Butterfly Erythema: oorzaken, behandeling en hulp

Vlinder erytheem is een symptoom van een zeldzame auto-immuunziekte, lupus erythematosus (LE), die in twee hoofdvormen voorkomt. Cutaan lupus erythematosus, een van de twee hoofdvormen, komt voor in veel verschillende subtypen en kan ook van invloed zijn op gewrichten en interne organen naarmate de ziekte voortschrijdt (systemische LE).

Wat is vlindererytheem?

Het medische beroep verwijst naar vlinder erytheem als een symmetrische inflammatoire roodheid van het gezicht in de vorm van een vlinder, die zich verspreidt vanaf de brug van de neus- op beide wangen en het voorhoofd. Het wordt vaak aangezien zonnebrand. Vlinder erytheem is helderrood van kleur, vlak of licht verhoogd, scherp afgebakend en bedekt met schubben. Bij het aanraken van de randen voelen de getroffen personen pijn. De huid verandering verdwijnt soms vanzelf. Als het echter een symptoom is van lupus erythematosus (vlinderuitslag), het verandert in een schilferende uitslag bedekt met blaasjes. Het is beperkt tot de huid oppervlak en onderhuids vetweefsel​ Vlindererytheem kan echter ook optreden in combinatie met roos (erysipelas), een bacterie huid infectie die het gezicht en de ledematen aantast. Lupus erythematosus is zeer zeldzaam. Slechts 12 tot 50 van de 100,000 mensen ontwikkelen de ziekte, en de leeftijd ligt gewoonlijk tussen de 15 en 25 jaar. De inflammatoire auto-immuunziekte treft meer vrouwen en meisjes dan leden van het mannelijke geslacht. LE komt vaak voor als een gemengde vorm van verschillende subtypen en is beperkt tot huidgebieden die bijzonder worden blootgesteld aan UV-licht. Sommige subtypen van de cutane of huidbeperkte vorm laten een ernstig verzonken witachtig achter littekens met bruinachtige randen terwijl ze genezen.

Oorzaken

In de meeste gevallen is vlindererythema een symptoom van lupus erythematosus (LE), een auto-immuunziekte (collagenose) die vooral jonge vrouwen tussen de 15 en 25 jaar treft. immuunsysteem van degenen die aan LE lijden, vallen het lichaam aan bindweefsel cellen is nog grotendeels onbekend. Artsen gaan ervan uit dat de ziekte genetisch bepaald is. Hormonale schommelingen en hormoonveranderingen (zwangerschapanticonceptiepil), bepaalde medicijnen, virusziekten, kleine huidletsels, fel zonlicht en psychisch of lichamelijk spanning worden ook besproken als oorzaken. Kenmerkend is dat vlindererytheem vaak optreedt na intensief zonnebaden (vakanties in zuidelijke landen) en tijdens of daarna zwangerschap.

Ziekten met dit symptoom

  • Systemische lupus erythematosus (SLE).
  • Hormonale stoornissen (hormonale schommelingen)
  • erysipelas

Diagnose en verloop

Na het nemen van een medische geschiedenis, ondergaat de patiënt een grondige fysiek onderzoek​ Op het kantoor van de dermatoloog moet hij een huidonderzoek ondergaan, waarbij verschillende biopsieën worden genomen om de exacte oorzaak van de huidverandering te bepalen. Zijn bloed is getest autoantilichamen, die altijd aanwezig zijn bij systemische lupus erythematosus en aanwezig zijn in de meeste gevallen van subacute cutane LE. Dit zijn antinucleaire factoren (ANA), ds-DNA antilichamen, etc. Dan komt de arts door nader onderzoek te weten of interne organen worden aangetast door de ziekte. Omdat lupus erythematosus een uiterst zeldzame ziekte is, heeft de medische wetenschap dat nog niet gedaan laboratoriumwaarden die kunnen worden gebruikt om de ziekteactiviteit betrouwbaar te beoordelen. Het vordert in terugval bij tweederde van de patiënten en blijft in eerste instantie beperkt tot het huidoppervlak. Bij een derde van de getroffenen heeft LE een chronisch, geleidelijk verloop. Er kunnen jaren tussen de episodes van de ziekte zitten zonder symptomen. Soms is het opruiend huidveranderingen veranderen in systemische lupus erythematosus (SLE). In dit geval is het gewrichten en verschillende organen zijn ook pathologisch veranderd. Dit is het geval bij bijna alle patiënten met acute cutane LE (ACLE). Bij subacute cutane LE (SCLE) komt dit verloop slechts bij tien tot vijftien procent van de patiënten voor en bij chronische discoïde LE (CDLE) in maximaal vijf procent van de gevallen. De andere subtypen van lupus zijn beperkt tot de huid. Patiënten met CDLE hebben een goede kans dat hun ziekte uiterlijk na enkele jaren tot decennia zal stoppen. Subacute cutane lupus erythematosus heeft ook een gunstige prognose. hart-, en nieren worden aangetast bij systemische lupus erythematosus, ernstige ziekte en in geïsoleerde gevallen kan zelfs de dood het gevolg zijn.

Complicaties

Vlindererythema komt vooral voor bij systemische lupus erythematosus (SLE), die talrijke complicaties heeft. Deze auto-immuunziekte kan alle organen in het lichaam aantasten, met name de nier en centraal zenuwstelsel. In de nier, lupus erythematosus leidt tot een ontsteking genaamd lupus nefritis. Indien onbehandeld, kan dit snel veranderen in nier mislukking (nierinsufficiëntie​ Dit leidt op de lange termijn tot een toename bloed druk (hypertensie​ Bovendien zijn er verstoringen van de zuur-base evenwicht en elektrolytenbalans. Het resultaat is een verminderde uitscheiding van zuren via de nieren, de pH van de bloed stijgt en een acidose ontwikkelt. Deze acidose leidt tot hyperkaliëmie, dwz verhoogd kalium bloedspiegels, wat kan leiden tot ernstige hartritmestoornissen dat kan leiden naar hartstilstand​ Bovendien kunnen de nieren niet meer voldoende vocht uitscheiden, waardoor meer vocht zich ophoopt in het lichaam met oedeem tot gevolg. Tenslotte, bloedarmoede en vitamine D tekort kan optreden als gevolg van nierinsufficiëntie​ Aantasting van de centrale zenuwstelsel kan vergezeld gaan van ontsteking van de hersenen or spinal cord (encefalitis of myelitis, respectievelijk). Dit kan leiden tot verlamming of epileptische aanvallen. In het ergste geval kan het ook leiden naar paraplegie van de patiënt. Blindheid is ook denkbaar. Bovendien zijn getroffen personen vatbaarder voor infecties en kwaadaardige ziekten.

Wanneer moet je naar een dokter?

Vlindererytheem vertoont in veel gevallen geen uniforme klachten of symptomen, dus een vroege diagnose van deze ziekte is in veel gevallen niet mogelijk. Er moet echter altijd onmiddellijk een arts worden geraadpleegd als de niersymptomen of centraal staan zenuwstelsel beperkingen zijn aanwezig. Zonder behandeling kan in het ergste geval verlamming of volledig nierfalen optreden. Behandeling door een arts is ook vereist voor hart- klachten. In dit geval kan de getroffen persoon zonder behandeling overlijden. Ook bij epileptische aanvallen moet altijd een arts geraadpleegd worden. In het verdere verloop kan vlindererytheem ook tot voltooiing leiden paraplegie​ Dit kan meestal niet door een arts worden behandeld. Een onderzoek is echter nog steeds nuttig, omdat het kan worden gebruikt om bepaalde therapieën uit te voeren die tot een verbetering van deze ziekte kunnen leiden. Huiduitslag die niet in verband kan worden gebracht met een andere aandoening, kan ook een symptoom zijn van vlindererytheem en moet door een arts worden onderzocht.

Behandeling en therapie

Vlindererytheem, dat alleen op het gezicht voorkomt, en schijfachtige uitslag, die elders op het lichaam voorkomt, reageren goed op behandeling met cortisone zalf. In ernstige gevallen beheert de arts immunosuppressiva zoals ciclosporine A or azathioprine en cytostatica om celgroei te remmen. Patiënten worden aangespoord om zichzelf niet bloot te stellen aan direct zonlicht en om sunblock altijd met een high toe te passen zonbeschermingsfactor zodat hun ziekte voorwaarde verergert niet. Als het huidveranderingen ga niet achteruit of als andere delen van de huid die aan licht zijn blootgesteld, door de huid worden aangetast ontsteking, gebruikt de arts een antimalariageneesmiddel dat hydroxychloroquine or chloroquine​ In drie van de vier gevallen is de behandeling met dit medicijn succesvol. Het gaat gepaard met regelmatig onderzoek van de achterkant van het oog en controles op bloedwaarden. In geval van ernstige vlinderuitslag, cortisone tablets of cortison infusies worden toegediend naast het antimalariamiddel. Als de patiënt lijdt aan systemische lupus erythematosus, moeten de individuele ziekten ook worden behandeld: artritiskrijgt hij niet-steroïde ontstekingsremmers drugs (NSAID's) en pijnstillers. Soms het administratie of belimumab, een monoklonaal antilichaam, is ook bruikbaar.

Vooruitzichten en prognose

Gewoonlijk resulteert vlindererytheem in ernstige roodheid van het gezicht. De roodheid zelf wordt ook in verband gebracht met pijn wanneer aangeraakt. Veel getroffen personen voelen zich misvormd en onaantrekkelijk als gevolg van vlindererytheem, wat een negatief effect heeft op het zelfrespect van de patiënt en ook tot psychische problemen kan leiden. In sommige gevallen kunnen er ook blaasjes op de uitslag verschijnen. De kwaliteit van leven wordt dus sterk verminderd door vlindererytheem. In de meeste gevallen kan vlindererytheem worden behandeld met behulp van crèmes en zalven​ Als deze niet helpen, immunosuppressiva worden beheerd. De patiënt mag ook niet langdurig in de zon doorbrengen zonder zonnebrandcrème en is dus beperkt in zijn of haar activiteiten. Als het erytheem van de vlinder niet vanzelf verdwijnt, anti-malaria drugs kan worden gebruikt, die meestal zeer effectief zijn tegen de symptomen. In ernstige gevallen tablets Met cortisone kan genomen worden. De pijn wordt behandeld met pijnstillers​ Vlindererytheem kan in de meeste gevallen beperkt of volledig worden genezen. De levensverwachting wordt niet verminderd door het symptoom.

het voorkomen

Preventie is momenteel niet mogelijk omdat de exacte oorzaken van de ontstekingsziekte nog niet bekend zijn. Als er echter een genetische aanleg bekend is, moet de getroffen persoon proberen de triggers (infecties, spanning, sterk zonlicht).

Wat u zelf kunt doen

Het is vooral belangrijk om de gevoelige huid tegen zonlicht te beschermen. Direct contact met de zon moet zoveel mogelijk worden vermeden of in ieder geval worden verminderd. Even belangrijk is het gebruik van een zonnebrandcrème met een zeer hoge zonbeschermingsfactor en het dragen van gesloten kleding en een hoofd aan het bedekken. Deze voorzorgsmaatregelen moeten ook in de winter in acht worden genomen. De huid beschermen tegen koud is net zo belangrijk als bescherming tegen hitte. Bij excursies moet erop worden gelet dat er voldoende schaduw is. Nicotine heeft ook een negatief effect op het beloop van de ziekte. Patiënten moeten stoppen roken indien mogelijk en vermijd gesloten ruimtes waar mensen roken. Het gebruik van oestrogeenpreparaten heeft een even ongunstig effect op de ziekte. Hier moet met de specialist naar een alternatieve anticonceptiemethode worden gezocht. Het is ook belangrijk om de immuunsysteem​ Hiervoor is de inname van een dieet rijk aan vitale stoffen, sporten in de frisse lucht en ontspanning fasen zijn cruciaal. Omdat vlindererytheem een ​​ontstekingsproces is, kan het lichaam worden ondersteund door micronutriënten in te nemen, zoals selenium​ Deze werken actief het ontstekingsproces in het lichaam tegen. Bij de behandeling van vlindererytheem is ook de verhoogde inname van omega-3-bevattende voedingsmiddelen, zoals vette zeevis (zalm, kabeljauw, makreel) of lijnzaadolie, effectief gebleken. Deze moeten worden opgenomen in het dieet zo vaak mogelijk.