Aorta isthmische stenose is een aangeboren aandoening hart- defect. Het betreft een vernauwing van de aorta.
Wat is isthmische stenose van de aorta?
Aorta isthmische stenose (coarctatio aortae) is het tweede meest voorkomende type aangeboren hart- defect. In dit geval is een luminale vernauwing van de aorta (main slagader) komt voor in het gebied van de aorta-landengte (landengte-aortae). Deze stenose resulteert in een toename van de druk op het uitstroomkanaal van de linker hartkamer De vernauwde aorta verhoogt de weerstand. Om dit te verhelpen, de hart- werkt harder, waardoor het groter en dikker wordt, wat resulteert in verdere verzwakking. Stenose van de aorta-landengte is aangeboren en komt voor bij 7 procent van alle hartafwijkingen. De misvorming komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes.
Oorzaken
Wat veroorzaakt aorta landengte stenose is niet precies bekend. Er zijn twee theorieën voor de ontwikkeling ervan. De eerste theorie beschouwt een afname van bloed stroming in de aorta, die optreedt tijdens de embryonale periode, om de trigger te zijn. De tweede theorie geeft de schuld aan het verstrooide weefsel van de ductus arteriosus voor de vernauwing. Artsen verdelen isthmische aortastenose in twee verschillende vormen:
- Preductale aorta isthmische stenose.
- De postductale aorta landengte stenose
In het geval van isthmische stenose van de preductale aorta, vindt de vernauwing plaats voor de overgang van de ductus arteriosus. Bovendien is er vaak buisvormige onderontwikkeling van de aortaboog en delen van de neergaande aorta. Niet zelden is er ook een ventriculair septumdefect. Bij de meeste getroffen personen wordt de ernstige mate van isthmische stenose van de aorta voorkomen bloed stroom van de opgaande naar de neergaande aorta. Om deze reden, bloed de toevoer naar de aorta ascendens vindt vrijwel uitsluitend plaats via de long slagader Daarbij stroomt veneus bloed door de open ductus arteriosus. Als gevolg hiervan is er een vermindering van de bloedstroom naar het onderste deel van het lichaam. Als de ductus echter gesloten is, verzwakken de femorale pulsen, wat op zijn beurt de bloeddruk laten vallen. Dit resulteert in een verhoogd risico op anurie en nierfalen In de postductale vorm, die minder vaak voorkomt, bevindt de stenose van de aorta-landengte zich posterieur van de samenvloeiing van het kanaal en richting de aorta. De vernauwing van het lumen lijkt op een zandloper.
Symptomen, klachten en tekenen
Het type symptomen en het tijdstip waarop ze optreden, zijn afhankelijk van de locatie van de isthmische stenose van de aorta en van de ernst ervan. Bij preductale aorta isthmische stenose is er een gebrek aan zuurstof net zoals hartfalen zelfs bij pasgeboren baby's. Dit komt tot uiting in slecht drinken, groeiachterstand en cyanose, waarin de huid en slijmvliezen worden blauwachtig. Hegatosplenomegalie kan ook optreden, waarbij de milt en lever tegelijkertijd vergroten. Dit is een combinatie van hepatomegalie en splenomegalie. Als er obstructie van de ductus botalli optreedt, is er zelfs levensgevaar. Zonder tijdige behandeling is het sterftecijfer van getroffen kinderen 90 procent. Postductale aorta-coarctatie is moeilijker te diagnosticeren omdat alleen een hartruis en een verschil in polsslag merkbaar zijn tijdens screeningonderzoeken. Jonge kinderen worden er vaak door getroffen neusbloedingen, kalf pijn bij inspanning, koude voeten en hoofdpijn Adolescenten lopen daarentegen het risico op de ziekte van etalages.
Diagnose en progressie
Een arts kan meestal een diagnose stellen aortastenose door te luisteren naar een hartgeruis. Dit gebeurt samen met een verschil in bloeddruk tussen de bovenste en onderste ledematen. Terwijl er hoge druk is in de armen, de pols en bloeddruk in de benen zijn nogal zwak. Verder onderzoek maatregelen kan een echocardiogram (ECG) bevatten, Röntgenstraal examen, angiografie or MRI (MRI). Nauwkeurige onderzoeksresultaten zijn mogelijk met behulp van een hartkatheterisatie Bij deze procedure voeren artsen een buisje, waaraan een meetinstrument of camera is bevestigd, helemaal naar het hart. Op deze manier beoordelen ze de structuur van de aorta, de bloeddrukcondities en de doorbloeding. Als de aorta-coarctatie met succes is geëlimineerd, kunnen de getroffen kinderen meestal weer volledig worden belast en worden ze als genezen beschouwd, maar ze moeten de rest van hun leven een controle ondergaan bij een cardioloog. Mogelijke complicaties op de lange termijn zijn uitstulpingen in de aortawand.
Complicaties
Complicaties die kunnen optreden bij onbehandelde isthmische stenose van de aorta (ISTA) zijn afhankelijk van de exacte locatie van de aangeboren stenose en het type en de ernst van de vernauwing. Als de stenose zich nog steeds voor de ductus botalli bevindt, zijn de mogelijke complicaties bijzonder ernstig omdat het lichaam geen alternatieve bloedbanen (collateralen) kan vormen. Ernstige complicaties treden dan zelfs bij pasgeborenen op als gevolg van onvoldoende zuurstof en toevoer van voedingsstoffen naar de onderste helft van het lichaam en naar interne organen zoals de nieren, lever en darmen. Ernstig neonataal geelzucht kan zich ontwikkelen als een zichtbare complicatie. Schok symptomen met hyperaciditeit van het bloed kan zich als een verdere complicatie ontwikkelen. De pH kan dalen tot onder de zeven, wat meestal resulteert in onomkeerbaar hersenen schade. In minder ernstige gevallen van ISTA zijn er weinig complicaties bij pasgeborenen omdat er een netwerk van collateralen is gevormd om een groot deel van de bloedtoevoer te voorzien. In veel gevallen blijft de ziekte in eerste instantie onopgemerkt en wordt deze pas zichtbaar in jeugd of volwassenheid. Als ISTA onopgemerkt blijft en dus onbehandeld, permanent hoge bloeddruk kan ontstaan doordat de Windkessel-functie van de aorta ernstig verminderd is. In deze gevallen probeert het lichaam de dreigende daling van de diastolische druk te compenseren door de systolische druk te verhogen. De verscheidenheid aan complicaties die het gevolg kunnen zijn, is vergelijkbaar met die van arterieel hypertensie.
Wanneer moet je naar een dokter?
Bijdragen aan de symptomen van isthmische stenose van de aorta (ISTA) die optreden, is de exacte locatie van de vernauwing van de slagader (aorta). Het kan onmiddellijk anterieur of posterieur zijn aan de ductus arteriosus, waardoor de pulmonale circulatie naar de systemische circulatie vóór de geboorte. Als de stenose zich voor het kortsluitvenster (preductaal) bevindt, is het linkerhart ernstig belast en ook overbelast. Gewoonlijk is de symptomatologie zo ernstig dat zelfs de pasgeborene operatief moet worden behandeld, aangezien het levensbedreigend is. voorwaarde Als de vernauwing van de aorta zich direct achter de samenvloeiing van de ductus arteriosus (postductaal) bevindt, ontwijkend schepen (collateralen) kunnen zich meestal vormen via verschillende thoracale arteriën. In veel gevallen blijft postductale ISTA daarom onopgemerkt tot de volwassenheid. De beslissing om al dan niet medische hulp in te roepen, komt pas naar voren als de voorwaarde wordt incidenteel gediagnosticeerd. Als isthmische stenose van de aorta pas in de adolescentie of vroege volwassenheid wordt ontdekt en gediagnosticeerd, moet verdere actie afhangen van hoe goed het onderpand is. circulatie kan de vernauwing in de aorta compenseren. Een maat voor de "kwaliteit" van de compensatie wordt indirect geleverd door de systolische drukverschillen tussen het boven- en onderlichaam, bijvoorbeeld tussen de brachiale en been slagaders. Hoe kleiner de drukverschillen, hoe beter de onderpanden functioneren. Aanbevolen voor prognose op lange termijn is een beoordeling van de collateralen op grootte en beloop door een angioloog of cardioloog.
Behandeling en therapie
Bij zowel preductale als postductale isthmische aortastenose is medische behandeling al in de kindertijd nodig. Zonder gepast therapieis het sterftecijfer 60 tot 90 procent. Als er ernstige symptomen optreden, wordt dit beschouwd als een medisch noodgeval dat onmiddellijk moet worden geopereerd. Omdat het hart niet operatief geopend hoeft te worden, a hart-longmachine kan meestal achterwege blijven. Tijdens de procedure maakt de chirurg een incisie aan de linkerkant van de borst tussen twee ribben Het klemmen van de aorta wordt tijdens de chirurgische periode voor en achter de stenose uitgevoerd. Als het een stenose van korte duur is, is de zieke bloedvat gebied kan worden verwijderd. De chirurg hecht vervolgens de uiteinden van de schepen samen. Als er daarentegen sprake is van een langer strekkende stenose, wordt het onderste deel van de bloedvat kan aan de aortaboog worden gehecht. Delen van de linker armslagader worden soms gebruikt voor reconstructie.Als alternatief voor chirurgie kan ballondilatatie worden uitgevoerd om aorta-coarctatie te behandelen. Met behulp van een ballonkatheter wordt de vernauwing verbreed. Het risico bestaat echter dat de vernauwing daarna opnieuw optreedt. Om deze reden heeft een operatie meestal de voorkeur. Als herplaatsing optreedt na een operatie, wordt ballondilatatie geschikter geacht.
Vooruitzichten en prognose
Aorta isthmische stenose hoeft niet per se leiden tot een verminderde levensverwachting of andere symptomen in elk geval. De getroffenen zijn echter afhankelijk van therapie om symptomen te verlichten en verdere complicaties te voorkomen. In de regel moeten de kinderen worden voorzien van zuurstof direct na de geboorte, anders zouden de pasgeborenen sterven. Kinderen kunnen in dit proces een ontwikkelingsstoornis krijgen. Helaas is de beperking van deze aandoening niet in alle gevallen mogelijk. In ernstige gevallen is dat van de patiënt huid kan blauw worden. Indien onbehandeld, kan de ziekte ook leiden tot een vergroting van de lever or milt, zodat patiënten ernstig lijden pijn in deze regio's. Bovendien kan aorta-coarctatie leiden naar neusbloedingen en ernstig hoofdpijn in het dagelijkse leven. Als het voorwaarde niet wordt behandeld, kan het de levensverwachting van de patiënt aanzienlijk beperken. De symptomen kunnen echter zeer goed worden verlicht door behandeling, zodat de getroffen persoon zonder beperkingen aan het dagelijks leven kan deelnemen. Na een succesvolle behandeling zijn in de regel slechts enkele aanvullende onderzoeken nodig.
het voorkomen
Aorta isthmische stenose is een aangeboren aandoening. Daarom zijn er geen effectieve preventieve maatregelen maatregelen.
Follow-up
Omdat isthmische stenose van de aorta een aangeboren ziekte is, kan deze alleen symptomatisch niet causaal worden behandeld. Een volledige genezing is in dit geval niet mogelijk en ook de mogelijkheden voor nazorg bij isthmische aortastenose zijn relatief beperkt. De patiënt is afhankelijk van medische behandeling, omdat anders voortijdig overlijden van de getroffen persoon kan optreden. Als de acute symptomen van isthmische stenose van de aorta optreden, moet meestal direct een spoedarts worden gebeld of moet het ziekenhuis worden bezocht. Hoe eerder het aorta landengte stenose wordt gediagnosticeerd en behandeld, hoe groter de kans op een positief verloop van de ziekte. Na de operatie moet de patiënt voor zijn lichaam zorgen en zelf rusten. Ze moeten zich onthouden van inspannende activiteiten of sporten. Spanning moet ook worden vermeden. De inname van nicotine en alcohol moet ook tot een minimum worden beperkt. Over het algemeen een gezonde levensstijl met een gezonde dieet heeft een positief effect op het beloop van de ziekte. Als de arts medicatie voorschrijft aan de patiënt met aorta-coarctatie, moet erop worden gelet dat deze medicatie regelmatig wordt ingenomen. Hetzelfde, interacties met andere medicijnen moet worden overwogen.
Hier is wat u zelf kunt doen
Prioriteit bij de behandeling van isthmische stenose van de aorta wordt consequent profylactisch en therapeutisch uitgevoerd maatregelen Dankzij diagnostische vooruitgang kennen we nu de effectiviteit van zorgvuldig hartfalen Grensverkeer en zorg. Zorg moet worden verleend in een centrum dat ervaring heeft met het beheer van aangeboren hartafwijkingen Een verhoogde bloeddruk gaat vaak gepaard met de ziekte. Naast medicijn therapie, allemaal bloeddrukverlagend AIDS zijn welkom - als ze de patiënt niet te zwaar belasten. Twee aspecten ondersteunen een verlaging van de bloeddruk: dieet en oefenen. Als het aankomt op dieet, bijna alle studies wijzen op een verband tussen zoutconsumptie en hoge bloeddruk Patiënten die de hoeveelheid zout in hun dieet verminderen of letten op het zoutgehalte van kant-en-klaarmaaltijden, kunnen een aanzienlijke positieve invloed hebben op hun bloeddruk. Constante en regelmatige lichaamsbeweging is nodig om de bloeddruk permanent te verlagen. Alleen geïsoleerde oefeningen hebben geen effect, integendeel, ze belasten het toch al gevoelige lichaam. Sporten die de bloeddruk verlagen, zijn sporten waarbij de patiënt sterker wordt of toeneemt uithoudingsvermogen en uithoudingsvermogen. Deze omvatten wandelen, lopend, fietsen en zwemmen.Contact sporten of zogenaamde stop-start sporten zoals tennis moet worden vermeden; sporten met een hoge statische belasting, zoals gewichtheffen, apparaatgymnastiek of roeien moet ook kritisch worden geëvalueerd.
