Primaire biliaire cirrose verwijst naar een zeldzame chronische lever ziekte. In moderne tijden staat het bekend als primaire biliaire cholangitis.
Wat is primaire biliaire cirrose?
Primaire biliaire cirrose is de vroegere naam voor een zeldzaam lever ziekte. Omdat de term 'primaire galcirrose”Als misleidend werd beschouwd, werd de ziekte omgedoopt tot primaire biliaire cholangitis (PBC). Op deze manier kan de ziekte vaak eerder worden gediagnosticeerd lever cirrose ontwikkelt zich. Dankzij moderne onderzoeks- en behandelmethoden komt cirrose bij ongeveer 66 procent van alle patiënten niet meer voor. Bovendien worden de getroffenen vaak verward door de term 'cirrose'. In 2014 en 2015 namen medische verenigingen in Europa en Amerika de beslissing om de nieuwe term "primaire galcholangitis" aan te passen aan de leverziekte. Ondertussen heeft de WHO (World Gezondheid Organization) herziet ook een hernoemen. Primaire biliaire cirrose of primaire biliaire cholangitis treft voornamelijk vrouwen. Dus ongeveer 90 procent van alle patiënten is vrouw. De ziekte treft vooral de kleine gal leidingen en verspreidt zich vervolgens naar het gehele leverweefsel, wat op zijn beurt kan leiden tot littekens. Echter, levercirrose wordt pas in de laatste stadia van de ziekte duidelijk. De exacte wereldwijde omvang van primaire biliaire cirrose is onduidelijk. In Duitsland lijden naar schatting tussen de 4,000 en 12,000 Duitsers aan de leverziekte, die zich voornamelijk manifesteert op middelbare leeftijd tussen 40 en 60 jaar.
Oorzaken
Omdat antimitochondriaal antilichamen aanwezig zijn bij meer dan 95 procent van alle patiënten, classificeert de medische wetenschap primaire biliaire cirrose als een auto-immuunziekte. We spreken van een auto-immuunziekte als het eigen afweersysteem van het lichaam geen onderscheid meer kan maken tussen lichaamseigen en lichaamsvreemde stoffen. In het geval van PBC, de mitochondria in de eigen lichaamscellen worden aangevallen. Dit leidt tot de ontwikkeling van autoantilichamen gericht tegen de E2-subeenheid van de pyruvaat dehydrogenase-complex. Dit is het enzym dihydrolipoyltransacetylase. Het is echter nog steeds controversieel of andere factoren ook verantwoordelijk zijn voor het ontstaan van primaire biliaire cirrose. Zo worden genetische en hormonale invloeden besproken. Hetzelfde geldt voor bacteriële, virale of schimmelinfecties, het gebruik van bepaalde drugs or milieufactoren Het is ook onduidelijk welke effecten primaire biliaire cirrose heeft op zwangere vrouwen.
Symptomen, klachten en tekenen
Medische experts verdelen primaire biliaire cirrose in vier verschillende stadia. In fase I, de epitheel van de gal kanalen worden vernietigd, terwijl in stadium II proliferatie van de galwegen optreedt. Dit resulteert in de ontwikkeling van pseudogalliaire kanalen. Stadium III is wanneer fibrose van de portale kanalen met necrose treedt op en de gal leidingen vergaan in toenemende mate. Ten slotte treedt in de vierde en laatste fase levercirrose op en krijgt het orgaan een groenachtige kleur. De symptomen van primaire biliaire cirrose beginnen verraderlijk. Ongeveer 70 tot 90 procent van de patiënten voelt zich moe en uitgeput. Het is niet ongebruikelijk om jeuk te ervaren, een schildklieraandoening zoals die van Hashimoto thyroiditis, droge slijmvliezen, gewrichtsproblemen en gelijkaardige klachten reumatiek Ongeveer 20 procent van alle patiënten heeft last van vetophopingen in de binnenhoeken van de ogen. Andere mogelijke klachten zijn vette ontlasting en vitamine tekortkomingen. Urineweginfecties zijn ook niet ongebruikelijk bij vrouwelijke patiënten. In de late stadia van primaire biliaire cirrose omvatten typische cirrotische complicaties slokdarmvarices, fundische varices, een ascites (waterige buik), lever kanker en hersenen disfunctie.
Diagnose en ziekteprogressie
Als primaire biliaire cirrose wordt vermoed, worden laboratoriumtests uitgevoerd. Antimitochondriaal antilichamen (AMA) zijn aanwezig in de bloed van meer dan 90 procent van alle PBC-patiënten. Deze bevinding alleen kan worden beschouwd als bewijs van de aanwezigheid van primaire biliaire cirrose. Verder de generaal laboratoriumwaarden zijn ook boven normaal en geven aan ontsteking of verstopping van de galwegen. Als laboratoriumtests geen nauwkeurig bewijs leveren, een lever biopsie is uitgevoerd. De diagnose kan worden bevestigd door leverweefsel te nemen.Bovendien is het belangrijk om primaire biliaire cirrose van andere te onderscheiden autoimmuunziekten In eerdere jaren hadden PBC-patiënten een gemiddelde levensverwachting van ongeveer twaalf jaar. Tijdens deze periode vond de ontdekking van de ziekte echter meestal plaats in de terminale fase. In wezen blijkt het verloop van PBC erg verschillend te zijn van de ene persoon tot de andere. Als het ziekteverloop mild is, zijn er meestal slechts kleine veranderingen, terwijl in andere gevallen een snelle progressie van de ziekte te verwachten is. In de moderne tijd ontwikkelen twee op de drie PBC-patiënten echter niet langer levensbedreigend levercirrose.
Complicaties
Bij deze ziekte lijden getroffen personen aan verschillende leverklachten. Als deze ziekte niet wordt behandeld, kan dit in het ergste geval ook leiden tot de dood van de patiënt. Om deze reden moet deze ziekte in ieder geval door een arts worden behandeld. De getroffen persoon lijdt er voornamelijk aan necrose Evenzo leidt deze ziekte tot levercirrose en uiteindelijk tot vernietiging van de lever. De patiënten hebben last van jeuk en geelzucht De slijmvliezen drogen daarbij uit en er ontstaat ongemak in de gewrichten, zodat de patiënten ook last hebben van bewegingsbeperkingen. Zonder behandeling, onaangename begeleidende symptomen zoals vette ontlasting en ziekten van de urinewegen zijn favoriet. In het ergste geval lever kanker komt ook voor, wat meestal vereist is transplantatie van het orgel. Hoe eerder de ziekte wordt vastgesteld, hoe beter de vooruitzichten op een volledige genezing. In ernstige gevallen zijn patiënten afhankelijk van een levertransplantatie om te kunnen overleven. De ziekte wordt behandeld met behulp van medicijnen.
Wanneer moet je naar een dokter?
Jeuk en huidveranderingen duiden op primaire biliaire cirrose en moeten zo snel mogelijk worden opgehelderd door de huisarts of een dermatoloog. naarmate de ziekte voortschrijdt, symptomen zoals 피로, gewrichtsklachten of geelzucht kunnen worden toegevoegd, die ook door een arts moeten worden verduidelijkt. Als lever of milt Als er klachten optreden, kunt u het beste direct een arts raadplegen. Als levercirrose optreedt, moet de spoedarts worden gebeld. Primaire biliaire cirrose komt in 90 procent van de gevallen voor bij vrouwen. Het wordt meestal merkbaar tussen de 40 en 60 jaar. In dat geval moet een arts worden geraadpleegd risicofactoren toepassen en de genoemde symptomen treden op. Dan kun je het beste de huisarts of een specialist in interne geneeskunde raadplegen. Afhankelijk van de symptomen kunnen ook specialisten voor leveraandoeningen, gastro-enterologen en dermatologen worden geraadpleegd. De eigenlijke behandeling vindt plaats in een gespecialiseerde kliniek. Kinderen moeten worden voorgelegd aan de kinderarts als bovenstaande symptomen en klachten optreden.
Behandeling en therapie
Behandeling van primaire biliaire cirrose is door administratie of ursodeoxycholzuur (UDC). De patiënt gebruikt dit als tablet voor de rest van zijn of haar leven. In het vroege stadium van PBC is het mogelijk de ziekte te vertragen of te stoppen met dit medicijn. Het voordeel van immunosuppressiva, die in het verleden werden beheerd, is omstreden. Ze blijken echter meestal alleen nuttig te zijn in de aanvullende aanwezigheid van auto-immuunziekten hepatitis Als ondanks behandeling levercirrose optreedt, levertransplantatie kan nodig zijn. Deze uitgebreide interventie kan PBC in 75 procent van alle gevallen genezen.
het voorkomen
Preventie van primaire biliaire cirrose is niet mogelijk. Er is dus nog onderzoek gaande om de exacte oorzaken van de ziekte te bepalen.
Follow-up
Primaire biliaire cirrose vereist regelmatige follow-uponderzoeken voor constante Grensverkeer door de arts. Patiënten moeten zich aan de afspraken houden, want een nauwkeurige diagnose is ook een essentieel onderdeel van de vervolgbehandeling. Op deze manier kan terugval in een vroeg stadium worden opgespoord. Door middel van vervolgcontroles kan het verloop van de ziekte nauwlettend gevolgd worden. Volgens de routine worden controleafspraken elke drie tot zes maanden aanbevolen. Als het laboratoriumwaarden zou moeten verslechteren in de periode na de feitelijke therapie, zijn er verdere examenafspraken gepland. Patiënten moeten de onderzoeken niet uitstellen, maar moeten op tijd hun arts raadplegen, of het nu is of niet levertransplantatie heeft plaatsgevonden, is het voor de getroffenen essentieel om op andere symptomen van de ziekte te letten. Is gestegen 피로 en frequente jeuk duiden op verslechtering. Een regelmatig dagritme helpt om een bepaald te vinden evenwicht Er moeten voldoende pauzes en slaapfasen in acht worden genomen om ervoor te zorgen dat die van de patiënt voorwaarde verbetert. Na een levertransplantatie is langdurige zorg aan te raden. Deze is verkrijgbaar in de daarvoor bestemde transplantatiecentra. Naast de aanbevelingen van de artsen is ook mentale steun van familie en vrienden erg waardevol voor getroffenen.
Wat u zelf kunt doen
Met deze auto-immuunziekte is er helaas geen therapeutische benadering die de ziekte kan genezen. De voorgeschreven medicijnen kunnen echter niet alleen de symptomen verlichten, maar ook de tijd tot cirrose en dus de noodzakelijke levertransplantatie uitstellen. Ze moeten daarom regelmatig worden ingenomen. Er moeten ook regelmatig medische controles worden uitgevoerd. Vanwege de mogelijke psychische problemen die een dergelijke diagnose kan veroorzaken, begeleidt psychotherapie wordt aanbevolen, waarbij de angsten en onzekerheden die ontstaan adequaat kunnen worden besproken en daarmee kunnen worden overwonnen. Het is ook nuttig om van gedachten te wisselen met mensen die er ook door worden getroffen. Er is zowel een leverondersteuningsgroep als een patiëntengroep van het Erlangen Levercentrum. Er is zelfs een Facebook-groep voor patiënten met primaire biliaire cirrose. Iedereen die dit op internet onderzoekt, vindt snel wat hij zoekt. Een betrouwbare werking immuunsysteem is ook belangrijk, vooral in het geval van een auto-immuunziekte. Er zijn veel manieren om het immuunsysteem. Ontgiften maatregelen zoals darmreiniging of zuiveringskuren vormen een aanvulling op dieetmaatregelen zoals vetarm dieet dat verlicht de lever. In het bijzonder moeten dierlijke vetten worden vermeden en in plaats daarvan moeten hoogwaardige omega-3-rijke plantaardige oliën worden gebruikt. Omega-3 vetzuren worden bijvoorbeeld aangetroffen in lijnolie of okkernoot olie. Bovendien moeten mensen met een leveraandoening in het bijzonder vermijden spanning In plaats daarvan voldoende slaap en rust, evenals voldoende lichaamsbeweging, zoals wandelen, wandelen of zwemmen, zijn aangegeven.
