Ziekte van Wegener (synoniemen: Granulomatose met polyangiitis, granulomateuze polyangiitis, Wegener-granulomatose, en Wegener-granulomatose) is een chronische aandoening ontsteking van de bloed schepen dat is relatief zeldzaam, met een incidentie van 5 tot 7 per 100,000 inwoners. Mannen worden vaker getroffen dan vrouwen, met een piekleeftijd voor de ziekte van Wegener rond de leeftijd van 50 jaar.
Wat is de ziekte van Wegener?
De ziekte van Wegener is een ontstekingsziekte van de bloed schepen geassocieerd met necrose en manifestatie van granulomen in de lagere (long) en hoger luchtwegen (neusholteoropharynx, middenoor) evenals in de nieren. In de beginfase manifesteert de ziekte zich als koud- of griep-achtige symptomen zoals hoofdpijn, gewrichtspijn, 피로, koorts en gewichtsverlies. Later wordt de ziekte gegeneraliseerd en in de meeste gevallen (ongeveer 80 procent) glomerulonefritis (ontsteking van de nierlichaampjes) en microaneurysma's ontwikkelen zich in de nieren. Het chronische vasculitis (ontsteking van de schepen) kenmerkend voor de ziekte van Wegener leidt tot een tekort bloed toevoer en perfusie van de aangetaste organen, en in principe kunnen alle orgaansystemen worden aangetast.
Oorzaken
De oorzaak of etiologie van de ziekte van Wegener is tot op heden onbekend. Het vermoeden bestaat dat de ziekte het gevolg is van een ontregeling van de immuunsysteem, die synthetiseert antilichamen (c-ANCA) tegen de lichaamseigen bloedcellen als gevolg van deze aandoening. De specifieke triggers voor de ontregeling zijn nog niet opgehelderd. Een betrokkenheid van inademing allergenen die leiden tot een overgevoeligheidsreactie van de immuunsysteem (allergische reactie) is overlegd. Evenzo bacteriële infecties van de neusslijmvlies Met Staphylococcus aureus en een mogelijke genetische aanleg (aanleg) worden verondersteld potentiële triggerfactoren te zijn. Bovendien kan de ziekte van Wegener in sommige gevallen in verband worden gebracht met alfa-1-antitripsinedeficiëntie (genetische stoornis van het eiwitmetabolisme).
Symptomen, klachten en tekenen
De ziekte van Wegener kan verschillende orgaansystemen aantasten en verschillende symptomen veroorzaken. Bij het begin van de ziekte ligt de focus meestal op klachten in het oor, neus-, en keelgebied: chronisch rhinitis met bloedbijmengingen, frequent neusbloedingen, en zweren van de mondelinge slijmvlies zijn kenmerkend. Als het granuloom verspreidt zich naar de neusbijholten, het resultaat is een ontsteking geassocieerd met pijn in het voorhoofd en kaakgebied. Betrokkenheid van de oren is merkbaar bij ernstig oor pijn, met af en toe aanvallen van duizeligheid Tekenen van veranderingen in de keel kunnen dysfagie zijn, heesheid, en een droge irriterend hoesten bij verspreiding naar de longen kan bloedspuwing en ernstige kortademigheid met acuut verstikkingsgevaar optreden. Ernstige ademhaling pijn in de borst gebied kan aangeven pleuris or pericarditis Veel patiënten lijden aan oogontsteking en gezichtsstoornissen, vooral in de beginfase van de ziekte; naarmate de ziekte vordert, nier betrokkenheid kan triggeren hoge bloeddruk Als er bloed in de urine zit, een ontsteking van de nierlichaampjes (glomerulonefritis) moet overwogen worden. Andere mogelijke symptomen van de ziekte van Wegener zijn pijnlijke, drukgevoelige zwellingen in de gewrichten (vooral in de ledematen) evenals paresthesie en gevoelloosheid in de tenen en vingers. Huid bloedingen en kleine huidzweren komen ook voor, en hele delen van de huid kunnen afsterven naarmate de ziekte voortschrijdt. Bijkomende symptomen omvatten vaak niet-specifieke klachten zoals 피로vermoeidheid verlies van eetlusten gewichtsverlies.
Diagnose en progressie
De ziekte van Wegener wordt vermoed wanneer twee van de zogenaamde vier ACR-criteria (oronasale ontsteking, pathologische radiografische borstpathologisch urinesediment, granulomateuze ontsteking) kan klinisch worden bevestigd. De diagnose wordt bevestigd door een biopsie met daaropvolgend histologisch onderzoek, waarbij necrotiserend en gedeeltelijk granulomateus vasculitiden van de kleinere bloedvaten kunnen worden opgespoord bij de ziekte van Wegener. EEN bloed Test onthult ook verhoogde CRP en creatinine niveaus (nierinsufficiëntie) evenals leukocytose als marker voor chronische ontsteking en een versnelde bezinkingssnelheid van erytrocyten. glomerulonefritis, c-ANCA (anti-neutrofiel cytoplasmatisch antilichamen) in het serum en erytrocyturie (bloed in de urine) zijn ook detecteerbaar. Radiografie onthult schaduwvorming in de neusbijholten en geïnfiltreerd long weefsel, terwijl CT (computertomografie) onthult granulomen, littekens, en cavernes (pathologisch opvallende holtes). Anders moet de ziekte van Wegener worden onderscheiden van bronchiaal carcinoom en het syndroom van Goodpasture. Indien onbehandeld, heeft de ziekte van Wegener een ongunstige prognose met een fatale afloop. Daarentegen kan in de meeste gevallen (90 procent) verbetering van de symptomen worden bereikt met therapie, hoewel het risico op herhaling erg hoog is.
Complicaties
Als gevolg van deze ziekte ervaren de meeste patiënten gewoonlijk een aanzienlijke vermindering van de levensverwachting. De symptomen van deze ziekte kunnen sterk variëren en zijn niet altijd kenmerkend, zodat vroege diagnose en behandeling in veel gevallen niet mogelijk zijn. De getroffenen lijden voornamelijk aan hoest en verkoudheid en zien er moe of vermoeid uit. Er is ook een ernstige vermindering van het vermogen van de patiënt om ermee om te gaan spanning en ontsteking van de neus of oren. Deze ontstekingen kunnen de kwaliteit van leven aanzienlijk verminderen. Soms bronchitis treedt op. Patiënten hebben vaak ook last van oogontsteking, die gepaard kan gaan met visuele problemen. Verder koorts en pijn in de ledematen treden op, resulterend in bewegingsbeperkingen in het dagelijks leven. De kwaliteit van leven wordt aanzienlijk verminderd door de ziekte van Wegener. Zonder behandeling kan het ook leiden naar nierinsufficiëntie, wat verder kan leiden tot de dood van de patiënt als deze niet wordt behandeld. Behandeling kan de meeste symptomen beperken. De levensverwachting van de getroffen persoon is echter aanzienlijk verminderd en beperkt ondanks behandeling. De patiënt is ook afhankelijk van regelmatige controles en kan er ook last van hebben geestesziekte vanwege de symptomen.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Een verhoogde bloedingsneiging wordt als ongebruikelijk beschouwd en dient verder gecontroleerd te worden. Als er een frequent voorkomen van neusbloedingen of bloeden van de tandvleesmoeten de observaties met een arts worden besproken. Als sensorische stoornissen optreden, is ook een arts nodig. Zorgwekkend zijn oorpijn, ontsteking van de ogen, beperkingen in het gezichtsvermogen, verminderd ademhaling, of een irriterend hoesten Veranderingen in de handeling van slikken of foneren moeten aan een arts worden voorgelegd. Als ademnood optreedt, een acuut levensbedreigend voorwaarde bestaat. Een ambulance moet worden gewaarschuwd en eerste hulp maatregelen moet worden gestart om vroegtijdig overlijden van de patiënt te voorkomen. Zwelling van de gewrichtenmoeten bewegingsstoornissen of algemene mobiliteitsstoornissen worden onderzocht en behandeld. Inconsistenties in de bloedstroom, ongebruikelijke sensaties op de huidof spierverlies sterkte moet worden beoordeeld door een arts. Hoge bloeddruk, onregelmatigheden in hart- ritme en wankel lopen moeten worden onderzocht. Snelle uitputting, een afname van de normale prestaties en een verlies van welzijn zijn waarschuwingssignalen van het lichaam die met een arts moeten worden besproken. Vermoeidheideen ongewenste afname van het lichaamsgewicht, verlies van eetlust, en een weigering om te eten moet aan een arts worden voorgelegd. Er is een dreiging van ondervoeding van het organisme, dat kan leiden tot een acute volksgezondheid-bedreigende situatie.
Behandeling en therapie
Vanwege de onverklaarbare etiologie kan de ziekte van Wegener niet causaal, maar alleen symptomatisch worden behandeld. Therapeutisch maatregelen hier zijn gericht op het beteugelen van de ontregelde immuunsysteem en zijn aangepast aan het podium. Dus, in een initiële en lokaal beperkte fase, een medicijncombinatie therapie van cotrimoxazol, dat bestaat uit de antibiotica trimethoprim en sulfamethoxazol en wordt ook profylactisch gebruikt tegen oronasale kolonisatie met Staphylococcus aureus, en een lagedosis glucocorticoïde zoals prednisolon Als een gegeneraliseerde fase met levensbedreigende extrarespiratoire symptomen aanwezig is,dosis prednisolon en het cytostatische medicijn cyclofosfamide worden over het algemeen gebruikt, waarbij de laatste wordt vervangen door een ander cytostatisch geneesmiddel zoals methotrexaat indien gecontra-indiceerd. Evenzo op korte termijn schokken therapie Met methylprednisolon, intraveneus aangebracht, kan geïndiceerd zijn in geval van therapieresistentie. Als remissies kunnen worden vastgesteld, kan het cytostatische medicijn worden vervangen door immunosuppressiva zoals mycofenolaat or azathioprine, die over het algemeen beter worden verdragen, terwijl de dosis of prednisolon geleidelijk afgebouwd tot een permanente dosering. Nierinsufficiëntie vereisen dialyse en / of longbloeding worden behandeld door plasmaferese, waarbij het lichaamseigen plasma wordt vervangen door een oplossing van elektrolyten en waterstof carbonaat. Bij de keuze van individuele medicamenteuze behandeling moet rekening worden gehouden met het risico van nier schade, die de levensverwachting aanzienlijk kan verminderen. Vanwege de bijwerkingen dient met name de nierfunctie nauwlettend te worden gecontroleerd in aanwezigheid van de ziekte van Wegener.
Vooruitzichten en prognose
Indien onbehandeld, heeft de ziekte van Wegener een extreem slechte prognose. In dit geval blijft de ontsteking zich verspreiden en leidt dit tot blijvende schade. Horen, zien en nier functie worden in het bijzonder beïnvloed. Als de nieren zijn aangetast, kan de dood binnen enkele maanden optreden als gevolg van nierfalen. Frequente ontstekingen in de neusstreek komen ook tot uiting in een zogenaamd zadel neus- (Depressie van de brug van de neus- Therapie daarentegen gaat de verspreiding van ontstekingen tegen. De levensverwachting en kwaliteit van leven veranderen nauwelijks bij vroege diagnose en behandeling. Bij meer dan 90 procent van de getroffenen vermindert de therapie de symptomen aanzienlijk, bij 75 procent zelfs in die mate dat een symptoomvrij leven mogelijk is, althans tijdelijk (volledige remissie). Desalniettemin bestaat bij ongeveer 50 procent van degenen die in remissie zijn getroffen, de mogelijkheid dat de symptomen zelfs na een succesvolle behandeling opnieuw verschijnen. Daarnaast langdurig of herhaald gebruik van immunosuppressieve geneesmiddelen en corticosteroïden (onderhoudstherapie) wordt in verband gebracht met een verhoogd risico op infecties en de ontwikkeling van cataract. Daarom regelmatige controles van de bloedbeeld evenals het gezichtsvermogen zijn noodzakelijk. Bovendien worden steroïden geïnduceerd haaruitval, acne, mond zweren en gewichtstoename zijn mogelijk.
het voorkomen
Omdat de exacte triggerfactoren en etiologie van de ziekte van Wegener onduidelijk zijn, kan de ziekte momenteel niet worden voorkomen.
Follow-up
In de meeste gevallen slechts zeer beperkt en zeer weinig maatregelen van directe nazorg zijn beschikbaar voor de getroffen persoon met de ziekte van Wegener, zodat de getroffen persoon idealiter in een zeer vroeg stadium een arts moet raadplegen. Verdere complicaties kunnen worden voorkomen door een vroege diagnose. Omdat dit echter een erfelijke ziekte is, kan deze meestal niet volledig worden genezen, dus de getroffen persoon is altijd afhankelijk van een arts. Zeker bij een bestaande kinderwens is erfelijkheidsonderzoek en counseling aan te raden om herhaling van de ziekte van Wegener te voorkomen. Tijdens de behandeling zelf zijn patiënten in de meeste gevallen afhankelijk van het slikken van verschillende medicijnen die de symptomen kunnen verlichten en beperken. De instructies van de arts moeten altijd worden opgevolgd en er moet ook op de juiste dosering worden gelet. De getroffenen zijn ook afhankelijk van regelmatige controles en onderzoeken van de interne organen, waarbij met name de nieren moeten worden gecontroleerd. Het verdere verloop van de ziekte hangt sterk af van het tijdstip van diagnose, zodat een algemene voorspelling meestal niet kan worden gedaan. In sommige gevallen vermindert de ziekte van Wegener de levensverwachting van de getroffen persoon.
Wat u zelf kunt doen
Deze ziekte kan erg stressvol zijn voor de getroffenen, vooral als de ziekte van Wegener laat werd vastgesteld. Hoewel alle symptomen van de ziekte kunnen worden behandeld, is de kwaliteit van leven van patiënten doorgaans ernstig beperkt. Voor veel patiënten en hun naasten is het daarom aan te raden om naast de medisch noodzakelijke therapieën psychotherapeutische behandeling te zoeken om de scherpe kantjes van het lijden weg te nemen. Internet is ook nuttig. Als alternatief kunnen patiënten ook contact opnemen met de vasculitis zelfhulpgroep (www.vaskulitis-shg.de), die zich bezighoudt met alle zeldzame autoimmuunziekten dat leiden tot chronische vasculaire ontsteking. De links en tips die daar worden vermeld, kunnen het dagelijks leven veel gemakkelijker maken voor mensen die aan de ziekte van Wegener lijden. Ze profiteren ook van ontspanning technieken van welke aard dan ook, omdat ze ook werken tegen de vermoeidheid en gevoelens van uitputting waar patiënten meer last van hebben. Yoga, Jacobson's progressieve spier Ontspanning, Qigong en Tai Chi worden allemaal aanbevolen. Maar de nieuwe, alternatieve therapievormen zoals muziektherapie, lachen yoga of de taptherapie EFT moet ook een keer worden geprobeerd, omdat ze ook al bewezen hebben een verademing te zijn voor de Morbus Wegener-patiënten.
