In pulmonale hypertensie (PH) - in de volksmond pulmonale hypertensie genoemd - (thesaurus synoniemen: Pulmonary slagader sclerose; primaire pulmonale hypertensie; pulmonale arteriële hypertensie (PAH); pulmonale arteriële sclerose; pulmonaal arteriosclerose pulmonaal hypertensie pulmonale hypertensie geassocieerd met chronische trombo-embolie; pulmonale idiopathische hypertensie; pulmonale hypertensie; ICD-10 I27.-) is een toename van de druk in het pulmonale arteriële systeem. Deze toename van de druk resulteert in verhoogde bloed druk. Definitie van pulmonale arteriële hypertensie (gemeten door middel van rechterhartkatheterisatie):
- Pulmonale arteriële gemiddelde druk ≥ 25 mmHg *, pulmonale arteriële wiggedruk (PAWP; afsluiting druk) ≤ 15 mmHg, en pulmonale vasculaire weerstand (PVR)> 240 dyn × s × cm-5 (of met een cutoff> 3 Wood-eenheden).
- Als de pulmonale arteriële gemiddelde druk in rust tussen 21-24 mmHg ligt, wordt gezegd dat de patiënt latente pulmonale hypertensie heeft.
Kinderen: mPAP> 20 mmHg bij kinderen> 3 maanden op zeeniveau. Hemodynamische criteria worden gebruikt om een precapillair te onderscheiden van een postcapillaire vorm van PH (zie classificatie hieronder). Veel verschillende aandoeningen kunnen pulmonale hypertensie veroorzaken. De volgende vormen van pulmonale hypertensie (PH) kunnen worden onderscheiden:
- Primaire pulmonale hypertensie; dit wordt ook wel idiopathische pulmonale arteriële hypertensie (iPAH) genoemd. b
- Secundaire pulmonale hypertensie, dat wil zeggen, is een gevolg van een andere onderliggende ziekte.
- Pulmonale arteriële hypertensie (PAK).
- Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH); aanhoudende obstructie (occlusie) van de longcirculatie als gevolg van onvoldoende rekanalisatie van de longcirculatie na pulmonale ('longgerelateerde') trombo-embolie (occlusie van een bloedvat door een losgeraakt bloedstolsel)
- Andere vormen van pulmonale hypertensie met verschillende pathomechanismen.
Primaire pulmonale hypertensie komt vele malen minder vaak voor dan secundaire pulmonale hypertensie. Geslachtsverhouding: mannen tot vrouwen is 1: 2 (primaire pulmonale hypertensie). Piekincidentie: De hoogste incidentie van pulmonale hypertensie is op middelbare leeftijd. Primaire pulmonale hypertensie komt voornamelijk voor tussen 20 en 30 jaar bij vrouwen en tussen 30 en 40 jaar bij mannen. Prevalentie: De prevalentie van chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH) na 2 jaar is ongeveer 1-4%. De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) voor primaire pulmonale hypertensie is ongeveer 1-2 gevallen per 1,000,000 inwoners per jaar (in Duitsland). De incidentie voor pulmonale arteriële hypertensie is ongeveer 3-10 nieuwe gevallen per 1,000,000 inwoners per jaar De incidentie van chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH) bij patiënten na pulmonale embolie was 3.8%. Verloop en prognose: bij secundaire pulmonale hypertensie is de behandeling van de onderliggende ziekte de eerste zorg. De progressie (progressie) van pulmonale hypertensie kan worden vertraagd. In de vroege stadia van pulmonale hypertensie veroorzaakt de ziekte weinig of geen symptomen. Pas in de gevorderde stadia treden symptomen op zoals verminderde fysieke prestaties, kortademigheid bij inspanning (kortademigheid bij inspanning) of perifeer oedeem (water retentie in de benen) optreden. Van bloed drukwaarden in de long slagader van 50-70 mmHg, is het gevolg van onbehandelde pulmonale hypertensie juist hart- falen (rechter hartzwakte). In ernstige gevallen transplantatie (orgaan transplantatie) van de hart- en longen is de laatste therapeutische optie. De diagnose van chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH) wordt gemiddeld met een vertraging van meer dan 1.5 jaar gesteld. Patiënten vertonen de volgende symptomen: dyspneu bij inspanning (kortademigheid bij inspanning), pijn op de borst (pijn op de borst), 피로, oedeem (water retentie) of syncope (kort bewustzijnsverlies). Onbehandeld hebben deze patiënten een mediane levensverwachting van minder dan drie jaar. er zijn nu echter verschillende effectieve behandelingsopties (chirurgische excisie van trombotisch materiaal, dwz pulmonale endarteriëctomie met behulp van de hart--long machine; een nieuwe behandelingsoptie is longballonangioplastiek (pulmonale slagader ballonangioplastiek, BPA)). Het overlevingspercentage na 5 jaar hangt af van het niveau van de gemiddelde pulmonale arteriële druk (mPAP). Als de gemiddelde pulmonale arteriële druk> 30 mmHg is, is het overlevingspercentage na 5 jaar ongeveer 30% en slechts 10% voor waarden> 50 mmHG . Onbehandeld is de gemiddelde levensverwachting vanaf diagnose drie jaar. Waarschuwing (waarschuwing!): Patiënten met pulmonale hypertensie dienen een Valsalva-pressor (synoniem: Valsalva-manoeuvre) te vermijden vanwege het risico op orthostatische hypotensie (daling van bloed druk geassocieerd met opstaan) en syncope (kort bewustzijnsverlies).
