Funiculaire myelose is een degeneratieve afbraak van spinal cord structuren als gevolg van chronisch vitamine B12-tekort. De voorwaarde manifesteert zich voornamelijk na het vijfde levensdecennium.
Wat is kabelbaanmyelose?
Funiculaire myelose is de degeneratie van specifieke delen van de spinal cord (achterste koord, piramidale zijkoorden), wat meestal te wijten is aan langdurige vitamine B12-tekort Dit leidt tot een afbraak van de medullaire omhulsels die de zenuwcellen van de spinal cord De zenuwbanen worden blootgelegd en, net als bij niet-geïsoleerde elektrische bedrading, wordt het risico op kortsluiting vergroot. Symptomatische manifestaties in kabelbaan myelose omvatten wankel lopen en duizeligheid door regressie van de achterste koorden, ongevoeligheid voor het punt van verlamming, pijn (vooral in de benen), snel 피로 bij het lopen, impotentie, urineretentie en brandend van de tong Als het optische zenuw en / of de zenuwbanen die naar de hersenen worden ook beïnvloed, kunnen visuele stoornissen optreden. Bovendien wordt kabelbaanmyelose geassocieerd met schadelijk bloedarmoede (vergroot erytrocyten met gelijktijdige afname van concentratie).
Oorzaken
Funiculaire myelose is te wijten aan chronisch vitamine B12-tekort Dit kan enerzijds het gevolg zijn van onvoldoende opname via de voeding en anderzijds malabsorptie. De intrinsieke factor (glycoproteïne) gevormd in de maag is vereist voor de absorptie of vitamine B12 in de darm. Als gevolg van chronische maagaandoeningen (waaronder maagcarcinoom, gastritis), kan deze factor niet langer voldoende worden geproduceerd, wat leidt tot malabsorptie en, op lange termijn, vitamine B12 tekort. Bovendien infectie met de vis lintworm, verschillende ziekten zoals tumoren (inclusief myeloom, leukemie), pathogene bacteriële kolonisatie van de darm, De ziekte van Crohn, colitis ulcerosa, spruw of coeliakie ziekte, en chronisch pancreasinsufficiëntie kan veroorzaken vitamine B12 deficiëntie en dus myelose van de kabelbaan. Andere risicofactoren voor myelose van de kabelbaan omvatten (gedeeltelijke) resectie van de maag, alcoholisme, onevenwichtig dieet, en bepaalde medicijnen (inclusief anti-epileptica, cytostatische geneesmiddelen).
Symptomen, klachten en tekenen
Funiculaire myelose ontwikkelt zich zeer langzaam bij langdurig vitamine B12-tekort. Voordien symptomen van hyperchroom bloedarmoede verschijnen voor het eerst, waarin het aantal erytrocyten neemt af maar het bestaande rood bloed cellen zijn toegenomen concentratie of hemoglobine Alleen dan ontwikkelt zich kabelbaanmyelose, die een breed scala aan symptomen kan hebben. In de meeste gevallen treden bijvoorbeeld sensorische stoornissen op in de benen, die zich kunnen uiten door tintelingen, gevoelloosheid en pijnlijke gewaarwordingen. Positie, vibratie en aanraking worden verstoord. Bovendien, het gevoel van temperatuur en pijn kan ook worden aangetast. Vanwege de sensorische stoornissen is er loopinstabiliteit en snel 피로 tijdens het lopen. De progressieve vernietiging van het ruggenmerg en hersenen leidt later tot spastische verlamming van de benen. Minder vaak worden de armen ook aangetast door de verlammingen. Tegelijkertijd verschijnen er tekenen van piramidale kanalen, die zich manifesteren door abnormaal reflexen zoals de Babinski-reflex. Blaas, darm- en seksuele functie kunnen ook worden verstoord. Dus urine en ontlasting incontinentie en impotentie zijn mogelijk. Bovendien is schade aan de hersenen komt ook voor, wat zich kan uiten in cognitieve stoornissen. Naast ernstig 피로, psychotisch en dementie symptomen worden ook waargenomen. Als vitamine B12-tekort wordt vroegtijdig behandeld, de symptomen kunnen nog steeds worden teruggedraaid. Als de behandeling echter te laat begint, is blijvende schade te verwachten.
Diagnose en verloop
Funiculaire myelose wordt gediagnosticeerd op basis van kenmerkende symptomen zoals bleekgele verkleuring van de huid en sclerae, Hunter glossitis, sensorische stoornissen en verminderde intrinsiek reflexen (benen, voeten), wankele gang, positief Romberg-teken, pathologische reflexen (inclusief Babinski's reflex, Gordons reflex, Bechterew-Mendeliaanse reflex), verminderd trillingsgevoel, verminderd positiegevoel, tekenen van dementie, en depressieve stemming en zelfs wanen. Daarnaast zit in de meeste gevallen (ruim 65 procent) het eiwit concentratie in de cerebrospinale vloeistof (CSF) is iets verhoogd, terwijl de zenuwgeleidingssnelheid (in 75 procent) wordt vertraagd. bloed test kan vergroot onthullen erytrocyten en hypergesegmenteerde granulocyten evenals een verminderde vitamine B12-concentratie. Verder homocysteïne en methylmalonaatspiegels in de urine zijn gewoonlijk verhoogd. De Schilling-test kan worden gebruikt om te differentiëren of het vitamine B12-tekort het gevolg is van onvoldoende inname of malabsorptie. Het beloop en de prognose van myelose van de kabelbaan hangen grotendeels af van het tijdstip van diagnose en het begin van therapie Vroege inwijding van therapie zorgt voor regressie van symptomen en een goede prognose, terwijl bij gevorderde kabelbaanmyelose veel symptomen onomkeerbaar zijn.
Complicaties
In de meeste gevallen lijden alleen volwassenen aan myelose. In deze gevallen is er een toename van het ervaren van sensorische stoornissen en sensorische stoornissen van de handen en voeten bij de patiënt. Door deze ziekte treden ook sensorische stoornissen op. Door deze stoornissen wordt de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk verminderd en wordt het leven van alledag moeilijker. Het uitvoeren van verschillende werkzaamheden is in de meeste gevallen niet meer zonder meer mogelijk. Op het lichaam treedt verlamming op in verschillende regio's, wat ook kan leiden aan bewegingsbeperkingen. Coördinatie aandoeningen kunnen ook het dagelijks leven bemoeilijken en leiden op psychische klachten. Het is niet ongebruikelijk dat patiënten klagen Depressie of andere psychologische stoornissen. Myelose moet koste wat het kost worden behandeld. Zonder behandeling leidt het verdere verloop van de ziekte meestal tot voltooiing paraplegie Dit heeft een zeer negatief effect op de kwaliteit van leven van de getroffen persoon. In de meeste gevallen kan myelose worden beperkt en relatief goed worden behandeld met behulp van medicatie. Er treden geen bijzondere complicaties op. In de meeste gevallen verdwijnen dan ook de verlamming en bewegingsbeperkingen weer en is er geen verminderde levensverwachting.
Wanneer moet je naar een dokter?
Als de getroffen persoon lijdt aan bewegingsstoornissen, wankel lopen of duizeligheid, hij moet een arts raadplegen. Als hij zijn evenwicht en hulp nodig heeft bij het verplaatsen om het algemene risico op ongevallen te verminderen, moet een arts worden geraadpleegd. Als er tekenen zijn van verlamming op het lichaam, herhaalde zwakte, vermoeidheid en vermoeidheid, is er reden tot bezorgdheid. Als veranderingen in het gezichtsvermogen worden opgemerkt als gevolg van verminderd zicht of verhoogde gevoeligheid voor licht, moeten deze waarnemingen met een arts worden besproken. Een verminderd libido en, bij mannen, verminderde potentie worden als ongebruikelijk beschouwd en moeten medisch worden opgehelderd. Als er afwijkingen zijn in het uiterlijk van het huid, sensorische stoornissen of problemen met de perceptie van gevoeligheid op de huid, is het raadzaam om een arts te raadplegen. Als er zowel psychische als emotionele stoornissen optreden, is ook een arts nodig. In geval van aanhoudende depressieve stemming, melancholische ervaring, apathie of verminderde drive, moet een arts of therapeut worden geraadpleegd. Als de getroffen persoon een verminderde reflexreactie opmerkt en laat zien dementie-achtige symptomen moet een bezoek aan de dokter worden gebracht. Uitgebreide medische onderzoeken zijn nodig om de oorzaak op te helderen. Als familieleden merken dat de getroffen persoon tekenen van waanvoorstelling vertoont, moet een arts worden geraadpleegd. Er is actie nodig om verdere verslechtering van het volksgezondheid voorwaarde.
Behandeling en therapie
Therapeutische maatregelen bij myelose van de kabelbaan zijn primair gericht op het verminderen van de symptomen van deficiëntie door parenterale substitutie van vitamine B12. Voor dit doel wordt vitamine B12 vervangen tijdens intraveneuze of intramusculaire toediening injecties or infusies. Aan het begin van de therapieis een dagelijkse injectie van vitamine B12 (bijv. 1 mg / d im hydroxycobalamine in de eerste twee weken) vereist. Vanwege de goede opslagcapaciteit van de lever met betrekking tot vitamine B12, de injecties or infusies kunnen achtereenvolgens worden teruggebracht tot wekelijks, vervolgens tot maandelijkse en tenslotte tot driemaandelijkse aanvragen in de vervolgopleiding. Substitutietherapie kan de progressie van de ziekte en verergering van de symptomen stoppen. Als het alleen om de myeline-omhulsels gaat, zijn de symptomen meestal omkeerbaar. Als het axon cilinders zijn ook beschadigd, restsymptomen blijven in de meeste gevallen. In sommige gevallen (vooral bij milde kabelbaanmyelose) kunnen de symptomen in het begin verergeren, zodat een goede therapietrouw (therapietrouw) van de kant van de getroffen persoon vereist is. Als er ook is gemarkeerd bloedarmoede, kalium en ijzer moet worden vervangen om relatieve deficiëntie te voorkomen. In sommige gevallen aanvullend of monotherapeutisch foliumzuur substitutie kan aangewezen zijn om hematologische aandoeningen als gevolg van myelose van de kabelbaan te corrigeren.
het voorkomen
Funiculaire myelose kan worden voorkomen door vitamine B12-tekort te vermijden. Naast consistente therapie van mogelijke onderliggende ziekten, een gevarieerd dieet (vlees, vis, zuivelproducten) moeten hierbij in acht worden genomen. Regelmatige controleonderzoeken bij chronische ontstekingsziekten van het darmkanaal zorgen ervoor dat een verhoogde behoefte aan vitamine B12 in een vroeg stadium kan worden opgespoord en daarmee funiculaire myelose kan worden voorkomen.
Follow-up
Bij deze ziekte zijn de opties voor follow-up zeer beperkt. In de meeste gevallen is de ziekte ook niet volledig te behandelen, zodat de patiënt daarbij afhankelijk is van levenslange therapie om de symptomen blijvend te verlichten. De belangrijkste focus ligt op vroege opsporing en behandeling van deze ziekte om complicaties te voorkomen. In de regel zijn de getroffenen afhankelijk van het nemen van medicijnen om het vitamine B12-tekort te verminderen. Er moet voor worden gezorgd dat een correcte en vooral regelmatige inname wordt gegarandeerd. In het geval van kinderen moeten ouders letten op de juiste en eventuele opname interacties met andere medicijnen. Verder worden regelmatig examens van de interne organen zijn ook erg handig om schade aan de lever of nieren in een vroeg stadium. In veel gevallen zijn de getroffenen ook afhankelijk van inname ijzer or kalium, aangezien er ook een tekort is in het lichaam van deze elementen. Een evenwichtig en gezond dieet kan deze symptomen ook verlichten. Vaak is contact met andere patiënten ook zinvol, aangezien dit ook kan leiden tot een uitwisseling van informatie die het dagelijks leven gemakkelijker kan maken. De levensverwachting blijft doorgaans ongewijzigd.
Wat u zelf kunt doen
Funiculaire myelose is gemakkelijk te behandelen, vooral in de vroege stadia. Het ontstaat meestal door een tekort aan vitamine B12. De therapie is gebaseerd op een nauwkeurig gedoseerde aanvoer van de ontbrekende vitamine B12, die de arts in overleg met de patiënt aanmaakt. Zelftherapie en ongecontroleerde inname van vitamine B12 worden niet aanbevolen. Patiënten dienen dringend de instructies van hun arts op te volgen en de verdere behandelingskuur voortdurend met hem te bespreken. Dit omvat ook regelmatige controles. Als patiënten nauw samenwerken met hun arts, is de kans groot dat de myelose van de kabelbaan, als deze zich nog in de beginfase bevindt, volledig zal genezen. Als de ziekte eenmaal is genezen, verder administratie van vitamine B12 met lange tussenpozen kan een preventief effect hebben. Als de ziekte bij de diagnose al verder gevorderd is, kan deze ook alsnog goed worden behandeld. In de meeste gevallen kan verdere progressie worden voorkomen en kunnen de symptomen worden verlicht. Het is ook erg belangrijk om geen zelftherapieën te ondernemen, maar altijd om de behandelende arts te raadplegen. Een gezonde en evenwichtige levensstijl met gevarieerde voeding, lichaamsbeweging in de frisse lucht en het consequent vermijden van verslavende stoffen versterkt het immuunsysteem van het lichaam. Op deze manier kan de patiënt veel doen om zijn of haar te verbeteren volksgezondheid.
