Wernicke encefalopathie is een systemische degeneratieve aandoening hersenen ziekte gebaseerd op vitamine B1-tekort. De ziekte treft met name vaak alcoholisten, patiënten met eetstoornissen of mensen met chronische darmaandoeningen. De behandeling verankert in een vervanging van de ontbrekende thiamine.
Wat is de encefalopathie van Wernicke?
Encefalopathieën zijn schade die de hersenen Als geheel. Ze kunnen bijvoorbeeld worden veroorzaakt door degeneratieve ziekten. Echter, hele-hersenen schade kan ook systemisch zijn en dus verband houden met cardiopulmonale, nier-, lever- of endocriene ziekten die metabolische gevolgen hebben voor de hersenen. De hersenen zijn afhankelijk van verschillende stoffen. Een van deze stoffen is vitamine B1, ook wel thiamine genoemd. Bepaalde hersengebieden vereisen bijzonder hoge thiaminespiegels omdat het ionkanaalactiviteit in axonen handhaaft. Een encefalopathie kan dus naast de eerder genoemde oorzaken ook veroorzaakt worden door een tekort aan thiamine. Een encefalopathie die op deze manier wordt veroorzaakt, wordt een degeneratieve Wernicke-encefalopathie of het Wernicke-Korsakow-syndroom genoemd, die meestal volwassen mensen treft. De eerste beschrijving van de ziekte gaat terug naar C. Wernicke, die de ziekte voor het eerst beschreef bij drie alcoholisten in de 19e eeuw.
Oorzaken
De primaire oorzaak van Wernicke encefalopathie is hypovitaminose. Dit vitaminegebrek kan te wijten zijn aan chronisch alcohol misbruik, bijvoorbeeld. Andere veel voorkomende associaties zijn onder meer eetstoornissen, bariatrische chirurgie, ondervoeding, chronische darmziekte met diarree en brakenof chemotherapie. Vitamine B1-tekort, ook bekend als thiaminedeficiëntie, presenteert zich met hypovitaminose. Thiamine is essentieel als cofactor voor intermediair metabolisme, bijvoorbeeld voor processen zoals ketoglutaraat dehydrogenase, transketolase of pyruvaat dehydrogenase. De tussenstofwisseling wordt dus ernstig verstoord door vitamine B1-tekort. Energiemetabolisme ervaart schade en cellen gaan verloren. Vanwege de celdood moet de encefalopathie van Wernicke worden opgevat als een neurodegeneratieve ziekte die voornamelijk hersengebieden treft met een hoge thiaminebehoefte. Een bijzonder hoge vraag is aanwezig in de corpora mamillaria, maar het gebied rond het derde ventrikel van de hersenen, de kernen van de thalamuskan ook de corpora geniculata of het aquaductale gebied worden aangetast.
Symptomen, klachten en tekenen
In het acute beloop van de encefalopathie van Wernicke is macroscopisch een roodbruine verkleuring te zien in hersengebieden die thiamine nodig hebben. Er zijn meerdere petechiale bloedingen te zien. Chronische progressie resulteert in atrofie van de corpora mamillaria. Het histologische beeld wordt gekenmerkt door ganglion celverlies. Microscopisch kan een sponsachtige zenuwverstoring optreden, gekenmerkt door gliale en vasculaire proliferaties met siderofagen. Vanuit klinisch oogpunt is er een klassieke triade van verminderd bewustzijn of desoriëntatie, loopataxie en disfunctie van de oogspieren. In de meeste gevallen is er een organisch psychosyndroom in de hersenen dat wordt gekenmerkt door cognitieve disfunctie. Intellectuele achteruitgang met geheugen verlies kan ook een kenmerkend symptoom zijn. Naast oogspierparese, nystagmus van de ogen kunnen ook aanwezig zijn. Bijkomende symptomen kunnen zijn polyneuropathieënreflexstoornissen en dysdiadochokinesie. Even vaak voorkomend zijn dysfagie, dysartrie of autonome stoornissen zoals hypotonie, hypothermieof hyperhidrose. Welke aandoeningen in detail aanwezig zijn, hangt af van het individuele geval en de getroffen hersenregio's. Ook kan de respectievelijke oorzaak het klinische beeld in elk geval meer of minder variëren.
Diagnose en verloop van de ziekte
De vermoedelijke diagnose van het Wernicke-syndroom presenteert zich aan de arts met de geschiedenis van de patiënt en de eerste indruk van het klinische beeld. In de medische geschiedenis, eerder gediagnosticeerde darmziekten, eetstoornissen, of alcohol problemen kunnen een belangrijke aanwijzing zijn. Om verbinding te maken met vitaminegebrek, het vitamine B1-niveau in de bloed wordt gedetecteerd. De plasmaspiegel kan vals-negatieve waarden opleveren. Daarom is een gevoeliger [[[geheel bloed test]]] is de diagnose bij uitstek. Om de locatie van hersenlaesies verder te bepalen, wordt meestal beeldvorming gebruikt. Zowel CT als MRI zijn geschikte procedures. Het verloop van de ziekte hangt af van de primaire oorzaak van de vitaminegebrek Een chronische darmaandoening heeft bijvoorbeeld meestal een minder gunstig verloop dan een momenteel acute darmaandoening die slechts met tussenpozen optreedt diarree en braken In het geval van Wernicke's encefalopathie volgt alcohol misbruik of eetstoornissen, het verloop hangt uitsluitend af van de medewerking van de patiënt. Indien onbehandeld, kan de ziekte dodelijk zijn.
Complicaties
De encefalopathie van Wernicke heeft een zeer negatief effect op het bewustzijn van de patiënt en kan dat dus ook leiden op diverse ernstige klachten. In de regel lijden getroffen personen aan een verminderd bewustzijn en zijn ze niet in staat hun dagelijks leven alleen te beheren. Er zijn storingen in concentratie en in coördinatie, zodat de patiënten meestal altijd afhankelijk zijn van de hulp van andere mensen. Dit voorkomt ook dat ze voedsel en vloeistoffen innemen. Vaak is er een verlies van geheugen en verder diverse cognitieve stoornissen die een negatieve invloed hebben op de kwaliteit van leven van de patiënt. De meeste patiënten verliezen ook het bewustzijn van vallen in een coma De ernst van de symptomen van de encefalopathie van Wernicke hangt in grote mate af van de exacte oorzaak, zodat er geen algemene voorspelling kan worden gedaan. Behandeling van de onderliggende ziekte is echter altijd eerst nodig. De symptomen van de ziekte kunnen in sommige gevallen beperkt zijn. Een volledig positief verloop van de ziekte wordt echter niet bereikt. Vaak hebben naasten van de patiënt ook psychische klachten en hebben daarom ook psychologische behandeling nodig.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Veranderingen en afwijkingen in hersenactiviteit moeten altijd door een arts worden onderzocht en opgehelderd. Als er verstoringen zijn in het eetgedrag, diarree or braken, volksgezondheid controles zijn aan te raden. Symptomen van een tekort, veranderingen in mentale of fysieke prestaties en desoriëntatie moeten zo snel mogelijk worden onderzocht. Bij bewustzijnsstoornissen en bewustzijnsverlies moet een ambulancedienst worden gewaarschuwd. Een acute volksgezondheid- er bestaat een bedreigende situatie waarin intensieve medische zorg noodzakelijk is. Bij overmatig alcoholgebruik een vermindering van lichamelijk sterkte, en een aanhoudend of toenemend gevoel van ziekte, is een arts vereist. Als de getroffen persoon weigert te eten of niet kan stoppen met het drinken van alcohol op eigen verantwoordelijkheid, moet zo snel mogelijk de hulp van een arts worden ingeroepen. Als spraakstoornissen, toestanden van verwarring of een onvrijwillige spiertrekkingen van de spieren duidelijk worden, heeft de getroffen persoon medische hulp nodig. Aangezien de encefalopathie van Wernicke fataal is als ze niet wordt behandeld, moet bij de eerste tekenen van onregelmatigheid een bezoek aan de dokter worden gebracht. Als de getroffen persoon niet langer in staat is om aan de verplichtingen van het dagelijks leven te voldoen en als gedragsafwijkingen en persoonlijkheidsveranderingen aan het licht komen, wordt dit als buitengewoon zorgwekkend beschouwd. Een arts is nodig om de oorzaak op te helderen.
Behandeling en therapie
De encefalopathie van Wernicke wordt met verschillende focus behandeld, afhankelijk van de primaire oorzaak. Als alcohol misbruik is de voornaamste oorzaak, absolute onthouding van alcohol is de voorkeursbehandeling. De arts moet de patiënt bewust maken van de context van zijn of haar ziekte en werkt meestal samen met een psychotherapeut. Gesloten of open alcohol therapie is vaak de enige manier om blijvende verbetering te bereiken. Gesloten of open therapieën zijn ook de voorkeursbehandeling voor eetstoornissen. Om de encefalopathie van Wernicke te verminderen als een symptoom van eetstoornissen of alcoholverslaving in een acute fase, parenteraal administratie van thiamine in hoge doses wordt gebruikt. Absorptie van orale thiamine is variabel en slecht onder controle. Daarom intraveneus administratie is de meest geschikte behandelroute in noodsituaties. Gewoonlijk wordt ongeveer 200 milligram thiamine toegediend gedurende twee dagen. Echter, een driemaal daags administratie van 500 milligram gedurende twee dagen is ook een optie. Na voltooiing hiervan maatregelenwordt een langdurige orale toediening gedurende een bepaalde periode aanbevolen. Daarnaast is de administratie van magnesium wordt vaak aan het medicijn toegevoegd therapiePatiënten met chronische darmaandoeningen hebben gewoonlijk een levenslange vervanging van thiamine nodig. Voor patiënten met ondervoeding symptomen, is een educatief voedingsplan ook idealiter voorzien. Voedingsschema's kunnen over het algemeen nuttig zijn in de context van therapie voor de encefalopathieën van Wernicke.
het voorkomen
De encefalopathie van Wernicke kan tot op zekere hoogte worden voorkomen via een gebalanceerde dieet en verantwoord alcoholgebruik. Als gevolg van verschillende darmaandoeningen kan de ziekte hierdoor echter niet worden voorkomen maatregelen in alle gevallen.
Nazorg
De vervolgbehandeling van de encefalopathie van Wernicke hangt af van de onderliggende ziekte. Omdat alle gevallen van Wernicke's encefalopathie een tekort aan vitamine B-1 hebben, moet herhaling van vitamine B-1-tekort worden voorkomen. Voor dit doel moet vitamine B-1 als voorzorgsmaatregel in matige doses als dieet worden ingenomen aanvullen naast de dagelijkse voedselinname. Bovendien is het vitamine B-1-gehalte in de bloed regelmatig gecontroleerd worden om een hernieuwd gebrek in een vroeg stadium op te sporen. Als een chronische inflammatoire darmziekte (De ziekte van Crohn) heeft geleid tot het ontstaan van het vitamine B-1-tekort, dit moet permanent en causaal worden behandeld. Als alcoholisme is verantwoordelijk voor de ontwikkeling van vitamine B-1-tekort en de daaropvolgende Wernicke's encefalopathie, alcoholopname moet plaatsvinden. Dit kan een intramuraal verblijf in een ontgifting kliniek. Als chemotherapie heeft geleid tot de ontwikkeling van de ziekte, moet een verhoogde inname van vitamine B-1 optreden. Sinds dieet supplementen zijn hiervoor vaak onvoldoende tijdens chemotherapie, dit kan ook intraveneus worden gedaan via infusies Als de oorzaak van het vitamine B-1-tekort dat ten grondslag ligt aan de ziekte niet duidelijk kan worden vastgesteld, kunnen verschillende gastro-enterologische (colonoscopie) en endocrinologische onderzoeken (hormoontesten) moeten worden uitgevoerd om het te bepalen en te behandelen. Bovendien regelmatig neurologische onderzoeken van motorische functie, sensorische functie, reflexen en coördinatie moet worden uitgevoerd, evenals beeldvorming van de hersenen (MRI, CT) om langdurige schade aan de zenuwen en hersenen in een vroeg stadium.
Hier is wat u zelf kunt doen
De opties voor zelfhulp zijn zeer beperkt in het geval van het optreden van Wernicke's encefalopathie. Er is een reeds bestaande voorwaarde dat moet worden behandeld en behandeld. Meestal is het een verslavende aandoening of een volksgezondheid aandoening met een chronisch beloop. De getroffen persoon moet de oorzaken van de bestaande onderliggende ziekte naar beste vermogen ophelderen en verhelpen. Dit is slechts moeilijk mogelijk, aangezien hij zich meestal al in een vergevorderd stadium van de huidige ziekte bevindt. Desalniettemin moet het verbruik van schadelijke stoffen onder alle omstandigheden tot een minimum worden beperkt. Indien mogelijk moet de inname van alcohol volledig worden onthouden. Verslaafden redden deze stap slechts in zeer weinig gevallen alleen. Daarom is samenwerking met zowel een arts als een psychotherapeut aan te raden. Motivatie om te veranderen is de basisvoorwaarde voor een verbetering van de algehele situatie. Even belangrijk is het versterken van het algemeen welzijn en het stellen van te bereiken levensdoelen. Deze aanpak ondersteunt gedragsveranderingen en draagt aanzienlijk bij aan het verlichten van bestaande symptomen. Gerichte trainings- en oefensessies helpen om te verbeteren concentratie Deze kunnen op elk moment onafhankelijk worden geïmplementeerd en helpen bij geheugen Bovendien een gezond en evenwichtig dieet is belangrijk voor het ondersteunen van het functioneren van het organisme.
