in aplastisch bloedarmoede (synoniemen: Aplastische anemie; Aplastisch syndroom; Argenerische anemie; Panmyelopathie, Panmyelophtisis; ICD-10-GM D61.9: Aplastische bloedarmoede, niet gespecificeerd) is een vorm van anemie (anemie) die wordt gekenmerkt door pancytopenie (synoniem: tricytopenie; vermindering van alle drie de rijen cellen in de bloed stamcelziekte) en gelijktijdige hypoplasie (functionele beperking) van de beenmerg.
aplastisch bloedarmoede behoort tot de groep van hyporegeneratieve anemieën, dwz er is een aandoening van erytropoëse (vorming van volwassen erytrocyten van hematopoietische stamcellen van de hematopoietische beenmerg).
Typisch voor aplastische anemie is een normaal gemiddelde hemoglobine inhoud per erytrocyt (MCH) en normaal gemiddelde enkele erytrocyt volume (MCV). Dit wordt normochromasie genoemd en classificeert de bloedarmoede als een normocytische normochrome anemie. Verder, reticulocyten zijn normaal tot verminderd in dit klinische beeld.
Classificatie van aplastische anemie naar ernst (2 van de 3 criteria moet worden vervuld):
| Strengheid | Granulocyten | bloedplaatjes | Reticulocyten |
| Niet-ernstige aplastische anemie (nSAA). | <1,500 / µl | <50,000 / µl | <60,000 / µl |
| Ernstige AA (SAA) | <500 / µl | <20,000 / µl | <20,000 / µl |
| Zeer (zeer) ernstige AA (vSAA) | <200 / µl | <20,000 / µl | <20,000 / µl |
Verder wordt onderscheid gemaakt tussen aangeboren (aangeboren) en verworven vormen van aplastische anemie. De belangrijkste vertegenwoordigers van de twee vormen zijn:
Congenitale aplastische anemie (komt zelden voor in het algemeen).
- Dyskeratose congenita
- Fanconi bloedarmoede
Verworven aplastische bloedarmoede
- Aplastische anemie door bestraling (radiotherapie) Of cytostatische geneesmiddelen.
- Aplastische anemie veroorzaakt door immuunziekten.
- Viraal geïnduceerde aplastische anemie
In meer dan de helft van alle ziektegevallen blijft de oorzaak onduidelijk.
Geslachtsverhouding: mannen en vrouwen worden in gelijke mate beïnvloed.
Frequentiepieken: er zijn twee leeftijdspieken. De ene is bij tieners en jonge volwassenen en de andere bij oudere personen. Een correlatie met hormonale veranderingen wordt vermoed.
De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) is ongeveer 2 gevallen per 1,000,000 inwoners per jaar (in Europa). In China, de incidentie is 2 ziekten per 100,000 inwoners per jaar.
Beloop en prognose: De prognose is zeer slecht indien onbehandeld. De letaliteit (sterfte gerelateerd aan het totale aantal mensen dat aan de ziekte lijdt) voor onbehandelde patiënten is tot 70% (ze overlijden binnen korte tijd). Met ondersteunende (assisterende) therapie, kan de letaliteit worden verminderd tot ongeveer 50%, en met immunosuppressieve therapie of allogene beenmerg transplantatie, de dodelijkheid is minder dan 20%. De belangrijkste prognostische parameters zijn het aantal granulocyten en de leeftijd bij diagnose.
