Granulomatose met polyangiitis (GPA) - voorheen genoemd Wegener-granulomatose - (thesaurussynoniemen: Allergische angiitis en granulomatose; Glomerulaire ziekte bij Wegener-granulomatose; Glomerulaire aandoening bij Wegener-granulomatose; glomerulonefritis in Wegener-granulomatose; Granuloma gangraenescens; granulomateuze polyangiitis; granulomatosis Wegener; Klinger-Wegener-Churg-syndroom; pulmonale granulomatose; McBride-Stewart-syndroom [granuloom gangraenescens]; De ziekte van Wegener; necrotiserende respiratoire granulomatose; rhinogene granulomatose; reuzencel granuloarteritis; reuzencel granuloarteritis Wegener-Klinger-Churg; Wegener granulomatosis; Wegener-Klinger-Churg-syndroom; Wegener-Klinger-Churg-syndroom met pulmonale betrokkenheid; Ziekte van Wegener; Ziekte van Wegener met pulmonale betrokkenheid; Wegener granulomatosis (of in andere volgorde het Wegener-Klinger-Churg-syndroom); Wegener-syndroom; ICD-10-GM M31. 3: Wegener-granulomatose) verwijst naar een necrotiserende (afstervende weefsel) vasculitis (vasculaire ontsteking) van de kleine tot middelgrote schepen (klein vat vasculitiden), die is gekoppeld aan granuloom formatie (knobbeltje formatie) in de bovenste luchtwegen (neus-sinussen, middenoororopharynx) evenals de onderste luchtwegen (longen). De ontsteking van de bloed schepen wordt immunoreactief geactiveerd.
Granulomatose met polyangiitis behoort tot de groep van ANCA-geassocieerd vasculitiden (AAV). ANCA staat voor anti-neutrofiel cytoplasmatisch antilichamen ANCA-geassocieerd vasculitiden zijn systemische ziekten, dwz ze kunnen bijna alle orgaansystemen aantasten. In de context van granulomatose met polyangiitis, nierbetrokkenheid zoals glomerulonefritis (ontsteking van de glomeruli (nierlichaampjes)) of microaneurysma's (uitstulpingen in de vaatwand van de capillairen) zijn in ongeveer 80% van de gevallen aanwezig.
Geslachtsverhouding: mannen en vrouwen worden in gelijke mate beïnvloed.
Frequentiepiek: granulomatose met polyangiitis kan op elke leeftijd voorkomen.
De prevalentie van granulomatose met polyangiitis is ongeveer 5 gevallen per 100,000 personen.
De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) van granulomatose met polyangiitis is ongeveer 0.9 gevallen per 100,000 mensen per jaar.
Verloop en prognose: vanwege het gebruik van immunosuppressiva therapieis de levensverwachting van de getroffenen de afgelopen jaren aanzienlijk verbeterd. Herhalingen komen vaak voor, dus patiënten moeten nauwlettend worden gevolgd. Risicofactoren voor recidief omvatten PR3-ANCA leidend tot een verdubbeling van het recidiefpercentage, vroegtijdige stopzetting van glucocorticoïde therapie, en een lager totaal cyclofosfamide dosis/duur van de therapie Patiënten met een goede nierfunctie lopen ook meer risico op herhaling. Infecties kunnen een terugval veroorzaken (herhaling van de ziekte). Bijvoorbeeld de bacterie Staphylococcus aureus verhoogt het recidiefpercentage bij KNO.
Het 5-jaars overlevingspercentage voor granulomatose met polyangiitis zonder voldoende therapie is een paar maanden (<6 maanden). Met adequate therapie is het> 85%. Als in de loop van de ziekte orgaanschade (vooral nierbeschadiging) optreedt, verslechtert de prognose. Hetzelfde geldt voor infecties, die zich gemakkelijker kunnen ontwikkelen met immunosuppressieve therapie.
