Hemoglobine elektroforese

Hemoglobine elektroforese (synoniem: Hb-elektroforese) maakt scheiding mogelijk op basis van verschillende hemoglobines (bloed pigmenten) op hun verschillende migratiesnelheden in het elektrische veld. Het wordt gebruikt om de percentages fysiologisch weer te geven hemoglobine varianten en de aanwezigheid van pathologische vormen.

Hemoglobine elektroforese wordt uitgevoerd wanneer hemoglobinopathie (ziekten die het gevolg zijn van verminderde vorming van hemoglobine (Hb) als gevolg van genetische defecten) wordt vermoed. De belangrijkste vertegenwoordigers van hemoglobinopathieën zijn thalassemieën en sikkelcelanemie bloedarmoede​ De volgende hemoglobineconstellaties van erytrocyten (rode bloedcellen) zijn bekend:

  • HbA0 (oude naam: HBA1) - bij gezonde volwassenen; tot 40% van gezonde pasgeborenen.
  • HbA2 - tot 70% van de mensen met ß-thalassemie.
  • HbF - tot 80% van gezonde pasgeborenen; tot 95% van de mensen met ß-thalassemie.
  • HbS - circa 80% van de mensen met sikkelcelziekte bloedarmoede.
  • Tetrameer γγγ / Tetrameer ββββ

De procedure

Materiaal nodig

  • EDTA-bloedserum

Voorbereiding van de patiënt

  • Niet verplicht

Storende factoren

  • Niet bekend

Normale waarden - bloedserum

Bende Uitdrukking
Adult HbA0-band (oud: HBA1) Sterk
HbA2-band (legt ook HbC, HbE, HbO vast). Zwakker
Andere / pathologische banden niet detecteerbaar
Kinderen HbA0-band sterke
Hba2 bende erg zwak
HbF bende sterke
Andere / pathologische banden niet detecteerbaar

Referentiegebied

  • HbA> 96.3
  • HbA2 <3.5%
  • HbF <0.5%

Indicaties

  • Onduidelijke anemie (anemie van het bloed)
  • Hemolyse (oplossen van rood bloed cellen) of hemolytisch bloedarmoede.
  • Interstitiële nefritis (ontsteking van de nieren).
  • Methemoglobinemie - verhoogd concentratie van methemoglobine in de erytrocyten.
  • Polycythaemia vera - zeldzaam myeloproliferatief (beïnvloedt de vorming van bloed in de beenmerg) ziekte waarbij sprake is van een proliferatie van alle drie de reeksen bloedcellen (vooral erytrocyten, maar ook bloedplaatjes (bloedcellen) en leukocyten (witte bloedcellen) in het bloed, zonder een fysiologische prikkel.
  • Polyglobulie - verhoogd aantal erytrocyten (erythrocytose) of hemoglobine concentratie in het bloed als gevolg van een verhoogde vorming van nieuw bloed.
  • Sikkelcelanemie (med .: Drepanocytose; ook sikkelcelanemie) - genetische ziekte van erytrocyten (rode bloedcellen); het behoort tot de groep van hemoglobinopathieën (hemoglobinestoornissen; vorming van een onregelmatige hemoglobine, het zogenaamde sikkelcelhemoglobine, HbS).
  • Splenomegalie (splenomegalie).
  • Thalassemie - Ziekte van erytrocyten (rode bloedcellen), waarbij hemoglobine niet voldoende wordt gevormd of een verhoogde afbraak als gevolg van een genetisch defect (hemoglobinopathie).

Interpretatie

  • HbA0 - bij gezonde volwassenen; tot 40% van gezonde pasgeborenen.
  • HbA2 - tot 70% van de mensen met ß-thalassemie.
  • HbF - tot 80% van gezonde pasgeborenen; tot 95% van de mensen met ß-thalassemie.
  • HbS - circa 80% van de mensen met sikkelcelanemie.
  • Tetrameer γγγ / Tetrameer ββββ

De volgende laboratoriumparameters moeten ook worden onderzocht wanneer hemoglobinopathie wordt vermoed:

  • Klein aantal bloedcellen
  • Morfologie van de erytrocyten
  • Hemoglobine-A2
  • Hemoglobine-F
  • Hemoglobine-S
  • Onstabiel (gedenatureerd) hemoglobine