Synoniemen in bredere zin
Ziekte van Wegener, allergische angiitis en granulomatose, Klinger-Wegener-Churg-syndroom, Wegener-granulomatose, Wegener-Klinger-Churg-reuzencel-granuloarteritis, rhinogene granulomatose
Definitie
Wegner's granulomatosis is een ziekte waarbij de kleine bloed schepen ontstoken raken door het hele lichaam (systemisch vasculitis). Dit leidt tot de vorming van weefselknobbeltjes (granulomen). Meestal worden de oren, luchtwegen, longen en nieren aangetast. De bloed schepen worden necrotisch en granulomatisch gewijzigd.
Epidemiologie Incidentie van de bevolking
Wegner's granulomatose is relatief zeldzaam en komt voor bij ongeveer 5-7 mensen per 100,000. Vrouwen worden minder vaak ziek dan mannen, de ziekte komt het meest voor rond de leeftijd van 50 jaar, maar er zijn ook gevallen gemeld waarin kinderen en adolescenten ziek worden.
Symptomen
Wegner's granulomatose begint vaak met een aanhoudende bloederige verkoudheid, bloedneus en chronisch verstopte neus neus-. Sinusitis kan er ook aan worden gekoppeld. Ontsteking van de middenoor (otitis media), oorpijnduizeligheid en zelfs doofheid kunnen zowel in het begin als tijdens het verloop van de ziekte voorkomen.
In de loop van de ziekte heesheid, droog hoesten, gewrichten en spieren pijn komen vaak voor. Ontsteking van de nier schepen (glomerulonefritis) komt ook vaak voor in de loop van de ziekte. Bovendien kan er zijn oogpijnontsteking van de ogen en zelfs visuele stoornissen, evenals veranderingen in de huid, zoals bloeding, rode vlekken en knobbeltjes.
Een exacte oorzaak is nog niet bekend. Wat zeker is, is dat het een ontsteking is van de bloedvaten in het lichaam (gegeneraliseerd vasculitis) veroorzaakt door auto-immuun antilichamen. Het bijbehorende antigeen is niet bekend, er wordt onder meer gesproken over ingeademde allergenen en een besmetting met Staphylococcus aureus.
Diagnose
Omdat de symptomen sterk kunnen variëren, vereist de diagnose van Wegener-granulomatose laboratoriumchemische, microscopische (histologische) en klinische bevindingen. Een weefselmonster (biopsie) kan worden genomen, waarbij een microscopisch onderzoek verhoogde cellen in een bepaalde vorm (granulomen) en stervende cellen (necrose). In het geval van nier betrokkenheid, een nier biopsie kan typisch veranderd onthullen nier cellen.
A bloed test zeker autoantilichamen (meestal c-ANCA, zeldzamer p-ANCA) is ook vereist. Deze antilichamen zijn gericht tegen die van het lichaam witte bloedcellen (leukocyten, vooral neutrofiele granulocyten). De afkorting ANCA staat voor Anti-Neutrophilic Cytoplasmic Antibody.
Ontstekingsmarkers (zoals CRP) kunnen ook in het bloed verhoogd zijn. creatinine kan ook verhoogd zijn als Wegner's granulomatosis de nier. Een Röntgenstraal of CT-scan toont vaak veranderingen in de longen (granulomen en littekens).