Eosinofiel granulomatose met polyangiitis (EGPA) - in de volksmond Churg-Strauss-syndroom (CSS) genoemd - (synoniemen: allergische granulomateuze angiitis; Churg-Strauss-granulomatose; ICD-10-GM M30. 1: Panarteritis met pulmonale betrokkenheid) verwijst naar een granulomateuze (ruwweg: vorming ”) ontsteking van de kleine tot middelgrote bloed schepen waarin het aangetaste weefsel wordt geïnfiltreerd (‘doorgedwaald’) door eosinofiele granulocyten (ontstekingscellen). De ontsteking van de bloed schepen wordt immunoreactief geactiveerd.
Eosinofiel granulomatose met polyangiitis behoort tot de groep van ANCA-geassocieerd vasculitiden (AAV). ANCA staat voor anti-neutrofiel cytoplasmatisch antilichamen ANCA-geassocieerd vasculitiden zijn systemische ziekten, dwz ze kunnen bijna alle orgaansystemen aantasten. Kenmerkend voor eosinofiel granulomatose met polyangiitis is pulmonale betrokkenheid in de vorm van astmatische symptomen.
De ziekte is zeldzaam.
Geslachtsverhouding: vrouwen worden ongeveer twee keer zo vaak getroffen als mannen.
Piekincidentie: de ziekte komt voornamelijk voor tussen de 40 en 50 jaar; het komt echter ook voor bij kinderen of adolescenten
De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) van eosinofiele granulomatose met polyangiitis is ongeveer 1-2 gevallen per 1,000,000 inwoners per jaar.
Verloop en prognose: het gebruik van immunosuppressiva therapie heeft de levensverwachting van de getroffenen de afgelopen jaren aanzienlijk verbeterd. Herhalingen komen vaak voor, dus patiënten moeten nauwlettend worden gevolgd. Risicofactoren voor terugval omvatten vroege stopzetting van glucocorticoïde therapie en lager totaal cyclofosfamide dosis/duur van de therapie Symptomen die wijzen op terugval zijn onder meer reumatische symptomen, toename van bronchiale astma, en toename van eosinofielen (eosinofiele granulocyten/ wit bloed cellen).
Het 5-jaars overlevingspercentage voor eosinofiele granulomatose met polyangiitis is meer dan 80% met optimale therapie De meest voorkomende doodsoorzaken zijn een hartinfarct (hart- aanval) en hartfalen.
