Primaire scleroserende cholangitis verwijst naar chronisch ontsteking van de gal leidingen. Het veroorzaakt verharding met littekens, wat resulteert in een vernauwing van de gal kanalen.
Wat is primaire scleroserende cholangitis?
Primaire scleroserende cholangitis (PSC) is een specifiek type cholangitis (gal kanaal ontsteking Het is geclassificeerd als een auto-immuunziekte. Als onderdeel van de ziekte lijden getroffen personen aan progressief en chronisch galweg ontsteking dat zowel binnen als buiten de lever. Primaire scleroserende cholangitis is nauw verbonden met andere autoimmuunziekten zoals colitis ulcerosa, een chronische inflammatoire darmziekte Naarmate de ziekte voortschrijdt, leidt de auto-immuunziekte tot littekens in de galwegen. Dit resulteert op zijn beurt in galstasis. In het ergste geval cirrose van de lever kan ontwikkelen, vereist levertransplantatie voor behandeling. Primaire scleroserende cholangitis is relatief zeldzaam. Er wordt geschat dat 1 tot 5 op de 100,000 mensen er last van heeft. Het komt twee of drie keer zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen. Vooral mensen tussen de 30 en 50 jaar worden getroffen. Bij 70 van de 100 patiënten colitis ulcerosa is ook aanwezig, en in sommige gevallen De ziekte van Crohn Deze ziekte is ook een chronische inflammatoire darmziekte Bovendien, andere autoimmuunziekten zoals Syndroom van Sjogren of auto-immuun hepatitis kan gelijktijdig optreden met primaire scleroserende cholangitis.
Oorzaken
Wat de oorzaak is van primaire scleroserende cholangitis, is nog onduidelijk. In sommige gezinnen verschijnt het geclusterd onder eerstegraads familieleden. Daarom beschouwen artsen een genetische invloed als zeker. Samen met andere factoren veroorzaakt dit het ontstaan van de ziekte. Tegelijkertijd wordt uitgegaan van een immunologische genese, zoals in het geval van een auto-immuunziekte. Dus defecte immuunreacties op de galweg slijmvlies leiden tot de ontwikkeling van primaire scleroserende cholangitis. Micro-organismen in het spijsverteringsgebied zoals bacteriën worden ook verondersteld een rol te spelen.
Symptomen, klachten en tekenen
In de vroege stadia van primaire scleroserende cholangitis zijn er nog geen symptomen, dus de ziekte wordt meestal lange tijd niet opgemerkt. Klachten verschijnen pas als de beschadigde galkanalen de functies van de lever In dit geval lijdt de getroffen persoon aan ondraaglijke jeuk, gewichtsverlies, 피로, en een gelige verkleuring van de huid en slijmvliezen, waarnaar artsen ook verwijzen geelzucht Bovendien is de patiënt gevoelig voor druk en heeft hij daar last van pijn in de rechter bovenbuik. De meeste patiënten hebben ook de chronische inflammatoire darmziekte colitis ulcerosa Bovendien is er een verhoogd risico op het optreden van bacteriële ontstekingen in de galwegen. Zo'n bacteriële cholangitis presenteert in afleveringen en triggers pijn in de buik aan de rechterkant van de buik, zwakte en koorts.
Diagnose en verloop van de ziekte
Als primaire scleroserende cholangitis wordt vermoed, moet de patiënt een gastro-enteroloog of een internist raadplegen die gespecialiseerd is in de behandeling van dergelijke ziekten. De eerste stap bij het onderzoek is het afnemen van de patiënt medische geschiedenis De arts vraagt de patiënt of hij of zij last heeft van krampen of constant is pijn in de buik, of hij of zij een maagzweer heeft colitis, of hij of zij heeft gehad galstenen in het verleden, of dat hij of zij een koorts De anamnese wordt gevolgd door een fysiek onderzoek, waarbij de arts die van de patiënt controleert huid Bijvoorbeeld een gelige verkleuring van de huid wordt beschouwd als een indicatie van leverschade. Met een stethoscoop luistert de dokter naar de darmgeluiden. Op deze manier controleert hij de ontlasting en het luchtgehalte van de darmen. Primaire scleroserende cholangitis kan echter niet altijd worden opgespoord door fysiek onderzoek Om deze reden vinden verdere onderzoeken plaats. Deze omvatten een bloed test om te bepalen leverwaarden, dat wordt gebruikt om cholestase-parameters zoals alkalische fosfatase of gamma-GT te detecteren.ultrageluid onderzoek) kan worden uitgevoerd om de galwegen en de lever te observeren, wat kan worden gebruikt om primaire scleroserende cholangitis te onderscheiden van andere ziekten. Als het vermoeden van PSC wordt bevestigd, moet een meer gedetailleerd onderzoek van de galkanalen worden uitgevoerd, wat wordt gedaan met magnetische resonantie cholangiopancreaticografie (MRCP) en endoscopische retrograde cholangiopancreaticografie (ERCP). In deze context kan ERCP ook therapeutisch worden gebruikt. Het beloop van primaire scleroserende cholangitis varieert van persoon tot persoon. Als de chronische ontsteking vordert, bestaat er een risico op secundaire schade zoals fibrose, waarbij de bindweefsel pathologisch toeneemt, en levercirrose, wat leidt tot een verlies van leverfunctie. Daarnaast is er een verhoogd risico op kanker.
Complicaties
Primaire scleroserende cholangitis (PSC) kan worden geïndividualiseerd en buitengewoon variabel. Daarom is er in sommige gevallen een dreiging van ernstige complicaties. Deze zijn echter niet van invloed op elke individuele patiënt. Een veelvoorkomend gevolg van primaire scleroserende cholangitis is galweg stenose. Door de vernauwing is er een verhoogd risico op galstenen vormen, die zich boven de vernauwingen bevinden. Bovendien kan een bacteriële galweginfectie (acute cholangitis) optreden, die zich manifesteert door symptomen zoals koliek pijn, koorts en rillingen Een van de ernstige complicaties van PSC is levercirrose Het wordt veroorzaakt door een chronische ophoping van gal in de lever. Artsen spreken ook van secundaire galcirrose. Het gaat om een nodulaire hermodellering van de lever, die krimpt en steeds meer zijn functies verliest. Het is niet ongebruikelijk dat dergelijke gevallen vereist zijn levertransplantatie Primaire scleroserende cholangitis verhoogt ook het risico op ontwikkeling kanker Zo loopt 13 tot 14 procent van alle patiënten het risico om hepatobiliair carcinoom (cholangiocarcinoom) te ontwikkelen. Tegelijkertijd is het risico van dikke darm kanker, hepatocellulair carcinoom, alvleesklierkanker en galblaas kanker stijgt. Om deze reden moeten patiënten regelmatig kankerscreening ondergaan. Andere mogelijke gevolgen van primaire scleroserende cholangitis zijn onder meer reumatische klachten, osteoporose (botverlies), en tekortkomingen van vitamine A, vitamine D, vitamine E en vitamine K. Deze vitaminen hebben met elkaar gemeen dat ze vetoplosbare eigenschappen hebben.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Symptomen zoals geelzucht, 피로, en gewichtsverlies duiden op primaire scleroserende cholangitis. Een bezoek aan de dokter is geïndiceerd als deze en andere symptomen die kenmerkend zijn voor de ziekte optreden. Als pijn in de buik of de jeuk die vaak in het gebied van de armen en benen voorkomt ook aanwezig is, moet dezelfde dag een arts worden geraadpleegd. Mensen die lijden aan ziekten van de galwegen lopen een bijzonder risico en dienen contact op te nemen met hun huisarts als de beschreven symptomen van de ziekte optreden. Ook mensen met chronische maagdarmklachten behoren tot de risicogroepen. Iedereen met gevallen van primaire scleroserende cholangitis in de familie moet een arts raadplegen. Naast de huisarts, de chronische voorwaarde kan naar een internist of een specialist in galblaasaandoeningen worden gebracht. De voorwaarde wordt meestal behandeld als een intramurale patiënt in een gespecialiseerde kliniek. In het geval van chronische ziektedient de patiënt nauw overleg te plegen met de arts. De medische professional moet worden geïnformeerd over ongebruikelijke symptomen, zodat aanpassingen in de behandeling kunnen worden doorgevoerd. Als levercirrose optreedt, moet de spoedarts worden gebeld en eerste hulp gegeven indien nodig. Alle volgende symptomen, zoals botverlies of tumoren van de galwegen en dikke darm, moet in een vroeg stadium door een arts worden verduidelijkt.
Behandeling en therapie
Een remedie voor primaire scleroserende cholangitis is nog niet mogelijk. Dus, therapie dient om het beloop van de ziekte te verbeteren en de kwaliteit van leven van de patiënt te verbeteren. Het is ook belangrijk om complicaties tegen te gaan. Om het schadelijke galzuur te onderdrukken, ontvangt de patiënt ursodeoxycholzuur (UDCA), die op lange termijn wordt beheerd. Dit is een galzuur dat marginaal door mensen wordt aangemaakt. Het voordeel van ursodeoxycholzuur kon niet precies worden aangetoond omdat de werkingsmechanisme kon niet worden vastgesteld. galkanaal endoscopie biedt de mogelijkheid om vernauwing van de galkanalen te corrigeren, wat de afvoer van gal verbetert. In sommige gevallen, levertransplantatie kan ook nodig zijn, bijvoorbeeld als levercirrose is al aanwezig. Bij deze procedure wordt de zieke lever verwijderd en vervangen door een gezonde donorlever.
het voorkomen
preventieve maatregelen tegen primaire scleroserende cholangitis zijn niet bekend. Om restverschijnselen zoals een darm- of galtumor tegen te gaan, moeten regelmatig specialistische onderzoeken worden uitgevoerd.
Follow-up
Patiënten die lijden aan primaire scleroserende cholangitis moeten de symptomen ook nauwlettend volgen tijdens de follow-up. Voor een succesvol genezingsproces is het belangrijk dat ze de afspraken van hun arts nakomen en regelmatig worden gecontroleerd. De onderzoeken tijdens de nazorg dienen ook om het medicatieregime te controleren. In ieder geval is het drugs moet precies worden ingenomen zoals voorgeschreven om te verlichten pijn en ongemak in de bovenbuik. Als patiënten de aanbevelingen van de arts gewetensvol opvolgen, kunnen ze voor een langere periode transplantatievrij leven. Een goede zelfbeheersing is ook erg nuttig bij het voorkomen van ontstekingen. Spanning is een gevaarlijke trigger, maar kan worden beperkt door ontspanning technieken. Te veel alcohol en andere genotmiddelen hebben een negatief effect op de afweer en de leverfunctie van het lichaam. Daarom moeten patiënten hun alcohol consumptie. Vermijden drugs die de lever beschadigen, zoals paracetamol, vermindert ook het risico op ziekte. Als preventieve en nazorgmaatregel kunnen patiënten ook speciale maatregelen nemen vitamine preparaten om hun lichaam van voldoende voedingsstoffen te voorzien. Regelmatig bloed Er kunnen monsters worden genomen om te controleren hoe goed de lever- en galwaarden zijn. Bovendien kunnen patiënten om de vitamine niveau in hun bloed te bepalen tijdens hun medisch onderzoek.
Dit is wat u zelf kunt doen
Primaire scleroserende cholangitis veroorzaakt onregelmatige symptomen bij ongeveer de helft van de getroffenen. Omdat er tot op heden geen remedie is voor de auto-immuunziekte, kunnen de symptomen alleen symptomatisch worden behandeld. In de regel wordt medicatie toegediend met ursodeoxycholzuur Hierdoor wordt een uitscheiding van de eigen gal van het lichaam bereikt zuren en gaat de ontsteking van de lever Hierdoor kan het ongemak in de bovenbuik worden verminderd. Bovendien verlengt regelmatig gebruik de transplantatievrije overleving, dus nauwgezet gebruik van het medicijn is essentieel. In het dagelijks leven moeten patiënten ook oppassen om inflammatoire episodes te vermijden. Bijvoorbeeld ernstig spanning moet worden vermeden. Om verdere belasting van de lever te voorkomen, zwaar alcohol consumptie en drugs die de lever beschadigen, zoals paracetamol, moet worden vermeden. Bij een acute inflammatoire episode kan ernstige jeuk worden behandeld met een antihistaminicum. Bovendien een vitaminegebrek moet worden verholpen door geschikte voorbereidingen te treffen. In dit geval is het handig om na overleg met een arts regelmatig bloed te laten afnemen om zelf de lever- en galwaarden te bepalen, evenals vitamine niveaus in het bloed. In het algemeen dienen patiënten hun arts ook regelmatig te bezoeken tijdens symptoomvrije intervallen om de voortgang van de ziekte te volgen en, indien nodig, onderzoeken te ondergaan, zoals een ultrageluid van de lever of een uitgevoerd ERCP-onderzoek.
