Het Lyell-syndroom is een levensbedreigende acuut huid aandoening geassocieerd met uitgebreide epidermolyse (loslating van de epidermis) als gevolg van uitgesproken drugsintolerantie of infectie met stafylokokken Met een incidentie van ongeveer 1: 1,000,000 is het Lyell-syndroom zeldzaam voorwaarde.
Wat is het Lyell-syndroom?
Lyell-syndroom (ook bekend als "scalded huid syndroom ”) is een zeldzame levensbedreigende acute dermatose (huidziekte) geassocieerd met epidermolyse (vesiculaire epidermale loslating) als gevolg van gegeneraliseerde subepidermale blaarvorming. Bij het Lyell-syndroom wordt, afhankelijk van de onderliggende oorzaak, een onderscheid gemaakt tussen de geneesmiddelgeïnduceerde variant (toxische epidermale necrolyse of TEN), die voornamelijk volwassenen treft, en de stafylogenetische variant (stafylokokken gebroeid). huid syndroom), die voornamelijk bij zuigelingen en jonge kinderen wordt gezien. Het Lyell-syndroom manifesteert zich aanvankelijk door verlies van eetlust, slijmvlies ontsteking (rhinitis) en malaise (prodomale fase). In de acute fase, gegeneraliseerd vesiculair erytheem (Nikolski-fenomeen) en uitgebreide epidermolyse als gevolg van necrose ontwikkelen met aanhoudende koorts Bovendien worden in veel gevallen de slijmvliezen (vooral de orale slijmvlies) worden beïnvloed door necrotisatie. De huiderosies die kenmerkend zijn voor het Lyell-syndroom, brengen vochtverlies met zich mee, waardoor elektrolyt kan ontsporen en water evenwicht.
Oorzaken
Het Lyell-syndroom is causaal te wijten aan gemarkeerd drugsintolerantie (door geneesmiddelen geïnduceerd Lyell-syndroom) of infectie met stafylokokken (stafylogenetisch Lyell-syndroom). In dit geval wordt de door geneesmiddelen geïnduceerde variant van de ziekte veroorzaakt door een allergische-cytotoxische reactie op bepaalde ingenomen drugs. Drugs die een dergelijke reactie kunnen veroorzaken zijn onder meer hypnotica (slaappillen zoals barbituraten), niet-steroïde ontstekingsremmende en pijnstillende middelen (pijnstillers zoals pyrazolonderivaten), sommige antibiotica (Bv sulfonamiden zoals cotrimaxol) en anticonvulsiva (inclusief anti-epileptica zoals carbamazepine, fenytoïne en lamotrigine) en allopurinol (jicht medicijnen). Daarentegen wordt het stafylogene Lyell-syndroom veroorzaakt door een exotoxine (exfoliatine) geproduceerd door Staphylococcus aureus In veel gevallen wordt de ziekte voorafgegaan door een etterende huid- of conjunctivale infectie, keelholteontsteking (ontsteking van de keelholte slijmvlies) of otitis (oorontsteking Terwijl volwassenen over het algemeen immuniteit hebben vanwege antilichamen Door het exotoxine te neutraliseren, is deze immuniteit nog niet ontwikkeld bij zuigelingen en jonge kinderen, en het stafylogene Lyell-syndroom kan zich manifesteren als gevolg van een cytotoxische reactie.
Symptomen, klachten en tekenen
Het Lyell-syndroom manifesteert zich meestal als rhinitis, koorts, En andere griep symptomen. Samen met deze symptomen ervaren de getroffen personen een toename 피로 Eetlust neemt af in de loop van de ziekte, wat kan leiden tot gewichtsverlies en deficiëntiesymptomen. Over het algemeen kunnen patiënten er minder goed mee omgaan spanning en zich terugtrekken uit het sociale leven. Chronische ziekte heeft vaak invloed op de mentale toestand en veroorzaakt bijvoorbeeld Depressie of angststoornis. Bovendien, huidveranderingen kan voorkomen. Zichtbare roodheid van de huid is kenmerkend. Deze erythemen uiteindelijk leiden tot uitgebreide loslating van de epidermis. Als het syndroom van Lyell niet wordt behandeld, longontsteking kan optreden, wat gepaard gaat met ernstige symptomen. In de loop van de ziekte kunnen andere symptomen optreden, waarvan de aard en ernst afhangen van de toestand van de patiënt volksgezondheid Als de patiënt al verzwakt is door een andere ziekte, kan het Lyell-syndroom ernstige hart- en vaatziekten veroorzaken. Mogelijke symptomen zijn onder meer zweten, snelle hartslag, nervositeit en paniekaanvallen In ernstige gevallen, instorting van de bloedsomloop of zelfs hart- mislukking kan optreden. De symptomen van het Lyell-syndroom verschijnen plotseling en worden erger naarmate de ziekte vordert. Als de patiënt onmiddellijk medische hulp krijgt, verdwijnen de symptomen na een paar dagen tot weken.
Diagnose en verloop
Naast het klinische beeld wordt het Lyell-syndroom gediagnosticeerd op basis van een huid biopsie gevolgd door histologisch onderzoek. De bevindingen dienen ook om de specifieke variant te bepalen die aanwezig is. Bij de door geneesmiddelen geïnduceerde variant kan bijvoorbeeld splitsing en loslating worden aangetoond door de opperhuid, terwijl bij het stafylogene syndroom van Lyell loslating van het stratum corneum (buitenste huidlaag) granulosum (korrelcellaag van de huid) kan worden waargenomen. Anders moet het syndroom van Lyell worden onderscheiden van grove blaarvorming baardschurft besmettelijke, scharlaken exantheem, en Stevens-Johnson-syndroom Door geneesmiddelen geïnduceerd Lyell-syndroom heeft een sterftecijfer van ongeveer 30 tot 50 procent, hoewel dit percentage kan worden teruggebracht tot 20 procent met consistent en adequaat therapie Met vroeg therapie en afwezigheid van mogelijke complicaties (longontsteking, bloedvergiftiging), is de prognose van het stafylogene Lyell-syndroom gunstig.
Complicaties
Als gevolg van het Lyell-syndroom is het niet ongebruikelijk dat getroffen personen hieraan lijden 피로 en vermoeidheid. Bovendien een verlies van eetlust komt ook voor en de getroffen personen vertonen een aanzienlijk verminderd vermogen om onder druk te werken. Het Lyell-syndroom beperkt ook ernstig het sociale leven, aangezien de getroffenen niet langer actief deelnemen aan het sociale leven. Diverse psychische klachten of Depressie kan daardoor ook ontstaan. Bovendien veroorzaakt het syndroom koorts of verkoudheid. Zonder behandeling kan het Lyell-syndroom ook leiden naar longontsteking, die wordt geassocieerd met ernstige symptomen en complicaties. De immuunsysteem van de getroffenen is verzwakt door dit syndroom, waardoor het gemakkelijker wordt ontsteking en infectie optreden. Evenzo moet contact met de buitenwereld worden vermeden om verdere infecties te voorkomen. De behandeling van het Lyell-syndroom is oorzakelijk en afhankelijk van de oorzaak. In drukke gevallen zijn de symptomen goed te behandelen en zijn er meestal geen bijzondere complicaties. Het is echter niet ongebruikelijk dat de getroffen persoon in een geïnduceerde wordt geplaatst coma indien de pijn door de huidletsels wordt te ernstig. Het is ook mogelijk dat het Lyell-syndroom de levensverwachting van de patiënt verkort.
Wanneer moet je naar een dokter?
Griep symptomen zoals een koud of koorts duiden op een ziekte die medische aandacht vereist. Getroffen personen worden het beste geadviseerd om een dermatoloog te raadplegen, die het Lyell-syndroom kan diagnosticeren of uitsluiten en vervolgens passende maatregelen kan nemen. therapie Bijkomende symptomen zoals rode vlekken op de huid, zwelling of koortsaanvallen duiden op een gevorderde ziekte die onmiddellijk moet worden behandeld. Bovendien, als de getroffen persoon herhaaldelijk in slaap valt of lijdt aan open wonden, moet hij of zij naar een ziekenhuis worden gebracht. Familieleden moeten de patiënt nauwlettend in de gaten houden en de hulpdiensten bellen in geval van verslechtering volksgezondheid Dit geldt vooral als er tekenen zijn van bloedvergiftiging or lever or nier mislukking. Aangezien het syndroom van Lyell kan leiden tot de dood van de patiënt als het niet wordt behandeld, is medische opheldering dringend vereist zodra de patiënt fysiek of mentaal merkbaar verslechtert. Tijdens en na de behandeling dient nauw overleg met de arts te worden gehandhaafd vanwege het hoge risico op bijwerkingen en daaropvolgende schade. Het Lyell-syndroom wordt, afhankelijk van de symptomen, behandeld door een dermatoloog, internist of orgaanspecialist.
Behandeling en therapie
Als het Lyell-syndroom wordt vermoed, onmiddellijk intensieve medische therapie en consistent Grensverkeer van de getroffen persoon is aangegeven. Bovendien hebben immuungecompromitteerde getroffen individuen over het algemeen omgekeerde isolatie nodig om te beschermen tegen secundaire infecties, waardoor mogelijke transmissieroutes als gevolg van contact met de buitenwereld worden voorkomen. In de context van symptomatische therapie, dezelfde therapeutische maatregelen die worden gebruikt voor uitgebreide brandwonden worden algemeen toegepast. Deze omvatten close Grensverkeer van laboratoriumparameters, infusies ter compensatie van vocht-, elektrolyt- en eiwitverlies via de open lucht huidletsels, steriel en antiseptisch wondverzorging met mogelijk chirurgisch herstel van de necrotische huidgebieden, intensieve lokale zorg en positionering van de getroffen persoon op een luchtkussen of water bed om extra door druk veroorzaakte loslating van de huid te voorkomen. Als er een door drugs veroorzaakt Lyell-syndroom aanwezig is, allemaal drugs die mogelijk de ziekte hebben veroorzaakt en niet van vitaal belang zijn, worden stopgezet endosis glucocorticoïden intraveneus geïnfundeerd. bovendien, voor de profylaxe van verdere infecties of indien superinfectie heeft al plaatsgevonden, therapie met antibiotica die een dieptepunt hebben allergie potentieel kan worden aangegeven. Bij het stafylogene Lyell-syndroom, antibioticum therapie met hogedosis halfsynthetisch β-lactam antibiotica is de steunpilaar, terwijl de administratie of glucocorticoïden is gecontra-indiceerd. Vanwege het extreem pijnlijk huidletsels, worden veel lijders aan het Lyell-syndroom bovendien in een geïnduceerde coma.
Vooruitzichten en prognose
Als het Lyell-syndroom tijdig wordt behandeld en er geen complicaties optreden, zoals bloedvergiftiging of longontsteking, de prognose is goed. Huidsymptomen verdwijnen dan binnen tien tot veertien dagen. Littekens blijven slechts in zeer zeldzame gevallen. Als het Lyell-syndroom in een vroeg stadium wordt ontdekt, kan een uitbraak van de ziekte soms nog worden voorkomen. Voor dit doel krijgt de patiënt antibiotica om de pathogenen Als de behandeling succesvol is, is dat van de patiënt voorwaarde verbetert weer binnen één tot twee dagen. Zonder behandeling kan het Lyell-syndroom complicaties veroorzaken zoals littekens en zenuwschade De visuele veranderingen gaan dan vaak gepaard met chronisch pijn Om een positief genezingsproces te garanderen, moet de patiënt regelmatig medisch worden onderzocht. Indien nodig moet medicatie worden aangepast of specifieke symptomen worden behandeld. De uiteindelijke prognose kan worden gegeven door een specialist, die rekening houdt met andere factoren, zoals de toestand van de patiënt volksgezondheidfamiliegeschiedenis en eventuele bijkomende ziekten. Bij kinderen verdwijnt de ziekte meestal sneller dan bij volwassenen, bij wie de ziekte vaak een tot twee weken aanhoudt.
het voorkomen
Het Lyell-syndroom kan over het algemeen niet worden voorkomen. Geneesmiddelintoleranties worden vaak pas duidelijk wanneer het specifieke medicijn wordt ingenomen. Duurzaam medicatiebeheer en gesloten zelfGrensverkeer bij het nemen van potentieel activerende stoffen het risico op het Lyell-syndroom kan verminderen of op zijn minst de effecten van de ziekte kan minimaliseren door vroege diagnose.
Follow-up
De maatregelen van een follow-up hangt meestal sterk af van de exacte manifestatie van huidaandoeningen, zodat er meestal geen algemene voorspelling kan worden gedaan. Eerst en vooral moet het syndroom van Lyell worden onderzocht en behandeld door een arts om verdere complicaties of ongemak te voorkomen. Een hoge hygiënestandaard kan ook een positief effect hebben op het beloop van dergelijke ziekten. In de meeste gevallen wordt de behandeling van deze ziekten uitgevoerd door toe te passen crèmes or zalven en het nemen van medicijnen. De getroffen persoon dient te letten op een regelmatige toepassing en ook op de juiste dosering om de klachten blijvend te verlichten. Regelmatige controle door een arts is erg belangrijk. In de meeste gevallen heeft het Lyell-syndroom geen negatieve invloed op de levensverwachting van de getroffen persoon.
Wat u zelf kunt doen
Omdat het Lyell-syndroom levensbedreigend is voorwaardezijn medische behandeling en zorg onvermijdelijk. Zelfhulp maatregelen kan alleen verwijzen naar zorg en verpleging door familieleden. In het geval van drugsintolerantiemoet het betreffende medicijn worden stopgezet of door een ander worden vervangen na overleg met een arts. Mogelijke symptomen zoals koorts en uitputting kunnen worden tegengegaan door bedrust en het vermijden van onnodige spanning De getroffen persoon is meestal afhankelijk van een intramuraal verblijf. In dit geval heeft liefdevolle zorg door familie of vrienden een zeer positief effect op het beloop van de ziekte. Uitgebreide gesprekken met vertrouwenspersonen kunnen psychische klachten voorkomen en behandelen. Als kinderen worden getroffen door het Lyell-syndroom, moeten ze altijd worden geïnformeerd over de mogelijke gevolgen en complicaties van de ziekte. Bovendien heeft contact met andere patiënten met het Lyell-syndroom in veel gevallen een zeer positief effect op de ziekte. Hierbij moet de uitwisseling van informatie en een mogelijke wederzijdse emotionele steun worden benadrukt. Of dit syndroom zal genezen, is in het algemeen niet te voorspellen.
