de ziekte meestal tijdens de behandeling moet worden gewijzigd. zwangerschap.

Veel medicijnen die bij het syndroom van Sjögren worden gebruikt, moeten worden stopgezet omdat ze als schadelijk worden beschouwd kiemen of de veiligheid van deze preparaten tijdens zwangerschap is niet voldoende verzekerd. Vrouwen met het primaire syndroom van Sjögren hebben geen verhoogd risico op miskraam or voortijdige geboorte vergeleken met de algemene bevolking. Bij het secundaire syndroom van Sjögren hangt deze factor grotendeels af van de onderliggende ziekte.

In uiterst zeldzame gevallen kunnen auto-antilichamen van de moeder tijdens de overdracht naar de foetale bloedbaan worden overgebracht zwangerschap. Dit kan resulteren in hartritmestoornissen en de ontwikkeling van B-cellymfomen (een kwaadaardige tumor van de weefselvocht knooppunten) bij het kind. De aanwezigheid van het syndroom van Sjögren betekent niet dat de getroffen vrouwen geen kinderen mogen krijgen.

Het risico van voortijdige geboorte or miskraam tijdens de zwangerschap wordt niet verhoogd door de ziekte en het risico van overdracht van de ziekte op het kind is relatief klein. Vrouwen die kinderen willen hebben, moeten zich er echter van bewust zijn dat het opvoeden van een kind een buitengewone psychologische en fysieke belasting kan zijn, vooral als u lichamelijk niet fit bent. Patiënten dienen in ieder geval gezinsplanning te bespreken met hun behandelende arts, zodat de medicatie eerder kan worden stopgezet opvatting en tijdens de zwangerschap kan een alternatieve behandelingsoptie worden overwogen.

Vaak komt een auto-immuunziekte zoals het syndroom van Sjögren samen met andere ziekten voor en vice versa. Bijvoorbeeld meer dan 20% van de patiënten met Hashimoto's thyroiditis ook lijden aan het syndroom van Sjögren. Als het syndroom van Sjögren samen met de ziekte van Hashimoto optreedt, wordt het "secundair syndroom van Sjögren" genoemd (in tegenstelling tot het primaire syndroom van Sjögren, dat optreedt zonder bijkomende ziekten).

Hashimoto's thyroiditis is ook een auto-immuunziekte die chronisch veroorzaakt ontsteking van de schildklier. Dientengevolge, de schildklier wordt onderactief en patiënten voelen zich uitgeput en moe. De exacte relatie tussen de twee ziekten is nog niet helemaal duidelijk, maar in beide gevallen spelen auto-immuunprocessen een belangrijke rol.