Primaire biliaire cirrose is een chronische cholestatische ziekte van de lever, waarvan wordt aangenomen dat het auto-immuun is. Het treft vooral vrouwen ouder dan 40 jaar. Ze vormen 90% van de patiënten. Elk jaar lopen ongeveer 5 / 100,000 mensen de ziekte op, terwijl de prevalentie 40-80 / 100,000 is.
Veroorzaken primaire biliaire cirrose
De ziekte heeft waarschijnlijk een auto-immuun oorsprong en wordt voornamelijk veroorzaakt door galcirrose. Het wordt vaak geassocieerd met andere auto-immuunziekten zoals reumatiek. In veel gevallen van primaire biliaire cirrose treden echter geen symptomen op gedurende lange perioden en alleen een toename lever waarde (gamma-GT) tijdens een routineonderzoek geeft de ziekte aan.
- Jeuk
- Icterus (gele verkleuring van huid en oog)
- Pijnlijke uitputting
- Xanthoma-afzetting op ellebogen, handpalmen Achillespees, boven- en onderooglid
- ellebogen
- Palms
- Achillespees,
- Boven- en onderooglid
- Donkere verkleuring van de huid door opslag van melanine
- ellebogen
- Palms
- Achillespees,
- Boven- en onderooglid
Complicaties
- steatorrhoea
- Vitaminetekort voor in vet oplosbare vitamines
- osteoporose
- galstenen
In serum kan de verhoogde gamma-GT worden gedetecteerd bij primaire biliaire cirrose. Er is ook de zogenaamde AMA (antimitochondriaal antilichaam) en antilichamen tegen gal leidingen. Als er twijfels blijven bestaan na evaluatie van het bloed count, een lever prik kan de diagnose bevestigen.
Therapie
Er is een medicijn beschikbaar dat de tijd tot een mogelijke levertransplantatie kan verlengen door de uitscheiding van te verhogen gal zuren. Therapieën die die van de patiënt onderdrukken immuunsysteem en dus vertragen de progressie van de auto-immuunziekte worden ook gebruikt. Levertransplantatie wordt aangegeven in het late stadium. Jeuk en vitaminegebrek kan ook met medicijnen worden behandeld.
Prognose
De zogenaamde bilirubine waarde dient als een prognostische parameter. Hoe hoger de waarde, hoe korter het overlevingspercentage. Na levertransplantatie, het overlevingspercentage is goed en is 70-90%.
