In 1924 observeerden Amerikaanse cardiologen Emanuel Libman en Benjamin Sacks in het Mount Sinai Hospital in New York voor het eerst een vorm van endocarditis die niet werd veroorzaakt door een besmettelijk agens. Ze noemden het daarom aanvankelijk 'atypisch waarachtig' endocarditis In totaal observeerden en volgden ze de ziekte bij vier verschillende patiënten. Door de jaren heen is deze vorm van endocarditis werd toen vernoemd naar zijn twee ontdekkers en is nu alleen bekend als Libman-Sacks-endocarditis. Het komt voornamelijk voor bij vrouwen van 30 jaar en ouder in de loop van systemisch lupus erythematosus Omdat de diagnose vrij moeilijk is, complicaties en, in het ergste geval, zelfs valvulaire of hart- mislukking komen relatief vaak voor.
Wat is endocarditis van Libman-Sacks?
Libman-Sacks endocarditis, afgekort LSE, vertegenwoordigt een speciale vorm van endocarditis, namelijk ontsteking van de endocardium van de hart- dat wordt niet veroorzaakt door infectie. Het komt meestal voor in de context van chronische systemische ziekten, voornamelijk lupus erythematosus, en wordt gekenmerkt door fibrotische veranderingen in de hart- kleppen, voornamelijk de mitralisklep en aortaklep In het ergste geval kan de ziekte zich ontwikkelen hartfalen en dood.
Oorzaken
De oorzaak van endocarditis van Libman-Sacks is een systemische ziekte genaamd lupus erythematosus Het is een gegeneraliseerde auto-immuunziekte die veranderingen in alle organen kan veroorzaken. De ziekte verloopt meestal in afleveringen en treft vooral vrouwen vanaf de leeftijd van 30 jaar, zodat Libman-Sacks-endocarditis ook vrijwel uitsluitend bij het vrouwelijk geslacht wordt aangetroffen. De belangrijkste symptomen van systemische lupus zijn a vlinder erytheem op het gezicht en ontsteking van de gewrichten (artritis), maar ook de nieren, de longen en het hart worden vaak aangetast. Endocarditis treedt op wanneer het lichaam produceert autoantilichamen en immuuncomplexen die aanvallen bindweefsel Triggers voor dergelijke immuuncomplexvorming omvatten UV straling, virale infectie, medicijnen, en spanning.
Symptomen, klachten en tekenen
Endocarditis van Libman-Sacks is meestal asymptomatisch of zelfs volledig asymptomatisch. Als er symptomen optreden, zijn deze meestal een uiting van een bijkomende ziekte, zoals hartklepinsufficiëntie. Grote vegetaties op de hartkleppen, vooral de mitralis- en aortakleppen, zijn typisch. Deze zijn meestal fibrotisch of bestaan uit prolifererende endotheelcellen, myocyten en mononucleaire ontstekingscellen. De meeste vegetaties zijn echter erg klein en hebben geen hemodynamische betekenis. Pas als ze erg groot worden, kunnen ze ook problemen veroorzaken die ofwel mechanisch van aard zijn, ofwel hemodynamisch zijn in de vorm van embolieën. De functie van de chordae tendineae kan worden beperkt door het feit dat ze ernstige verdikking vertonen. Lokale inflammatoire infiltraten worden vaak aangetroffen. Het is niet ongewoon voor pleuris or pericarditis bovendien voorkomen. Onvoldoende terminale klep treft ongeveer tien procent van de patiënten. In dit stadium pathologisch hartgeruisen kan worden gedetecteerd bij auscultatie en tekenen van hartfalen verschijnen. Deze omvatten algemene symptomen zoals verminderde inspanningscapaciteit, zwakte en 피로, maar ook kortademigheid, hartritmestoornissen en oedeem. De patiënt kan cyanotisch worden en de nek aderen kunnen prominent worden. Als lupus erythematosus bekend is, moet speciale aandacht worden besteed aan de mogelijke aanwezigheid van endocarditis.
Diagnose en verloop van de ziekte
De diagnose van endocarditis van Libman-Sacks is vaak moeilijk omdat tekenen van de ziekte niet altijd zichtbaar zijn. Daarom is het allereerst erg belangrijk om een goed en gedetailleerd te verkrijgen medische geschiedenis Hier moet speciale aandacht worden besteed aan bestaande eerdere ziekten, die mogelijk al indicatief zijn, evenals aan mogelijke symptomen van een misschien eerder niet-herkende lupus erythematosus. Typische laboratoriumveranderingen die kunnen optreden zijn verhoogde transaminasen, bilirubine, creatinine en ureum In de loop van apparatieve diagnostiek, een ECG, a borst Röntgenstraal en een echocardiografie moet altijd worden uitgevoerd. Transesophageal echocardiografie is duidelijk superieur aan transthoracale echocardiografie. bovendien echografie om de hartgrootte te bepalen, hartkatheterisatie voor hartminuutvolume en coronair angiografie beoordelen bloed stroom kan ook worden uitgevoerd. Als endocarditis van Libman-Sacks lange tijd onopgemerkt blijft, kunnen complicaties zoals pleuris, pericarditisvalvulaire regurgitatie, hartfalen, en embolie kan optreden. De prognose is afhankelijk van verschillende factoren. De belangrijkste hiervan zijn het tijdstip van diagnose, de leeftijd van de patiënt, andere chronische ziekten, de immuunsysteem, en (pre) schade aan het hart.
Complicaties
De symptomen en complicaties van endocarditis van Libman-Sacks lopen sterk uiteen. In veel gevallen verloopt de ziekte volledig zonder symptomen of met slechts zeer milde en lichte symptomen, zodat een directe behandeling van deze ziekte niet nodig is. De getroffenen kunnen echter last hebben van hartklepinsufficiëntie en in het ergste geval eraan overlijden. Het is niet ongebruikelijk voor bloedingen of ernstig koorts gebeuren. Bovendien lijdt de patiënt aan verminderde inspanningstolerantie en algemene zwakte. Vermoeidheid treedt ook op en de getroffen persoon neemt niet langer actief deel aan het leven. Daarnaast kunnen ook hartstoornissen en klachten optreden, wat niet zelden voorkomt leiden tot innerlijke rusteloosheid. De kwaliteit van leven van de getroffen persoon wordt aanzienlijk verminderd en beperkt door endocarditis van Libman-Sacks. De patienten concentratie kan ook worden verminderd door endocarditis van Libman-Sacks. Het is niet mogelijk om endocarditis van Libman-Sacks oorzakelijk te behandelen. Daarom vindt de behandeling van de ziekte symptomatisch plaats, maar niet leiden in alle gevallen naar een positief verloop van de ziekte. Patiënten zijn in de regel voor de rest van hun leven afhankelijk van medicatie. Of dit resulteert in een verminderde levensverwachting, is in het algemeen niet te voorspellen.
Wanneer moet je naar een dokter?
De timing van wanneer u een arts moet raadplegen voor endocarditis van Libman-Sacks is vaak moeilijk te bepalen. In veel gevallen verloopt de ziekte gedurende lange tijd asymptomatisch, dus in dit stadium van de ziekte doen zich incidentele bevindingen voor. In principe moet de getroffen persoon een arts raadplegen zodra hij of zij een gevoel van ziekte, een algemene malaise of een diffuus gevoel van lichamelijke veranderingen opmerkt. Als er veranderingen in het uiterlijk van het huid optreden zonder enige aanwijsbare reden, is een bezoek aan de dokter aan te raden. In het geval van populiervorming, verkleuring of jeuk moet een arts worden geraadpleegd. EEN 피로, lusteloosheid of apathie zijn aanwijzingen voor onregelmatigheden die moeten worden onderzocht. Stoornissen van het hartritme, problemen met een goede nachtrust of onregelmatigheden van de circulatie moet worden onderzocht en behandeld. In veel gevallen zijn verschillende onderzoeken en tests nodig voordat de diagnose Libman-Sacks-endocarditis kan worden gesteld. De getroffen persoon moet daarom een arts raadplegen als de bestaande symptomen constant zijn of toenemen. Als zich oedeem ontwikkelt, als de prestaties afnemen of als er interne zwakte optreedt, heeft de getroffen persoon medische hulp nodig. Als ademhaling verstoord is of er is kortademigheid, dan is een arts nodig. Als de symptomen gedurende een langere periode aanhouden, kan het hart ernstig gestrest raken. Een bezoek aan de dokter moet vroeg worden gestart om ernstige complicaties te voorkomen.
Behandeling en therapie
Optimaal therapie voor de behandeling van Libman-Sacks is endocarditis nog niet bekend. De primaire benadering is om de onderliggende ziekte te behandelen immunosuppressieve geneesmiddelen zoals cortisone, hoewel hun voordeel voor LSE niet duidelijk is aangetoond. Chirurgische ingrepen worden eerder afgeraden omdat ze gepaard gaan met hoge complicaties. Algemeen maatregelen omvatten bloed drukverlaging, lichamelijke rust, oefentherapie, ademhalingsoefeningen, en nicotine onthouding. Medicijnen die worden gebruikt wanneer hartfalen al aanwezig is, zijn: glucocorticoïden, diuretica, ACE-remmers, bètablokkers, anti-aritmicaen anticoagulantia.
Vooruitzichten en prognose
Een zo vroeg mogelijke diagnose is belangrijk voor een goede prognose. Op dit punt doen zich vaak moeilijkheden voor omdat de symptomen van de ziekte vaak parallel met andere ziekten optreden, waardoor het moeilijk is om de exacte oorzaak te achterhalen. Bovendien zijn de symptomen individueel uitgesproken bij patiënten en daarom vaak leiden tot zeer verschillende resultaten bij de beoordeling van de volksgezondheid voorwaarde door de arts. Indien onbehandeld en onopgemerkt, is het verloop van de ziekte moeilijk en is de prognose ongunstig. Daaropvolgende ziekten ontwikkelen zich, die kunnen leiden tot de vroegtijdige dood van de getroffen persoon. De hartactiviteit wordt aanzienlijk beperkt, zodat in het verdere verloop een uitval van de orgaanactiviteit kan optreden of levensbedreigende embolieën kunnen optreden. Bovendien kan een chronisch beloop van de ziekte aan het licht komen. Patiënten die de hoge leeftijd hebben en reeds bestaande aandoeningen hebben, hebben een grotere kans op blijvende beperkingen door Libman-Sacks-endocarditis. De spanning veroorzaakt door de ziekte is vaak moeilijk te reguleren voor het organisme. Bij fundamenteel gezonde individuen, vroege diagnose en start van medische behandeling, is de prognose aanzienlijk verbeterd. Niettemin op lange termijn maatregelen ter ondersteuning van de hartactiviteit zijn noodzakelijk en regelmatige controles van de hartfunctie moeten worden uitgevoerd. Anders bestaat het risico op complicaties en onherstelbare orgaanschade.
het voorkomen
Helaas bestaat er geen effectieve preventie voor het optreden van Libman-Sacks-endocarditis. Omdat het echter wordt geassocieerd met systemische lupus erythematosus, zoals hierboven vermeld, moet ervoor worden gezorgd dat mogelijke bekende terugval-triggers zoveel mogelijk worden vermeden. Dit omvat in de eerste plaats het vermijden van intense blootstelling aan de zon, dwz UV straling, maar ook spanning of sommige medicijnen. Als SLE al bestaat, is het belangrijk om het volgens richtlijnen te behandelen en te proberen het onder controle te krijgen.
Follow-up
Endocarditis van Libman-Sacks gaat gepaard met verschillende complicaties en symptomen, dus het moet altijd door een arts worden behandeld. De meeste patiënten voelen zich permanent moe en vermoeid als gevolg van deze ziekte, terwijl ze ook niet actief kunnen deelnemen aan het dagelijks leven. Omdat de ziekte over het algemeen is
Omdat de ziekte doorgaans niet volledig te genezen is, is de nazorg primair gericht op het beperken van de symptomen en het verbeteren van de kwaliteit van leven van de getroffenen. Tegelijkertijd moeten patiënten zichzelf informeren over eventuele complicaties. Overmatige lichamelijke inspanning en stress moeten zoveel mogelijk worden vermeden. Vanwege het relatief hoge risico op complicaties, is het raadzaam om alles uit te werken maatregelen in samenwerking met een cardioloog. Het hart voorwaarde betekent ook een psychologische last die kan worden doorgewerkt in therapeutische counseling. Veel van de getroffenen hebben er last van Depressie of andere psychische klachten, die ook een negatief effect kunnen hebben op de symptomen van de ziekte. Het verdere beloop van deze ziekte is sterk afhankelijk van het tijdstip van diagnose, zodat een algemene prognose over de effectiviteit van nazorg meestal niet mogelijk is. Het is ook mogelijk dat endocarditis van Libman-Sacks de levensverwachting van de getroffen persoon verkort.
Hier is wat u zelf kunt doen
Er is geen oorzakelijke behandeling beschikbaar voor endocarditis van Libman-Sacks. Medische behandeling richt zich op het verlichten van symptomen en het beschermen van de patiënt met een gangmaker en andere preventieve maatregelen. Zelfhulpmaatregelen zijn gericht op regelmatige bezoeken aan de dokter en praten met andere getroffen personen. Bovendien moet aandacht worden besteed aan ongebruikelijke symptomen en ongemak die kunnen duiden op verergering van de hartaandoening. Patiënten kunnen matig aan lichaamsbeweging doen. Alle fysieke activiteiten dienen echter vooraf met de verantwoordelijke arts te worden besproken. De dieet moet worden veranderd in samenwerking met een voedingsdeskundige. Voedingsmiddelen die het hart kunnen overbelasten of zelfs beschadigen, moeten worden vermeden. Deze omvatten voedingsmiddelen met een hoog zoutgehalte en suiker inhoud, evenals koffie en alcohol. Ontspanning oefeningen helpen bij hartkloppingen en stress. Dit kan het risico op een hartaanval.
