Primaire scleroserende cholangitis (PSC) (synoniemen: idiopathische scleroserende cholangitis; PSC; ICD-10 K83.0: cholangitis, primaire sclerosering) is een chronische ontsteking van de extrahepatische en intrahepatische (buiten en binnen de lever) gal kanalen.
PSC is een auto-immuun lever ziekte. Andere auto-immuunziekten lever ziekten omvatten auto-immuunziekten hepatitis (AIH; auto-immuunhepatitis), primaire biliaire cholangitis (PBC, voorheen primaire galcirrose) en IgG4-geassocieerde cholangitis (IAC).
Geslachtsverhouding: mannen tot vrouwen is 2-3: 1.
Piekincidentie: de ziekte komt voornamelijk voor tussen het 3e en 5e levensjaar (mannen: mediane diagnose tussen het 36e en 52e levensjaar).
De prevalentie (ziektefrequentie) is 4 tot 16 gevallen per 100,000 inwoners.
De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) is ongeveer 1-5 gevallen per 100,000 inwoners per jaar (in Duitsland) - met een toenemende tendens.
Verloop en prognose: In de vroege stadia is de ziekte asymptomatisch. Een derde van alle patiënten is symptoomvrij. In de meeste gevallen wordt primaire scleroserende cholangitis (PSC) bij toeval vastgesteld (laboratoriumbevindingen). PSC is niet te genezen. In de loop van de ziekte kunnen fibrotische veranderingen (pathologische proliferatie van bindweefsel) en bijgevolg sclerose (verharding) en stenose (vernauwing) van de gal leidingen komen voor. De uitstroom van gal van de lever in de dunne darm is niet langer gegarandeerd vanwege de vernietiging van de extra- en intrahepatische galwegen. Cholestasis (galstasis) kan het gevolg zijn. Na verloop van tijd wordt de lever beschadigd door giftige (giftige) componenten van de stagnerende gal, wat leidt tot de ontwikkeling van cirrose (leverkrimp). Primaire scleroserende cholangitis wordt in verband gebracht met een verhoogd risico op verschillende maligniteiten (tumor ziekten), vooral cholangiocellulair carcinoom (CCC; galweg carcinoom, galwegen kanker). Kanker screening of vroege opsporing is hierbij van groot belang.
Zonder levertransplantatie (LTx) ligt de mediane overlevingstijd tussen 10 en 20 jaar. Na levertransplantatieis het overlevingspercentage na 10 jaar ongeveer 80% - in 20% van de gevallen komt de ziekte terug. Het risico op overlijden door maligniteit is 40-58%.
Comorbiditeit: Primaire scleroserende cholangitis is direct geassocieerd met reumatische aandoeningen. Bovendien is er een duidelijke associatie met inflammatoire darmaandoeningen (IBD): 60-80% van de PSC-patiënten lijdt ook aan colitis ulcerosa (chronische ontstekingsziekte van de slijmvlies van de rectum en mogelijk van de dikke darm van de dikke darm (dikke darm)) en 7-21% hebben De ziekte van Crohn (chronische inflammatoire darmziekte die het gehele maagdarmkanaal kunnen beïnvloeden (van de mondholte aan de anus)) Evenzo wordt primaire scleroserende cholangitis (PSC) vaak geassocieerd met niet-alcoholisch leververvetting (NAFLD).
