Synoniemen
polymyositis, paarse ziekte Dermatomyositis is een ontstekingsziekte van de huid en skeletspieren. Bovendien kunnen orgels zoals de nier or lever kan worden beïnvloed. Dermatomyositis wordt ook wel paarse ziekte genoemd, omdat deze voornamelijk te zien is aan een paarse roodheid in het gebied van de oogleden.
Frequentieverdeling
Bij dermatomyositis zijn er twee fasen waarin de ziekte optreedt. Enerzijds kan het voorkomen in jeugd tussen de vijf en 14 jaar oud. Ongeveer 0.2 / 100.
000 inwoners / jaar worden getroffen. Vaker komt de ziekte echter voor tussen de 35 en 65 jaar, hier meestal als gevolg van of vóór een tumorziekte. De incidentie is 0.6-1.0 / 100,000,000 inwoners / jaar. Dermatomyositis is daarom een zeer zeldzame ziekte, waarbij vrouwen vaker worden getroffen dan mannen. De meeste ziekten manifesteren zich bij vrouwen op de leeftijd van 50 jaar, meestal met een aanleg voor tumorziekten.
Oorzaken
De exacte oorzaak (etiologie) van de ziekte is nog niet duidelijk. Aangenomen wordt dat het een immunologische ziekte is. Dit betekent dat het lichaam produceert autoantilichamen gericht tegen een structuur van het lichaam.
Bij dermatomyositis produceert het lichaam autoantilichamen tegen een specifieke structuur in de huid en botten, Namelijk collageen. Collageen is een eiwit dat wordt aangetroffen in onze bindweefsel en zorgt ervoor dat onze huid elastisch en toch mechanisch veerkrachtig is. Tegelijkertijd zorgt het voor een grote stabiliteit in de botten en toch zorgt voor een zekere flexibiliteit.
Naast huid en botten, collageen komt ook voor in de structuur van tanden, kraakbeen, pezen en verschillende ligamenten. Collageen is daarom een "universeel eiwit" met veel verschillende subtypes die hun karakteristieke functie vervullen in het betreffende weefsel. In de pezenCollageen is bijvoorbeeld parallel gerangschikt en heeft dus een enorme trekkracht.
In de huid wordt het collageen vernet om een hoge elasticiteit te garanderen. Omdat bij dermatomyositis, antilichamen zijn gericht tegen componenten van collageen, het wordt ook wel collagenose genoemd. Aangenomen wordt dat psychologische stress, een genetische aanleg en blootstelling aan zonlicht de ontwikkeling van dergelijke collagenose ondersteunen.
Omdat collageen in elk wordt aangetroffen bindweefsel en elk orgaan, elk orgaan kan worden aangetast. Er zijn echter ook gevallen die zich beperken tot de spieren of de huid. Als alleen de spier is aangetast en geen ander orgaan of bindweefsel, dit heet polymyositis.
Het is belangrijk om te weten dat dermatomyositis meestal gepaard gaat met een tumor, dat wil zeggen een neoplasie. Bij vrouwen is het vaak kanker van de eierstokken (ovariumcarcinoom). Het is niet duidelijk of de kanker is de oorzaak van de dermatomyositis of dat de dermatomyositis zich eerst ontwikkelt en dan kanker.
Hoewel de exacte oorzaak niet bekend is, moet er altijd op mogelijk worden getest als dermatomyositis aanwezig is kanker. De situatie is anders voor kinderen die dermatomyositis ontwikkelen. Dit is vaak een ziekte die wordt veroorzaakt door virussen en bijna altijd gepaard met spierzwakte. De virussen (vermoedelijk Coxsacki-virussen) veroorzaken een auto-immunisatie, dwz een afweerreactie van het lichaam op de lichaamseigen collageencomponenten.
