De ziekte van Whipple vertegenwoordigt een zeer zeldzame besmettelijke ziekte van de darm, die echter secundair alle andere organen van het lichaam kan beïnvloeden. Er is weinig bekend over de pathogenese van de ziekte. Indien onbehandeld, De ziekte van Whipple leidt tot de dood.
Wat is de ziekte van Whipple?
De ziekte van Whipple, ook wel de ziekte van Wipple of intestinale lipodystrofie genoemd, is een besmettelijke ziekte van de dunne darm veroorzaakt door de ziekteverwekker Tropheryma whipplei. De ziekte werd voor het eerst beschreven door de Amerikaanse patholoog George Hoyt Whipple (1878 - 1976). Pas na zijn dood werd de veroorzakende bacterie ontdekt in 1991 en 1992. Uitgaande van de darm ontwikkelt de ziekte zich tot een systemische voorwaarde met betrokkenheid van vele andere organen. Zonder behandeling is de prognose erg slecht. Door algemeen orgaanfalen eindigt het dan bijna altijd fataal. De ziekte is echter zeer zeldzaam. Wereldwijd zijn er slechts ongeveer 1000 gevallen beschreven. De ziekte treedt meestal op tussen de 40 en 55 jaar, hoewel ook andere leeftijdsgroepen kunnen worden getroffen. Alleen kinderen en adolescenten lijken gespaard te blijven van de infectie. Mannen blijken acht keer meer kans te hebben om de ziekte van Whipple te ontwikkelen dan vrouwen. De oorzaak hiervan is niet bekend. De meeste gevallen zijn ontdekt op het platteland. Er is geen overdracht van de infectie door besmetting.
Oorzaken
Aangenomen wordt dat de oorzaak van de ziekte van Whipple een infectie met de bacterie Tropheryma whipplei is. De ziekteverwekker komt waarschijnlijk via orale inname in de darm. Ondanks de frequentie lopen maar heel weinig mensen de ziekte van Whipple op. Dit kan te wijten zijn aan het feit dat een genetisch defect nodig is om de ziekte te veroorzaken. De ziekteverwekker wordt gefagocyteerd door macrofagen. Maar de macrofagen blijven in de slijmvlies en een lymfatische congestie creëren. Dit veroorzaakt de slijmvlies van de dunne darm ernstig opzwellen. In studies onthulde PAS-kleuring dat de macrofagen sikkelvormige inclusielichamen bevatten. De fagocytiserende macrofagen worden ook in andere organen aangetroffen. De oorzaak van de lymfecongestie is waarschijnlijk een onvolledige afbraak van de opgesloten pathogenen Daarom wordt een genetisch defect vermoed, dat de functie van de macrofagen beperkt. Bovendien is de antigeenvariant HLA-B27 is zeer vaak aangetroffen bij mensen met de ziekte.
Symptomen, klachten en tekenen
De ziekte van Whipple wordt gekenmerkt door een verscheidenheid aan verschillende symptomen. In de eerste plaats is de ziekte een infectie van de dunne darm, die zich later over het hele lichaam verspreidt. Daarom wordt er onderscheid gemaakt tussen darmklachten en extraintestinale symptomen. Intestinale symptomen zijn onder meer pijn in de buikstinkende ontlasting, vette ontlasting, diarree, meteorisme en gewichtsverlies. Typische kenmerken van malabsorptie treden op bij voedingsstoffen, vitamine en tekorten aan mineralen, spierzwakte, bloedarmoede en mucosale veranderingen. Extraintestinale symptomen zijn onder meer koorts, weefselvocht zwelling van de knoop, enteropathisch artritis, hart- mislukking, of zelfs dementie vanwege centraal zenuwstelsel betrokkenheid. De ziekte is progressief en is zonder behandeling altijd dodelijk. Zelfs nadat therapiekunnen recidieven jaren later nog voorkomen. In dit geval is het meestal niet meer de darm die wordt aangetast, maar de centrale zenuwstelsel en hersenen Daarom komen recidieven vooral voor in de vorm van neurologische gebreken.
Diagnose en verloop van de ziekte
De ziekte van Whipple wordt gediagnosticeerd via endoscopisch onderzoek. Dit onthult talrijke, witte lymfevaten schepen die overbelast zijn. Bij beeldvorming lijkt dit op een sneeuwvlaag. Bovendien een biopsie wordt uitgevoerd met SPC-celdetectie met behulp van PAS-kleuring. Radiologisch wordt palissade-versterking van de Kerck-ringplooien van de dunne darm opgemerkt. Bij het onderzoek van de ontlasting moet de ziekteverwekker Tropheryma whipplei nog worden gevonden voor de uiteindelijke diagnose. Deze detectie van ziekteverwekkers wordt beschouwd als het enige sluitende bewijs van de ziekte. Om de betrokkenheid van de interne organen, beeldvormingsprocedures zoals Röntgenstraal onderzoeken van de darm, echografie en CT van de buik, MRI van de hersenen or ultrageluid onderzoek van de hart- worden uitgevoerd.
Complicaties
De ziekte van Whipple moet in alle gevallen door een arts worden behandeld. Zonder behandeling kan deze ziekte in het ergste geval leiden tot de dood van de patiënt. Getroffenen hebben vooral last van klachten van de darmen en maag Er is vaak vette ontlasting en pijn in de buik. Bovendien ruikt de ontlasting vaak en is er relatief veel gewichtsverlies. De ziekte van Whipple veroorzaakt ook algemeen 피로 en spierzwakte bij de getroffen persoon. Patiënten hebben er last van vitamine tekorten en tekorten aan mineralen, die over het algemeen een zeer negatief effect kunnen hebben op de patiënt volksgezondheid. Voorts hart- mislukking treedt op, wat kan leiden tot de dood. Symptomen van dementie kan ook voorkomen, waardoor de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk wordt verminderd. Een zelfgenezing van de ziekte van Whipple komt meestal niet voor. Bovendien wordt de motorische functie van de getroffen persoon ook beperkt door de ziekte. Behandeling van de ziekte van Whipple wordt uitgevoerd met behulp van antibiotica en leidt in veel gevallen tot succes. Er treden echter complicaties op als de behandeling te laat wordt gestart en de pathogenen zijn al uitgezaaid naar andere organen. In de meeste gevallen zijn patiënten dan afhankelijk van langdurig gebruik therapie.
Wanneer moet je naar een dokter?
Een arts moet worden geraadpleegd zodra er aanhoudende of herhaalde onregelmatigheden in de spijsvertering zijn. Als er vette ontlasting is, constipatie or diarreeheeft de getroffen persoon hulp nodig. Als pijn in de buik gaat in of als er een ongebruikelijk geluid is binnen de spijsverteringskanaal, wordt een bezoek aan de dokter aangeraden. Ongewenst gewichtsverlies is altijd een waarschuwingssignaal van het lichaam. Het moet door een arts worden opgehelderd, zodat dit niet het geval is leiden tot een acute volksgezondheidbedreigend voorwaarde van de getroffen persoon. Een afname van spiermassa sterkte, verminderd prestatievermogen en lage fysieke veerkracht moeten worden onderzocht en behandeld. Een verhoogde lichaamstemperatuur, zwelling van de weefselvocht en stoornissen van het hartritme duiden op onregelmatigheden die door een arts moeten worden beoordeeld. Bij constatering van verlies van verstandelijke bekwaamheid, bij oriëntatieproblemen of concentratie, of als er een storing is in geheugenmoet een arts worden geraadpleegd. Pijn in de gewrichten of mobiliteitsbeperkingen baren zorg en zijn aanwijzingen voor een bestaande ziekte die moet worden aangepakt. Als de bestaande klachten in omvang en intensiteit toenemen of als zich verdere onregelmatigheden voordoen, dient een arts te worden geraadpleegd. Aangezien de ziekte van Whipple zonder medische behandeling de patiënt voortijdig zal laten overlijden, moet bij het eerste teken van een onregelmatigheid een bezoek aan de arts worden gebracht.
Behandeling en therapie
antibiotica worden gebruikt om de ziekte van Whipple te behandelen. Penicillines, sulfonamiden, tetracyclines, cefalosporines or macroliden zijn bijzonder effectief gebleken. Na een week behandeling, veel symptomen zoals diarree en koorts verdwijnen. Het is echter aangetoond dat de ziekte van Whipple vaak terugkeert, maar meestal met neurologische gebreken. Dit suggereert onvolledig eliminatie van de ziekteverwekker. De ziekteverwekker nestelt zich uiteindelijk in bijna alle organen, waardoor het steeds moeilijker wordt om langs te komen antibiotica Vanwege de weinige ziektegevallen is er ook weinig ervaring met de volledige beheersing ervan. Daarom antibioticum therapie is verlengd tot ten minste een jaar in de hoop iedereen te bereiken pathogenen Een definitieve ervaring hiermee is nog niet opgedaan. Het is vooral onduidelijk of de ziekteverwekkers zich in de hersenen hiermee kan ook worden bestreden. Er zijn gevallen gemeld waarbij neurologische symptomen zelfs na enkele jaren opnieuw zijn opgetreden. Parallel aan de antibioticum behandeling, is het in het begin noodzakelijk om het lichaam geleidelijk op te bouwen. Voor dit doeleinde, vitaminen, mineralen en sporenelementen moet systematisch worden toegediend. Tegenwoordig wordt, om langdurige ervaring op te doen, het succes van de therapie constant gevolgd door regelmatige vervolgonderzoeken. Dit wordt gedaan door verdere controle-endoscopieën. Deze vervolgonderzoeken dienen minimaal tien jaar te worden uitgevoerd.
Vooruitzichten en prognose
De prognose voor de ziekte van Whipple hangt af van de behandeling. Deze vermagering van het lichaam als gevolg van malabsorptie en gewichtsverlies is dodelijk als het niet wordt behandeld. Het duurt echter lang voordat een gezond persoon door deze infectie verzwakt is tot het punt van overlijden. Dit laat ruimte voor behandelaanpak. Het uitzicht op een succesvolle behandeling hangt in grote mate af van de antibiotica en eventuele resistentie. Indien correct behandeld, kan de infectie met succes worden bestreden. Hierna moet de patiënt zijn lichaam weer opbouwen, waardoor goede voeding onmisbaar is. Het gevaar met de ziekte van Whipple zit niet zozeer in het klinische beeld, dat als gemakkelijk te behandelen wordt beschouwd. Een uitgestelde diagnose heeft eerder vaak een negatief effect op de prognose. Daarnaast is het mogelijk dat de ziekte jaren na de behandeling weer uitbarst. Dit komt door bacteriële populaties die nog steeds aanwezig zijn en meestal hun intrek hebben genomen in de hersenen, waar ze niet toegankelijk zijn voor therapie. Bij dergelijke terugvallen treden vaak neurologische symptomen op. Omdat de symptomen veroorzaakt door de ziekte van Whipple zeer ernstig zijn en fataal kunnen zijn, is de prognose erg goed voor de behandelde ziekte van Whipple.
het voorkomen
Tot op heden kunnen er geen aanbevelingen worden gedaan voor de preventie van de ziekte van Whipple, vooral omdat er waarschijnlijk een genetische aanleg moet zijn voor de pathogenese van de ziekte. De ziekteverwekker komt overal voor en komt via voedsel het lichaam binnen.
Follow-up
De meeste getroffen personen hebben zeer weinig en meestal zeer beperkte nazorg maatregelen beschikbaar voor hen voor de ziekte van Whipple. Om deze reden zou de getroffen persoon idealiter een arts moeten raadplegen in een zeer vroeg stadium van deze ziekte om andere complicaties en symptomen te voorkomen. In het ergste geval kan de dood optreden als de ziekte van Whipple niet goed wordt behandeld of laat wordt ontdekt. Omdat het een genetische ziekte is, is een volledige genezing meestal niet mogelijk. Getroffen personen moeten genetische tests en counseling ondergaan als ze kinderen willen hebben om te voorkomen dat de ziekte bij hun nakomelingen terugkeert. De getroffenen zijn in de regel afhankelijk van het slikken van medicijnen om de symptomen blijvend te beperken. Vaak gaat het om het nemen van antibiotica, en de getroffen persoon mag niet drinken alcohol terwijl u ze inneemt. Over het algemeen een gezonde levensstijl met een evenwichtige dieet heeft ook een zeer positief effect op het verdere verloop van de ziekte. Veel van de getroffenen moeten ondanks de behandeling een verminderde levensverwachting verwachten als gevolg van de ziekte van Whipple.
Wat u zelf kunt doen
Patiënten met de ziekte van Whipple kunnen gedurende zeer lange tijd met verschillende antibiotica worden behandeld. Deze behandeling mag ook niet door de patiënt in twijfel worden getrokken of door zijn of haar eigen hand worden gestopt, anders kan de ziekte dodelijk zijn. Echter, een lange antibioticum therapie heeft ook het nadeel dat het niet alleen gevaarlijk is kiemen en bacteriën, maar ook gezonde. Dit geldt ook voor de kiemen die in de darmen worden aangetroffen en bijdragen aan een goede werking immuunsysteem Voor een gezond darmflora, Kunnen patiënten met de ziekte van Whipple levende micro-organismen gebruiken tijdens hun antibioticabehandeling en daarna, die beschikbaar zijn als zogenaamde probiotica in apotheken. Ze zijn bedoeld om het verlies van kiemen veroorzaakt door de antibiotica. Minder spanning, een gereguleerd leven zonder nicotine en alcohol, maar met voldoende beweging en voldoende slaap kan ook de genezing worden bevorderd. De behandelende arts kan dit voorschrijven vitaminen en mineralen ter compensatie van de vitamine en mineraaltekorten die tijdens de ziekte optraden. Natuurlijk moet een bewuste levensstijl, waaronder een gezonde, lagesuiker dieet, draagt hier ook aanvullend aan bij. Het moet zoveel mogelijk vers, vitaminerijk voedsel bevatten, zoals fruit en groenten, evenals mager vlees, eieren en vezels van natuurlijke volkorenproducten zoals havermout en omega-3 vetzuren van waardevol lijnzaad of visolie.
