Immunodeficiëntie: oorzaken

Pathogenese (ziekteontwikkeling)

De pathogenese van immunodeficiency (immuundeficiëntie) is complex en hangt af van het type immuunsysteem disfunctie Als de meerderheid van de immuuncellen (bijv. lymfocyten) worden beïnvloed (dwz cellulaire afweer), de voorwaarde heet cellulair immunodeficiency​ Een humoraal immunodeficiency is aanwezig wanneer antilichamen en andere defensieve immunoglobulinen (dwz de humorale verdediging) hebben meer kans om aangetast te worden. In de meeste gevallen worden beide systemen getroffen. De oorzaak van immunodeficiëntie is aangeboren immunodeficiëntie (primaire immunodeficiëntie, PID) of verworven immunodeficiëntie. Een andere oorzaak van immunodeficiëntie is veroudering van het immuunsysteem, wat de oorzaak of het gevolg is van fysiologische veroudering van de immuunsysteem​ Veroudering van het immuunsysteem beïnvloedt zowel het aangeboren als het verworven immuunsysteem. De volgende zijn typische veranderingen in het verouderende immuunsysteem:

celtype Definitie Veranderen
B-cellen = B lymfocyten​ de enige cellen die kunnen produceren antilichamen​ Samen met T lymfocyten, ze make-up de kritische component van het adaptieve immuunsysteem.
  • B-cel lymfopoëse (vorming en rijping van lymfocyten) ↓
  • Immunoglobulinesynthese ↓
  • Antilichamen met verminderde affiniteit
T-cellen Celgroep van lymfocyten (subgroep van leukocyten/ wit bloed cellen)); de "T" in T-cel staat voor thymus, waar hun differentiatie plaatsvindt.
  • T-cel lymfopoëse ↓
  • Proliferatieve capaciteit ↓
  • Slechtere respons van geheugen T-cellen (subpopulatie van T-lymfocyten) tegen antigenen.
Macrofagen monocyten (subset van leukocyten/ wit bloed cellen)) gerekruteerd voor weefsels om te differentiëren tot macrofagen (fagocyten); Bovendien zijn er in alle organen resident macrofagen.
  • Fagocytotische activiteit ↓
  • Verminderde Toll-like receptor-expressie en -functie.
Dendritische cellen Cellen van het immuunsysteem die zich ontwikkelen uit monocyten of uit voorlopers van B- en T-cellen, afhankelijk van het type.
  • Aantal cellen ↓
  • Vermogen tot vorming van interleukine-12 ↓
Natural Killer-cellen (NK-cellen; Engl. Natural Killer-cellen). Lymfocyten met cytotoxische activiteit die in bepaalde doelwitcellen apoptose (geprogrammeerde celdood) kunnen induceren. bloed worden gedefinieerd als CD3-CD56 +.
  • Cytotoxische activiteit ↓
  • Cytokinevorming ↓

Etiologie (oorzaken)

Biografische oorzaken

  • Primaire immunodeficiënties (PID).
    • Defecten van de B-celserie zoals.
      • Dysimmunoglobulinemieën
      • Congenitale geslachtsgebonden agammaglobulinemie.
      • Selectieve IgA-deficiëntie
      • Voorbijgaande hypogammaglobulinemie bij zuigelingen / peuters.
    • Defecten van de T-celserie zoals.
      • Chronische mucocutane candidiasis (schimmelziekte).
      • Di-George-syndroom - aangeboren deletie op het q11-gebied van chromosoom 22, sporadisch voorkomen; terugkerende infecties, tetanische convulsies, aangeboren hart- defecten of misvormingen van bloed schepen.
      • Nezelof-syndroom - autosomaal recessieve overerving; algemene gevoeligheid voor infecties.
    • Gecombineerde T- en B-celdefecten zoals.
      • Agammaglobulinemie (Zwitsers type).
      • Episodische lymfopenie met lymfocytotoxine.
      • Immuundeficiëntie met disproportionele dwerggroei.
      • Louis Bar syndroom (synoniemen: (Ataxia teleangiectatica (Ataxia teleangiectasia); Boder-Sedgwick-syndroom) - autosomaal recessieve overerving; eerste symptomen rond het tweede tot derde levensjaar; cerebellaire ataxie (wankel lopen en staan) met cerebellaire atrofie (verlies van substantie); Teleangiectasia (dilatatie van de kleine slagaders) voornamelijk op het gezicht en bindvlies van het oog op; T-celdefect en geassocieerd met een verminderde immunocompetentie; hypersalivatie (speekselvloed) en hypogonadisme (gonadale hypofunctie).
      • Reticulaire dysgenese
      • Variabele immunodeficiëntieziekten (niet classificeerbaar).
      • Wiskott-Aldrich-syndroom - X-gebonden recessieve erfelijke aandoening met insufficiëntie (zwakte) van de bloedstolling en immuunsysteem; symptoomtriade: eczeem (huiduitslag), trombocytopenie (gebrek aan bloedplaatjes) en terugkerende infecties
    • Fagocytose-aandoeningen - een vorm van niet-specifieke verdediging tegen infectie - zoals.
      • Chedak-Higaski-syndroom - autosomaal recessieve overerving; kenmerken zijn oculocutaan albinisme (verminderde pigmentatie), zilverachtig blond haar, hepatosplenomegalie (vergroting van lever en milt), ganglionische hypertrofie en terugkerende etterende infecties van de huid en luchtwegen
      • Job-syndroom - autosomaal dominante overerving; kenmerkend zijn huid abcessen, terugkerende infecties in het gezicht in het gezicht, bovenste luchtwegen en longontsteking​ al in jeugd evenals eczematoïde dermatitis bij kinderen (inflammatoire huid reactie).
      • Lazy Leucocyte Syndrome - onduidelijke overerving; terugkerende infecties.
      • Myeloperoxidase-defect
      • Progressieve septische granulomatose
    • Complementdefecten - complementsysteem = speciaal immuunsysteem.
      • C1 - C9 defecten
    • Ernstige gecombineerde immunodeficiëntie (SCID) - groep van genetische ziekten (autosomale of X-gebonden recessieve genetische defecten) gekenmerkt door een volledige afwezigheid van immuunafweer (remming van de ontwikkeling van T-lymfocyten en mogelijk. Afwezigheid van B-lymfocyten en NK-lymfocyten); onbehandelde, de meeste getroffen individuen sterven in de kindertijd; prevalentie (ziektefrequentie) ongeveer 1: 70,000.
    • Andere genetische ziekten
      • Sikkelcel bloedarmoede (med .: drepanocytosis; ook sikkelcel bloedarmoedesikkelcelanemie) - genetische aandoening met aantasting van autosomaal recessieve overerving erytrocyten (rode bloedcellen); het behoort tot de groep van hemoglobinopathieën (aandoeningen van hemoglobine​ vorming van een onregelmatige hemoglobine genaamd sikkelcelhemoglobine, HbS).
      • Trisomie 21 (Downsyndroom​ wijze van overerving: meestal sporadisch) - speciale genomische mutatie bij mensen waarbij het gehele 21e chromosoom of delen ervan in triplo aanwezig zijn (trisomie). Naast fysieke kenmerken die als typisch worden beschouwd voor dit syndroom, zijn de cognitieve vaardigheden van de getroffen persoon gewoonlijk aangetast; bovendien is er een verhoogd risico op leukemie.
  • Levering door keizersnede (keizersnede​ risicoverhoging voor immunodeficiënties 46%).
  • Leeftijd - toenemende leeftijd (= seniele immunodeficiëntie; immunosenescentie); vanaf de leeftijd van 50 jaar neemt de T-celimmuniteit af.
  • Sociaaleconomische factoren - armoede

Gedragsoorzaken

  • Voeding
    • Ondervoeding
    • Tekort aan micronutriënten (vitale stoffen) - zie Preventie met micronutriënten.
  • Consumptie van stimulerende middelen
    • Alcohol
    • Tabak (roken)
  • Lichamelijke activiteit
    • Competitieve sporten
    • Hoge werkdruk (bijv. Zware arbeid).
    • Ploegendienst
  • Psychosociale situatie
    • pesten
    • Ernstige bezuinigingen op het leven
    • Geestelijke conflicten
    • Sociale isolatie
    • Spanning
  • Slaaptekort
  • Overgewicht (BMI ≥ 25; obesitas) (NK-celproductie ↓)
  • ondergewicht (BMI <18.5)

Ziektegerelateerde oorzaken

Onderliggende ziekten

  • Asplenia - afwezigheid van de milt​ aangeboren of verworven door splenectomie (verwijdering van de milt).
  • Maligniteit - bijv. Leukemie (bloedkanker; chronische lymfatische leukemie), lymfoom (kwaadaardig neoplasma afkomstig uit het lymfestelsel); maligniteit die niet in remissie is (afname)
  • Sarcoïdose - systemische inflammatoire ziekte die voornamelijk de huid, longen en weefselvocht knooppunten.
  • Sikkelcel bloedarmoede (med .: Drepanocytose; ook sikkelcelanemie, sikkelcelanemie) - genetische ziekte met autosomaal recessieve overerving, die de erytrocyten (rode bloedcellen); het behoort tot de groep van hemoglobinopathieën (aandoeningen van hemoglobine​ vorming van een onregelmatige hemoglobine, de zogenaamde sikkelcel hemoglobine, HbS).

Congenitale misvormingen, misvormingen en chromosomale afwijkingen (Q00-Q99).

  • Alcohol-embryopathie

Endocriene, voedings- en stofwisselingsziekten (E00-E90).

  • Diabetes mellitus (suikerziekte).
  • Ondervoeding
  • Ondervoeding

Infectieuze en parasitaire ziekten (A00-B99).

  • Allerlei infectieziekten, vooral infectie met de
    • Humaan immunodeficiëntievirus (HIV).
    • Epstein-Barr virus (EBV)
    • Cytomegalovirus (CMV)
    • Mazelen

Lever, galblaas en gal kanalen - Alvleesklier (pancreas) (K70-K77; K80-K87).

  • Chronische leverziekte

Psyche - zenuwstelsel (F00-F99; G00-G99)

  • Slapeloosheid (slaapstoornissen)
  • Multiple sclerose (MS) met verergering (verslechtering; heropleving van de ziekte) zonder behandeling

Mondslokdarm (voedselpijp), maag, en darmen (K00-K67; K90-K93).

  • Eiwitverlies-syndromen (eiwitverliessyndromen) zoals.
    • Eiwitverlies enteropathie
    • Intestinaal - maagdarmkanaalgerelateerd - lymfagiectasie.

Musculoskeletaal systeem en bindweefsel (M00-M99).

  • Reumatoïde artritis
  • systemische lupus erythematosus (SLE) - auto-immuunziekte met vorming van autoantilichamen voornamelijk tegen antigenen van de celkernen (zogenaamde antinucleaire antilichamen = ANA), mogelijk ook tegen bloedcellen en ander lichaamsweefsel.

Neoplasmata - tumor ziekten (C00-D48).

  • Aplastische anemie - vorm van anemie (anemie) gekenmerkt door pancytopenie (synoniem: tricytopenie; reductie van alle drie rijen cellen in het bloed; stamcelziekte) en gelijktijdige hypoplasie (functiestoornis) van de beenmerg.
  • Tumorziekten van alle soorten, vooral van de lymfatische en hematopoietische systemen.

Urogenitaal systeem (nieren, urinewegen - voortplantingsorganen) (N00-N99).

  • Chronische nierziekte
  • Nefrotisch syndroom - verzamelnaam voor symptomen die optreden bij verschillende ziekten van de glomerulus (nierlichaampjes); de symptomen zijn proteïnurie (verhoogde uitscheiding van proteïne in de urine) met een proteïneverlies van meer dan 1 g / m² / lichaamsoppervlak / d; hypoproteïnemie, perifeer oedeem als gevolg van hypalbuminemie van <2.5 g / dl in serum, hyperlipoproteïnemie (stoornis van het lipidenmetabolisme).
  • Eiwitverlies-syndromen (eiwitverliessyndromen) zoals.
    • Glomerulopathieën - pathologische veranderingen die de nierlichaampjes beïnvloeden.
    • Tubulopathieën - pathologische veranderingen die de niertubuli beïnvloeden.

Verwondingen, vergiftigingen en andere gevolgen van externe oorzaken (S00-T98).

  • Brandwonden

Geneesmiddel

Milieuvervuiling - intoxicaties (vergiftiging).

  • Blootstelling aan ioniserende straling
  • Geluid
  • Stralingssyndroom - complex van symptomen die daarna kunnen optreden therapie/ blootstelling aan ioniserende straling.

Verder