Perforerende dermatosen zijn onderverdeeld in primair en secundair. Verworven perforerende dermatose is een zeldzame chronische aandoening huid ziekte ingedeeld in de eerste groep. Het komt meestal voor bij volwassenen die aan chronisch lijden nier ziekte. Het kan ook van invloed zijn op dialyse patiënten of diabetici. De symptomen zijn ernstig jeukende knobbeltjes.
Wat is verworven perforerende dermatose?
Verworven perforerende dermatose is uiterst zeldzaam en treedt meestal, of helemaal niet, op bij volwassenen tussen de 30 en 80 jaar. Het kan zowel mannen als vrouwen treffen; er is geen genderspecifieke clustering. EPF wordt geassocieerd met chronisch nier ziekte. Nier transplantatiepatiënten kunnen ook door de ziekte worden getroffen, evenals diabetici en ongeveer tien procent daarvan dialyse patiënten. Verworven penetrerende dermatose kan wereldwijd voorkomen en leden van alle rassen en etnische achtergronden treffen, maar Afro-Amerikanen worden vaker getroffen. De redenen hiervoor zijn nog niet bekend. Het is ook nog niet duidelijk wat de oorzaak is van verworven perforerende dermatose. Het vermoeden bestaat dat een stofwisselingsstoornis verantwoordelijk kan zijn voor de afzetting van celafval dat ontstoken raakt. De oorzaken van deze aandoening zijn echter nog niet bekend.
Oorzaken
Het risico op het ontwikkelen van verworven perforerende dermatose is bijzonder hoog bij mensen met chronische nierziekte en bij patiënten die dit nodig hebben dialyse Slecht gecontroleerd suikerziekte kan ook EPD promoten. In sommige gevallen is EPD ook beschreven in hyperthyreoïdie or hypothyreoïdie, herpes zoster, melaatsheid lepra, of mensen met Downsyndroom or prostaat kanker Bovendien, patiënten met lever ziekten of infectieziekten zoals schurft or 에이즈 behoren tot de risicogroep. Aangenomen wordt dat veelvuldig krabben een ontstekingsreactie of een reactie op een vreemd lichaam van de huid Deposito's van urinezuur kristallen op de huid kunnen ook triggers van EPD zijn.
Symptomen, klachten en tekenen
Typische symptomen van verworven perforerende dermatose zijn koepelvormige laesies, ook wel papels genoemd, met een verhoornde plug in het midden. De diameter van deze papels kan variëren van twee tot acht millimeter. Ze kunnen ook versmelten tot lineaire structuren en overal in het lichaam verschijnen, maar vaak op de borst, rug, armen en dijen, evenals het gezicht en nek regio. Maar ook behaarde delen van het lichaam, zoals de hoofdhuid, kunnen worden aangetast. De papels zien er roze uit op een lichte huid, hypergepigmenteerd op een donkere huid en gaan vaak gepaard met intense jeuk. Na verloop van tijd ontwikkelt zich een chronische ontstekingsreactie in de laesies met de vorming van granulomen. Het is moeilijk te zeggen welke risicogroep getroffen kan worden door een ernstigere of zwakkere vorm van EPD.
Diagnose
Omdat een aantal huidaandoeningen symptomen heeft die lijken op die van verworven penetrerende dermatose, is een grondig onderzoek nodig om een definitieve diagnose te stellen. Daarom een uitgebreide fysiek onderzoek wordt eerst uitgevoerd, en die van de patiënt medische geschiedenis wordt in detail besproken. De volgende stap is dan een dermoscopie, een niet-invasieve onderzoeksmethode. Dit omvat het onderzoeken van de huid met een speciale microscoop, een dermatoscoop genaamd. Dermatoscopie maakt het mogelijk om diepere huidlagen te visualiseren. Sommige van deze apparaten hebben ook gepolariseerd licht, wat de visualisatie van de huidlagen verder verbetert. Voor een nog nauwkeurigere diagnose, a biopsie van de huid kan ook worden uitgevoerd. Weefsel wordt verwijderd en onder een microscoop onderzocht. In het geval van EPD onthult dit histologisch onderzoek invaginaties van de epidermis met een verhoornde plug die basofiel celafval bevat (haar follikels of zelfs urinezuur Kristallen).
Complicaties
Verworven perforerende dermatose is een huidziekte die zich manifesteert als jeukende knobbeltjes. Het symptoom wordt gezien bij diabetici, maar ook bij patiënten met chronische nierziekte, dialysepatiënten, daarna niertransplantatie en mensen met een zwarte huidskleur. De oorzaak van de ziekte kan een endogene reactie zijn die de regeneratie van bindweefsel en epidermis. in sommige gevallen, urinezuur kristallen kunnen microscopisch worden gedetecteerd als afzettingen in de huid, die het symptoom veroorzaken. Als de eerste huidknobbeltjes onjuist worden behandeld of door de getroffen persoon worden genegeerd, vormen zich papels als complicatie. Deze kunnen groeien tot een centimeter groot en over een groot gebied samenvoegen. Het syndroom veroorzaakt extreem intense jeuk en komt voornamelijk voor op alle behaarde delen van het lichaam, de ledematen en het gezicht. Op een donkere huid lijkt verworven perforerende dermatose hypergepigmenteerd, terwijl deze op een lichte huid de neiging heeft donkerroze te zijn. Als het voorwaarde wordt niet medisch behandeld, het syndroom ontwikkelt zich chronisch. Granulomen ontwikkelen zich in het nodale centrum en de huid wordt bekrast door de intense jeuk. Littekens ontwikkelen en in het ergste geval dermatologisch necrose De klinische beheersing van de ziekte is multimodaal. De patiënt wordt toegediend glucocorticoïden, retinoïden of hogedosis vitamine A UV-B fototherapie evenals huid lotions Met cortisone en hoornoplossende stoffen hebben een ondersteunende werking. De gecoördineerde medische therapie verloopt meestal zonder complicaties.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Als er een ongebruikelijke verandering in het uiterlijk van de huid optreedt, moet een arts worden geraadpleegd. Als de veranderingen zich over het lichaam verspreiden of in intensiteit toenemen, is het raadzaam om ze door een arts te laten ophelderen. Laesies, zwellingen of roodheid worden als zorgelijk beschouwd en moeten door een arts worden onderzocht en behandeld. Als het huidletsels voorkomen op de hoofdhuid, moeten ze ook worden beoordeeld door een arts. Als jeuk aanwezig is, moet er extra op worden gelet. Als de irritatie wordt toegegeven, open dan wonden Kan ontwikkelen. Via deze, pathogenen het organisme binnendringen en kan verdere ziekten veroorzaken. In ernstige gevallen is er een risico op bloed vergiftiging. Als het wonden geïnfecteerd raken en pus formulieren, is het raadzaam om een arts te raadplegen. Als de getroffen persoon aan emotionele problemen lijdt, wordt ook de hulp van een arts aanbevolen. In het geval van psychologisch spanning, stemmingswisselingen of een depressieve fase, moet een arts worden geraadpleegd zodra deze enkele weken aanhouden. Als er gevoelens van schaamte, verminderd zelfrespect of lusteloosheid optreden, moet dit met een arts worden besproken. Als het huidveranderingen intensiveren door het gebruik van cosmetische producten, in samenwerking met een arts kan zowel een optimalisatie van de gewenste artikelen als de productkwaliteit plaatsvinden.
Behandeling en therapie
Een aantal methoden kan worden gebruikt om verworven perforerende dermatose te behandelen. In mildere gevallen de huid verzorgen door de lipiden aan te vullen zalven kan verlichting bieden. Over het algemeen moeten milde reinigingsproducten zonder toevoegingen worden gebruikt. Overmatig wassen van de huid moet worden vermeden, maar er is niets mis met af en toe een, niet te heet, vol bad. Zelfs tijdens het douchen kan de water mag niet te heet zijn. Katoenen kleding, bij voorkeur zonder agressieve chemicaliën, wordt aanbevolen. Jeuk moet ook zo mogelijk niet worden verdragen, zoals dit wel het geval zal zijn leiden verslechteren. Jeuk tegengaan zalven worden daarom meestal ook voorgeschreven. Bij ernstigere gevallen van EPD, behandeling van de huid met fototherapie is bewezen nuttig te zijn. cryotherapie wordt ook gebruikt voor behandeling. Hierbij wordt de huid blootgesteld aan zeer lage temperaturen, waardoor jeuk wordt verminderd. Sommige doktoren schrijven voor vitamine A In sommige onderzoeken is ook aangetoond dat het gebruik van steroïden of medicijnen om de urinezuurspiegel te verlagen effectief is.
Vooruitzichten en prognose
De prognose voor verworven perforerende dermatose varieert sterk van patiënt tot patiënt. Vanwege het feit dat de huid voorwaarde kan niet causaal worden behandeld en een verscheidenheid aan therapeutische middelen kan worden overwogen, er zijn verschillende uitspraken over de vooruitzichten. In de regel kan echter worden aangenomen dat de getroffenen de voorwaarde als ze gebruik maken van de zalven, vitaminen en medicijnen in overeenstemming met de therapie plan. Het genezingsproces is echter in elk geval individueel. Er kunnen enkele factoren worden genoemd die het genezingsproces verminderen of in ieder geval uw genezingsproces vertragen. Onder hen zijn bijvoorbeeld sterk zonlicht, sterk krabben, het dragen van te strakke kleding, zeer hete baden en andere ziekten. vooruitzichten op genezing. Aan de andere kant, het behandelplan volgen en de huid onderhouden volksgezondheid (bijvoorbeeld door middel van een gezond dieet) hebben een positieve invloed op de prognose. Littekens na genezing van de huidaandoening komen vaak voor. Het is mogelijk dat de ziekte weer oplaait. Bij sommige patiënten wordt het ook chronisch en kan de symptomatologie alleen permanent worden onderdrukt.
het voorkomen
Omdat verworven perforerende dermatose een chronische huidziekte is, kan dit van nature voorkomen leiden tot permanent beschadiging van de huid Regelmatig krabben kan leiden tot littekens op de huid. Dit leidt op zijn beurt tot extra emoties spanning bij getroffen patiënten. Bacteriële of schimmelinfecties kunnen ook voorkomen. Voortdurend krabben leidt tot sijpelen van de huid, een ideale voedingsbodem voor bacteriën en schimmels. Omdat het nog niet bekend is wat verworven perforerende dermatose veroorzaakt, zijn er geen methoden om dit te voorkomen. De enige beproefde preventiemethode is om regelmatig controles bij te wonen en daar optimaal op te letten suikerziekte controle. Opgemerkt moet worden dat verworven perforerende dermatose een zeer zeldzame ziekte is. Daarom is het zeer waarschijnlijk dat slechts een extreem klein deel van de zogenaamde hoogrisicopatiënten het überhaupt zal ontwikkelen.
Follow-up
In de regel slechts zeer beperkt maatregelen en opties voor nazorg zijn beschikbaar voor de getroffen persoon met deze ziekte. Hierbij is de getroffen persoon primair afhankelijk van een directe en snelle diagnose met daaropvolgende behandeling. Dit is de enige manier om verdere complicaties of verergering van de symptomen te voorkomen. Het is ook niet mogelijk dat deze ziekte zichzelf geneest, zodat een onderzoek door een arts onontbeerlijk is. De behandeling van deze ziekte gebeurt meestal door middel van crèmes of zalven. De instructies van de arts moeten altijd worden opgevolgd en de betrokken persoon moet altijd de arts raadplegen als er vragen of twijfels zijn. Evenzo zijn regelmatige onderzoeken door een arts erg belangrijk om de conditie van de huid regelmatig te controleren. Het is niet ongebruikelijk dat patiënten afhankelijk zijn van inname vitaminen om de symptomen te verlichten. In dit geval moet ook voor een regelmatige inname en ook voor de juiste dosering worden gezorgd. Omdat de ziekte ook een negatief effect kan hebben op de esthetiek van de getroffen persoon, is het niet ongebruikelijk dat discussies met vrienden of de eigen familie erg behulpzaam zijn. Professionele psychologische ondersteuning kan echter ook nodig zijn.
Wat u zelf kunt doen
Patiënten met verworven perforerende dermatose zijn vaak diabetisch en kunnen hun kwaliteit van dagelijks leven verbeteren door aandacht te besteden aan een gezond dieet. Overmatig verbruik van suiker moet worden vermeden. Evenzo zijn voedingsmiddelen die een sterke omzetting van bloed suiker binnen het spijsverteringsproces moet worden vermeden. Deze omvatten voedingsmiddelen die bevatten koolhydraten De consumptie of verwerking van bloem, wit brood, yoghurt, pasta of peulvruchten moeten daarom worden verminderd. Als jeuk optreedt, is het belangrijk om daar zo mogelijk niet aan toe te geven door te krabben of te wrijven. Ontspanning technieken kunnen worden gebruikt om de onaangename huidreactie af te weren. Deze helpen om een innerlijk te vestigen evenwicht en ondersteuning spanning vermindering. Voor mentale versterking is het ook nuttig als de patiënt met het dagelijks leven praat over zijn innerlijke ervaring, zijn ervaringen met de ziekte en de dagelijkse uitdagingen. De uitwisseling kan plaatsvinden met familieleden, therapeuten, vrienden of in zelfhulpgroepen. Bij het omgaan met de visuele veranderingen van de ziekte kunnen zowel wederzijdse tips als hulp worden gegeven. Bij het dragen van kleding moet erop worden gelet dat eventuele papels die zich vormen, niet ongewild worden beschadigd door wrijving tijdens het verplaatsen. Het is ook raadzaam om overmatig wassen of wrijven van de huid te vermijden.
