Cerebellaire atrofie

Introductie

De hersenen bestaat uit verschillende onderdelen, waaronder de cerebellum. Het speelt een belangrijke rol bij het coördineren en afstemmen van de bewegingen van verschillende spieren en bij het in stand houden evenwicht. Er wordt ook aangenomen dat het betrokken is bij veel cognitieve en emotionele vaardigheden.

Het wordt gevonden in de achterste fossa van de schedel. Het bevindt zich onder de grote hersenen en achter de hersenen stam. De cerebellum wordt bedekt door de cerebellumtent, die het cerebellum van de grote hersenen.

Classificatie van cerebellaire atrofie

Een cerebellaire atrofie is een bewezen weefselverlies van de cerebellum. Dit betekent dat het cerebellum kleiner wordt en zijn taken niet meer volledig kan vervullen. Het is onderverdeeld in drie gebieden, elk met verschillende functies.

Afhankelijk van de mate waarin een of meer gebieden zijn aangetast, worden de functionele storingen verschillend uitgesproken. Afhankelijk van de oorzaken, hebben bepaalde delen van het cerebellum de neiging om te krimpen. Afhankelijk van de oorzaak ziet men een toegenomen krimp van de cerebellaire cortex of het cerebellaire merg. De exacte effecten met betrekking tot de massa van weefselverlies van het cerebellum worden controversieel besproken.

Oorzaken

De oorzaken van weefselverlies in het cerebellum zijn zeer divers en kunnen op elke leeftijd voorkomen. De oorzaken en de daaruit voortvloeiende diagnostiek en therapie kunnen worden ingedeeld in drie groepen getroffen personen: Bovendien kunnen cerebellaire atrofieën worden onderverdeeld in drie vormen, waarin de getroffen groepen in verschillende mate worden weergegeven:

• Getroffen personen die vóór de leeftijd van 25 jaar ziek worden en van wie de broers en zussen ook zijn getroffen of als de cerebellaire atrofie sporadisch optreedt.
• Getroffen personen, bij wie de symptomen van cerebellaire atrofie variabel zijn en één ouder is aangetast.
• Patiënten die na de leeftijd van 40 jaar ziek worden en de ziekte sporadisch voorkomt.
• Overerfde vormen: in de meeste gevallen is dit een autosomaal dominante overerving. Hier wordt nog een onderscheid gemaakt naargelang de begeleidende symptomen en afhankelijk van welk cerebellair gebied of, indien van toepassing, welk ander gebied hersenen gebieden worden het meest getroffen.
• Symptomatische vormen worden meestal veroorzaakt in het kader van een tumorziekte, door prion virussen of door giftige stoffen zoals alcohol of drugs (bijv cytostatica).

  Er wordt aangenomen dat antilichamen zijn in eerste instantie gericht tegen het tumorweefsel. Vaak zijn de cerebellaire atrofieën herkenbaar vóór de tumorziekte. Dit zijn vaak kleincellige bronchiale carcinomen of gynaecologische tumoren.

• Sporadische vormen worden vaak aangetroffen in de context van meervoudige weefselatrofie.

  Anders worden ze sporadische vormen genoemd als de andere twee genoemde groepen oorzaken kunnen worden uitgesloten.

Atrofie van het cerebellum kan worden veroorzaakt door alcohol (symptomatische vorm). Sommige onderzoekers vermoeden dat met name het cerebellum gevoelig is voor de toxische effecten van alcohol. In de context van chronisch alcoholismekan weefselverlies in het cerebellum zich manifesteren in de vorm van de Charcot-triade, die kenmerkend is voor cerebellaire aandoeningen: dubbel zien, evenwicht or coördinatie stoornissen en een spraakstoornis.

A tremor van het oog wordt minder vaak waargenomen. Afhankelijk van de omvang en het aangetaste cerebellaire gebied, variëren de symptomen. Sommige onderzoekers hebben een afname van de grootte van de cerebellaire worm waargenomen, die met name deel uitmaakt van het vestibulocerebellum, wanneer door alcohol geïnduceerd weefselverlies van het cerebellum optreedt.

Het vestibulocerebellum is een deel van het cerebellum dat informatie ontvangt van de evenwichtsorganen en verantwoordelijk is voor de coördinatie of hoofd houding, hoofd- en oogbewegingen. Als gevolg hiervan zijn er vaak beperkingen en functionele gebreken in de overeenkomstige cerebellaire gebieden. Er wordt ook vermoed dat de grijze massa in het bijzonder wordt aangetast door alcoholgeïnduceerde cerebellaire atrofie.

Bijvoorbeeld spraakstoornissen bij atrofie van het cerebellum veroorzaakt door alcohol verschillen van spraakstoornissen in cerebellaire schade veroorzaakt door andere ziekten, zoals multiple sclerose. In het eerste geval wordt de spraakstoornis gekenmerkt door een onduidelijke uitspraak en een wisselend volume. In het tweede geval wordt vaak een langzame, schokkerige, wazige spraakmelodie waargenomen.

Zowel het toxische effect van de alcohol zelf als waarschijnlijk een resulterend thiamine- en vitamine B-tekort kunnen cerebellaire atrofie veroorzaken. Een algemeen laboratoriumonderzoek en een bepaling van de vitaminen, evenals een bepaling van de markers van alcoholmisbruik, zoals het koolhydraatdeficiëntie transferrine (CTD) kan informatie verstrekken. Een verdere cerebellaire atrofie kan worden gestopt door onthouding van alcohol en toediening van de vermisten vitaminen. Behandeling van de alcoholstoornis wordt aanbevolen.

Als het alcoholgebruik aanhoudt, gaat de atrofie van het cerebellum door. Ook het effect van alcohol tijdens de zwangerschap op het ongeboren kind is zeer kritisch met betrekking tot de groei van het cerebellum en de groei en functionaliteit van andere structuren. Alcohol tijdens de zwangerschap kan onder meer atrofie van het cerebellum veroorzaken. Daarom waarschuwen we dringend voor alcoholgebruik tijdens zwangerschap.