In eosinofiele granulomatose met polyangiitis, granulomateus ontsteking van de kleine bloed schepen treedt op. Tijdens dit proces worden de weefsels geïnfiltreerd door eosinofiele granulocyten.
Wat is eosinofiele granulomatose met polyangiitis?
In vroegere tijden eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA) was ook bekend als het syndroom van Churg-Strauss (CSS). De pathologen Jakob Churg (1910-2005) en Lotte Strauss (1913-1985) dienden als de naamgenoten. Tegenwoordig staat de ziekte echter bekend als eosinofiele granulomatose met polyangiitis, of EGPA in het kort. Eosinofiel granulomatose met polyangiitis (vasculitis) is een zeldzame ziekte die behoort tot de ANCA-geassocieerde vasculitiden (AAV). ANCA is de afkorting voor anti-neutrofiel cytoplasmatisch antilichamen ANCA-geassocieerd vasculitiden zijn systemische ziekten die bijna alle organen kunnen aantasten. Een typisch kenmerk van EGPA is de aantasting van de longen, die zich manifesteert door astma symptomen. In eosinofiel granulomatose met polyangiitis, granulomateus (korrelvormend) ontsteking van kleine en middelgrote bloed schepen treedt op. Het weefsel wordt geïnfiltreerd door eosinofiele granulocyten (ontstekingscellen), die een bloed cellen. Daarom ontsteking van het bloed schepen treedt op als een immuunrespons. Vrouwen hebben twee keer zoveel kans om EGPA te ontwikkelen als mannen. In de meeste gevallen manifesteert de ziekte zich tussen de leeftijd van 40 en 50 jaar. De incidentie is elk jaar één tot twee nieuwe gevallen per miljoen inwoners.
Oorzaken
Wat veroorzaakt eosinofiel granulomatose met polyangiitis is nog onbekend. Verschillende artsen vermoeden dat het het gevolg is van een storing van het lichaam immuunsysteem Allergische aanleg lijkt een bijzondere rol te spelen. EGPA komt vooral veel voor bij mensen die er last van hebben bronchiale astma of andere allergieën. Bovendien is het gebruik van bepaalde drugs zoals montelukast wordt beschouwd als een risicofactor voor het syndroom van Churg-Strauss. Opvallend is dat de schade aan de bloedvaten wordt veroorzaakt door IgE antilichamen Bovendien begint de ziekte altijd in de luchtwegen, wat duidt op een immuuncomplexziekte.
Symptomen, klachten en tekenen
De symptomen van eosinofiele granulomatose met polyangiitis komen in verschillende fasen voor. Bij het begin van EGPA treedt bijvoorbeeld chronische ademhalingsziekte op. Dit kan zijn astma, allergische rhinitisof sinusitis Terwijl een gearrodeerd neustussenschot is aanwezig in de neus-, poliepen komen voor in de sinussen. Later, bronchiale astma komt ook voor. In de tweede fase van EGPA is er sprake van eosinofilie van bloed en weefsels. De feitelijke systemische ziekte wordt pas duidelijk wanneer vasculitis komt voor in de kleine bloedvaten. In de meeste gevallen gaat het gepaard met extravasculaire granulomen of hypereosinofilie. De factoren die de verschillende fasen van de ziekte veroorzaken, zijn nog niet opgehelderd. Omdat eosinofiele granulomatose met polyangiitis in alle organen kan voorkomen, wordt het maagdarmkanaal soms aangetast. Dit manifesteert zich door koliekachtige symptomen, diarree, misselijkheid en braken. Bovendien kan een ontsteking van de kransslagaders of de hart- spier is mogelijk, resulterend in hartinsufficiëntie of zelfs een hartaanval Het is niet ongebruikelijk voor individuen zenuwschade te verschijnen, vergezeld van steken pijngevoelloosheid en verlamming. Als het huid is betrokken, bloeden ter grootte van een speldenknop, zweren of de vorming van zweren optreden. Andere voorbijgaande symptomen zijn onder meer koorts, mild longontsteking, 피로en gewichtsverlies.
Diagnose en verloop
Het eerste vermoeden van eosinofiele granulomatose met polyangiitis ontstaat in astma patiënten die aan andere symptomen lijden, zoals zenuwschade of hartklachten. Om de diagnose te garanderen, worden weefselmonsters genomen van de hart- regio, een zenuw of aangetast huid gebieden. vasculitis kan worden geïdentificeerd door de typische samenstelling van de ontstekingscellen bloed Test onthult verhoogde niveaus van eosinofiele granulocyten, wat een typische bevinding is. Een andere indicatie wordt gegeven door een ophoping van IgE antilichamen Deze kunnen bij ongeveer 40 procent van alle patiënten worden opgespoord. Voor de diagnose van ziektepunten in de neusbijholten, longen of hart- die niet zichtbaar zijn, beeldvormende onderzoeksmethoden zoals een Röntgenstraal onderzoek, computertomografie (CT) of MRI (MRI) worden gebruikt. De levensverwachting van EGPA-patiënten is de afgelopen jaren aanzienlijk verbeterd met immunosuppressieve behandelingen. Terugvallen komen echter vaak voor, zodat consistente controle noodzakelijk is. Met een optimale behandeling is het overlevingspercentage na 5 jaar meer dan 80 procent. Echter, overlijden door een hartinfarct of hartfalen komt voor bij sommige patiënten.
Complicaties
Er zijn meestal ongemak en complicaties van de luchtwegen vanwege de ziekte. De patiënt kan er evenveel last van hebben ontsteking van de neus en sinussen, die het dagelijks leven bemoeilijken en de kwaliteit van leven verminderen. Vaak, poliepen ontwikkelen zich ook, wat nog ingewikkelder wordt ademhaling. Vanwege de verminderde zuurstof kunnen zware activiteiten niet meer worden uitgevoerd en kan de getroffen persoon het bewustzijn verliezen. Het hart en het maagdarmkanaal worden ook aangetast, dus dat hartfalen kan voorkomen. In het ergste geval leidt dit tot een hartaanval en uiteindelijk tot de dood. Het algemene gevoel van ziekte leidt ook tot koorts en verlies van eetlust, welke kan leiden om af te vallen. Vaak, longontsteking komt ook voor. De behandeling is meestal oorzakelijk met behulp van antibiotica en leidt al na een paar dagen tot succes. Een vroege behandeling is echter noodzakelijk om secundaire schade en andere complicaties te voorkomen. Er is geen vermindering van de levensverwachting. Complicaties kunnen optreden als er een terugval is en de patiënt de ziekte opnieuw oploopt.
Wanneer moet je naar een dokter?
If ademhaling aandoeningen optreden, moet een medisch onderzoek worden ingesteld. Als ademhaling stoppen, kortademigheid of onderbrekingen van de ademhaling optreden, er is reden tot bezorgdheid. Een bezoek aan de dokter is noodzakelijk, als levensbedreigend voorwaarde dreigt als het organisme aanhoudend onvoldoende wordt geleverd zuurstof Er kan orgaanfalen optreden, wat wordt geassocieerd met onherstelbare en levenslange schade. Als slaapstoornissen optreden met gelijktijdige kortademigheid, is zo snel mogelijk een arts nodig. In het geval van hoge bloeddruk, problemen met het hartritme, hartkloppingen, stoornissen van concentratie of aandachtstekorten, moet een arts worden geraadpleegd. Klachten van de sinus moeten worden onderzocht en behandeld zodra ze meerdere dagen aanhouden of in intensiteit toenemen. Als er klachten zijn van de maag of darmen, is een bezoek aan de dokter noodzakelijk. Als misselijkheid, braken or diarree symptomen komen herhaaldelijk voor, een arts moet worden geraadpleegd. In het geval van pijn, krampen of verlamming over het hele lichaam, moet zo snel mogelijk een arts worden geraadpleegd. In ernstige gevallen dreigt een comateuze toestand als deze niet wordt behandeld. Gevoelloosheid van de ledematen wordt als ongebruikelijk beschouwd en moet ook medisch worden opgehelderd. Als er zweren ontstaan, zwelling optreedt of een algemeen gevoel van ziekte, is een bezoek aan de dokter noodzakelijk. Als dat zo is ongewenst gewichtsverlies, aanhoudende vermoeidheid of een gevoel van lichamelijke zwakte, moet een medisch onderzoek worden gestart.
Behandeling en therapie
In de vroege stadia van eosinofiele granulomatose met polyangiitis wordt de patiënt toegediend antibiotica zoals trimethoprim of sulfamethoxazol. Bovendien worden lage doses ontstekingsremmende corticosteroïden gegeven, die bij tweederde van alle patiënten verbetering brengen. In vergevorderde stadia ontvangen patiënten ook immunosuppressiva naast corticosteroïden. Als het beloop van de ziekte ernstig is, corticosteroïden schokken behandeling wordt als veelbelovend beschouwd. In dit geval worden hoge doses corticosteroïden in een paar dagen toegediend in de vorm van een infuus. immunoglobulinen kan ook worden gebruikt als deze behandeling niet succesvol is. Als de ontsteking kan worden gestopt door administratie van de drugs cortisone dosis wordt geleidelijk teruggebracht tot het laagst mogelijke administratie Op deze manier kan EGPA bij de meeste patiënten op de lange termijn worden onderdrukt.
Vooruitzichten en prognose
De prognose voor eosinofiele granulomatose met polyangiitis - voorheen bekend als het syndroom van Churg-Strauss - varieert in dramatische ernst. Hoe meer organen door de ziekte worden aangetast, hoe slechter de prognose. Het is problematisch dat deze ziekte vrijwel iedereen kan treffen, meestal op middelbare leeftijd. De ziekte wordt beschreven door ontstoken bloedvaten. Hoewel alleen kleine en middelgrote schepen worden getroffen, zijn er veel van hen. Ze leiden naar de organen en voorzie ze van bloed en voedingsstoffen. Voor zover vitale organen zoals het hart en hersenen, nieren of zenuwen worden beïnvloed door eosinofiele granulomatose en polyangiitis, het wordt moeilijk. De prognose is erg slecht zonder behandeling. Het verbetert vaak met medische behandeling, maar alleen met zware medicatie. Corticosteroïden of immunosuppressiva zoals azathioprine, methotrexaatof cyclofosfamide worden vaak gebruikt. De prognose bij eosinofiele granulomatose en polyangiitis wordt echter verder verslechterd als deze drugs lang moeten worden ingenomen. Dergelijke preparaten hebben meestal ernstige bijwerkingen. Deze verzwakken het reeds beschadigde organisme verder. Als de medicijnen langzaam kunnen worden stopgezet omdat de voorwaarde verbetert, verbetert ook de prognose. Helaas komen de symptomen vaak terug. Deze kunnen dan bij het eerste begin van de ziekte erger blijken te zijn.
het voorkomen
preventieve maatregelen tegen eosinofiele granulomatose met polyangiitis zijn niet bekend. De oorzaken van de ziekte zijn dus nog niet vastgesteld.
Follow-up
In de regel niet speciaal of direct maatregelen en opties voor nazorg zijn beschikbaar voor de getroffen persoon bij deze ziekte. In dit opzicht is vroege diagnose en detectie van de ziekte in de eerste plaats ook belangrijk, zodat andere compilaties kunnen worden vermeden. Hoe eerder de ziekte wordt ontdekt, des te beter is het verdere verloop van de ziekte. De ziekte kan niet vanzelf genezen, zodat de getroffen persoon in ieder geval afhankelijk is van een arts. Alleen door een goede medische behandeling kunnen de symptomen permanent worden verlicht. De behandeling van de ziekte wordt meestal uitgevoerd met behulp van medicatie. De getroffen persoon is afhankelijk van de juiste dosering en ook van het regelmatig innemen van de medicatie om de symptomen te verlichten. Bij onduidelijkheden of vragen dient altijd een arts te worden geraadpleegd. De arts moet ook worden geraadpleegd als er ongewenste bijwerkingen optreden die een negatieve invloed hebben op de kwaliteit van leven van de getroffen persoon. In veel gevallen kan contact met andere mensen die door de ziekte zijn getroffen ook nuttig zijn, omdat dit vaak leidt tot uitwisseling van informatie. In de meeste gevallen wordt de levensverwachting van de getroffen persoon niet verminderd door deze ziekte.
Dit is wat u zelf kunt doen
Om de luchtwegen onnodig de consumptie van nicotine moet worden vermeden. Bezoek ook geen gebouwen waar mensen roken of waar andere verontreinigende stoffen in de lucht zijn. Om verdere irritatie van het maagdarmkanaal te voorkomen, giftige stoffen zoals alcohol mag niet worden geconsumeerd. Bovendien moet ervoor worden gezorgd dat u gezond blijft dieet en vermijd gewichtsverlies. Voldoende vitaminen en vezels bevorderen het herstelproces en voorkomen ondervoeding. De inname van koolhydraten, dierlijke vetten of olijfolie moeten indien mogelijk worden vermeden, omdat ze het spijsverteringsproces bemoeilijken. Het lichaam moet dagelijks van voldoende vocht worden voorzien om dit te voorkomen uitdroging. Ondanks 피로 en uitputting is het belangrijk dat de patiënt regelmatig tijd in de frisse lucht doorbrengt en voldoende beweging krijgt. Om het welzijn te versterken, moeten activiteiten worden ondernomen die levensvreugde bevorderen. Interactie met mensen uit de directe omgeving helpt ook om goed om te gaan met de uitdagingen van het dagelijkse leven. Naar stress te verminderen, is het raadzaam voor de patiënt om te gebruiken ontspanning technieken zoals yoga or meditatie Het lichaam heeft voldoende warmte nodig. Het is daarom raadzaam tocht te vermijden of te dunne kleding te dragen.
