Bij pulmonale fibrose (thesaurussynoniemen: acuut interstitieel longontsteking acute interstitiële pneumonie [AIP]; alveolaire microlithiasis van de long alveolaire aandoening nd; alveolaire en parietoalveolaire ziektetoestanden; alveolaire pneumopathie; alveolaire proteïnose; alveolaire schade; alveolaire wandschade; alveolitis met fibrose; alveolocapillaire blokkering; atrofische pulmonale fibrose; chronische vleesboom long verharding; chronische vleesboom longontsteking chronische fibreuze longverharding; Chronische fibreuze longziekte; chronische fibreuze longontsteking; chronische longfibrose; chronische pulmonale cirrose; chronische cirrotische longontsteking; desquamatieve interstitiële longontsteking; diffuse pulmonale fibrose; diffuse pulmonale fibrose; endogene lipide bronchopneumonie; endogeen lipide longontsteking Fibrose van longcapillairen; fibroserende alveolitis; fibroserende cryptogene alveolitis; fibrosis pulmonum; gemeenschappelijke interstitiële longontsteking; Hamman-Rich-syndroom; idiopathische interstitiële pneumonie; idiopathische longfibrose; idiopathische longfibrose (IPF); verharding longontsteking; interstitiële idiopathische longfibrose; interstitiële longontsteking; interstitiële longziekte; interstitiële longziekte; longcirrose; microlithiasis alveolaris pulmonum; niet-specifieke interstitiële pneumonie; parenchymateuze longontsteking; parietoalveolaire pneumopathie; parietoalveolaire stoornis ank; peribronchiale fibrose; pneumonose; postinflammatoire pulmonale fibrose; postinflammatoire pulmonale fibrose; postpneumonische pulmonale fibrose; longfibrose; pulmonale sclerose; pulmonale cirrose; andere interstitial long ziekte; andere interstitiële longziekte met fibrose; ICD-10-GM J84.-: Andere interstitial longziekten) is een groep chronische ziekten die verband houden met hermodellering van het longskelet (interstitiële longaandoeningen). Er is een verhoogde vorming van bindweefsel tussen de longblaasjes (luchtzakjes) en de bloed schepen om hen heen. Bijgevolg zijn zowel de volume en de uitzetbaarheid van de longen neemt af. De groep van interstitiële longziekten (ILD's) omvat:
- ICD-10-GM J84.-: Andere interstitiële longziekte.
- ICD-10-GM J84.0: Alveolaire ("invloed op de longblaasjes") en parietoalveolaire ziektetoestanden.
- Alveolaire proteïnose
- Microlithiasis alveolaris pulmonum
- ICD-10-GM J84.1: Andere interstitiële longziekte met fibrose.
- Acute interstitiële longontsteking [AIP].
- Diffuse pulmonale fibrose
- Fibroserende alveolitis (cryptogeen)
- Vaak interstitiële longontsteking
- Hamman-Rich-syndroom
- Idiopathische longfibrose (idiopathische longfibrose, idiopathische (zonder duidelijke oorzaak) pulmonale fibrose (IPF) / idiopathische longfibrose): chronische, progressieve, fibroserende interstitiële pneumonie (pneumonie) met onbekende oorzaak); excl. : pulmonale fibrose (chronisch): komt niet primair voor bij rokers maar door inademing van chemische stoffen, gassen, rook en dampen (ICD-10-GM J68.4: Chronische aandoeningen van de luchtwegen door chemische stoffen, gassen, rook en dampen); na blootstelling aan straling (ICD-10-GM J70.1: Chronische en andere pulmonale betrokkenheid als gevolg van blootstelling aan straling).
- ICD-10-GM J84.8: Andere gespecificeerde interstitiële longziekte.
- ICD-10-GM J84.9: interstitiële longziekte, niet gespecificeerd
- Interstitiële longontsteking ona
Als gevolg van de bovengenoemde ziekten treden gasuitwisselingsstoornissen op. Geslachtsverhouding: beide geslachten worden in gelijke mate beïnvloed door idiopathische longfibrose (IPF). Frequentiepiek: idiopathische longfibrose (IPF) komt voornamelijk voor bij ouderen (gemiddelde leeftijdspiek: 65 jaar). De prevalentie (ziekte-incidentie) van idiopathische longfibrose (IPF) is 2-29 per 100,000 personen. De prevalentie is tot 10 keer hoger bij populaties ouder dan 70 jaar. De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) van idiopathische longfibrose (IPF) is ongeveer 10 gevallen per 100,000 inwoners per jaar (in Duitsland). Verloop en prognose: Het duurt ongeveer 1-2 jaar voordat de diagnose idiopathische longfibrose (IPF) is gesteld. De differentiatie van IPF van andere chronische progressieve longfibrose is essentieel met het oog op de verschillende therapeutische benaderingen [S2k-richtlijn]. van de longblaasjes (pulmonale longblaasjes) is een progressief proces dat kan leiden tot de dood. Het verloop van IPF is veel agressiever dan exogeen-allergische longfibrose, en dienovereenkomstig is de levensverwachting van IPF veel korter (na diagnose: 3-4 jaar). Over het algemeen zijn de ziekteverlopen echter zeer verschillend en afhankelijk van de risicofactoren Acute exacerbaties zijn vooral belangrijk voor de prognose van idiopathische longfibrose. De enige genezende behandelingsoptie voor idiopathische longfibrose is longtransplantatie (LUTX).
