Chronische lymfocytica leukemie (CLL) is een kwaadaardige ziekte van het lymfestelsel geassocieerd met verhoogde synthese van niet-functioneel lymfocyten In dit opzicht, chronische lymfatische leukemie vertegenwoordigt de meest voorkomende vorm van leukemie bij volwassenen, vooral na de leeftijd van 70 jaar, goed voor meer dan 30 procent van de gevallen.
Wat is chronische lymfatische leukemie?
Chronische lymfocytica leukemie (CLL) is een laag-maligne ziekte van het lymfestelsel (B-cel niet-Hodgkin-lymfoom) met een leukemisch beloop dat het gevolg is van klonale celproliferatie van lymfocyten (wit bloed cellen). Chronische lymfatische leukemie manifesteert zich door zwelling van de weefselvocht knooppunten, vergroting van de milt en lever, 피로 en zwakte, bloedarmoede, trombocytopenie (afgenomen bloed aantal bloedplaatjes), en specifiek huidveranderingen (jeuk, eczeem, mycosen, nodulaire infiltraten, huid bloeden als gevolg van een verhoogde bloedingsneigingbleekheid van de huid, herpes zoster) en een algemeen verhoogde gevoeligheid voor infecties (recidiverend longontsteking, bronchitis Bovendien is het klinische beeld van chronische lymfatische leukemie omvat parotitis (Mikulicz-syndroom), leukocytose in combinatie met lymfocytose, antilichaamdeficiëntiesyndroom, onvolledige warmte autoantilichamen, een verminderd antilichaam concentratie vergezeld van een verhoogde concentratie van lymfocyten in de beenmerg.
Oorzaken
Chronische lymfatische leukemie is te wijten aan klonale proliferatie van kleincellige en niet-functionele B-lymfocyten. De exacte oorzaken van de verhoogde synthese van B-lymfocyten zijn nog niet vastgesteld. Het wordt als zeker beschouwd dat CLL over het algemeen (80 procent) wordt veroorzaakt door verworven genetische veranderingen in de chromosomen, met een deletie (afwezigheid van een chromosoomsequentie) op chromosoom 13 in de meeste gevallen. Evenzo ontbrekende sequenties op chromosomen 11 en 17 en trisomie 12 (drievoudige aanwezigheid van chromosoom 12) kan CLL veroorzaken. De triggers voor deze chromosomale veranderingen zijn niet bekend, maar bacteriële, virale of parasitaire infecties zijn uitgesloten. Daarnaast worden chemicaliën (vooral organische oplosmiddelen) en een genetische aanleg als triggers besproken.
Symptomen, klachten en tekenen
De klachten van deze ziekte hebben een zeer negatief effect op de kwaliteit van leven en kunnen daardoor het dagelijks leven van de getroffen persoon aanzienlijk beperken en bemoeilijken. Eerst en vooral die van de patiënt weefselvocht knooppunten zijn gezwollen en kunnen ook pijn doen. Er is ook een vergroting van de lever en milt, die ook wordt geassocieerd met pijn Als de ziekte niet wordt behandeld, kan dat in het ergste geval leiden naar lever insufficiëntie en dus tot de dood van de getroffen persoon. Op de huider is uitslag en ernstige jeuk. Evenzo kan bloeding optreden op de huid en de esthetiek van de patiënt aanzienlijk verminderen. In veel gevallen leidt de ziekte tot bloedarmoede en dus te ernstig 피로 en uitputting van de getroffen persoon. Als gevolg hiervan nemen patiënten niet langer actief deel aan het dagelijks leven en hebben ze hulp van anderen nodig bij hun dagelijkse routine. Evenzo neusbloedingen en blauwe plekken kunnen optreden in verschillende delen van het lichaam. Als de ziekte niet wordt behandeld, wordt de levensverwachting van de patiënt aanzienlijk verminderd. Naarmate de ziekte voortschrijdt, leidt het ook tot psychische klachten of Depressie in het proces.
Diagnose en verloop
Het eerste vermoeden van chronische lymfatische leukemie is het gevolg van karakteristieke symptomen (waaronder zwelling van de weefselvocht knooppunten in het nekoksels en lies). De diagnose wordt bevestigd door een bloed tellen of differentieel bloedbeeld en immunofenotypering van de lymfocyten. Als een verhoogd aantal lymfocyten in het serum (meer dan 5000 / µl) gedurende minimaal 4 weken detecteerbaar is en als de lymfocyten die kenmerkend zijn voor CLL (afwijkend oppervlak eiwitten, Gumprechts nucleaire schaduwen) kan worden gedetecteerd in het bloeduitstrijkje, kan chronische lymfatische leukemie worden aangenomen. Beeldvormende technieken zoals echografie en computertomografie informatie verstrekken over de betrokkenheid van de interne organen (splenomegalie, leververgroting) evenals de omvang van de ziekte. Het verloop van CLL is heterogeen en hangt af van de onderliggende chromosomale wijziging. chromosomen 17 en 11 heeft over het algemeen een ernstig beloop met een ongunstige prognose.
Complicaties
Chronische lymfatische leukemie kan leiden tot verschillende complicaties. Een vrij vaak voorkomende negatieve bijwerking van deze ziekte is het zogenaamde antilichaamdeficiëntiesyndroom. De CLL-cellen die kenmerkend zijn voor lymfatische leukemie, verdringen de functionele B-cellen in de mens immuunsysteem Als gevolg hiervan neemt het risico op infectie enorm toe. Tegelijkertijd is de afweer van het lichaam tegen ziekteverwekkers kiemen worden verzwakt door de afwezigheid van functionele B-cellen. In sommige gevallen is het aantal granulocyten verminderd. Het lichaam heeft deze nodig om zichzelf tegen te beschermen bacteriën Getroffen individuen ontwikkelen daarom vaker bacteriële infecties. De luchtwegen en de organen van het maagdarmkanaal worden bijzonder vaak aangetast. Infectie van de longen met virussen or bacteriën in het bijzonder kan het ernstige gevolgen hebben als het niet onmiddellijk wordt behandeld. In het ergste geval eindigt een aantasting van de longen fataal. Naast een tekort aan antilichamen, auto-immuun hemolytisch bloedarmoede Kan ontwikkelen. De gevolgen zijn bleekheid, 피로kortademigheid en oorsuizen. In de latere cursus, verdere complicaties zoals koorts, rillingen, pijn in de buik en braken kan gebeuren. In bijzonder ernstige gevallen kan deze ziekte leiden naar nier mislukking of schokken Een andere ernstige complicatie is de ontwikkeling van kwaadaardig lymfoom Deze overgang wordt ook wel Richter-transformatie genoemd. Het heeft een veel slechtere prognose dan chronische lymfatische leukemie.
Wanneer moet je naar een dokter?
Omdat chronische lymfatische leukemie een kwaadaardige ziekte is, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd zodra er een aanhoudend gevoel van ziekte of een diffuus gevoel van onenigheid is. Het verloop van de ziekte is verraderlijk progressief en kan dodelijk zijn zonder tijdige medische hulp. Vanwege de langzame progressie van leukemie, is het voor de getroffen persoon moeilijk om te beoordelen op welk punt de symptomen die optreden worden veroorzaakt door een ernstige ziekte. Mensen die gedurende een lange periode ongewoon moe zijn of gedurende meerdere weken een bleke gezichtskleur hebben, moeten al van deze indicaties profiteren en een arts raadplegen. Gezwollen lymfeklieren in verschillende delen van het lichaam worden als zorgelijk beschouwd en moeten door een arts worden opgehelderd zodra ze gedurende enkele weken voelbaar zijn. Dit geldt vooral als de pijnloze zwellingen zich niet hebben ontwikkeld als gevolg van invloed ziekte. Algemene zwakte of uitputting met voldoende slaap en zonder mentaal of emotioneel spanning moet worden verduidelijkt door een arts. Gebrek aan sterkte die zich om onduidelijke redenen ontwikkelt, moet zo snel mogelijk worden onderzocht en behandeld. Als er een waargenomen gebrek aan bloed is, is een bezoek aan de dokter ook noodzakelijk. Als de vingers of tenen ongewoon snel of permanent afkoelen koud ondanks normale temperatuuromstandigheden is het raadzaam om een arts te raadplegen.
Behandeling en therapie
Bij chronische lymfatische leukemie, de keuze van therapeutisch maatregelen correleert met het stadium van de ziekte. Dus in de vroege stadia van CLL (Binet A en B), therapeutisch maatregelen zijn over het algemeen nog niet nodig als de patiënt symptoomvrij is. Daarentegen, in het geval van gevorderde chronische lymfatische leukemie (Binet C) of ongunstige chromosomale veranderingen, een vroege start van therapie wordt aangeduid. In dit geval omvatten de behandelingsopties voornamelijk chemotherapie, waarin de celdeling van de kanker cellen wordt geremd door drugs en het aantal lymfocyten in de beenmerg wordt verminderd, en immunotherapie, waarbij de kanker cellen worden gedood door genetisch gesynthetiseerd immunoglobulinen De gebruikte chemotherapeutische middelen zijn de alkylanten chlorambucil en Bendamustine in combinatie met rituximab, en de purine-analogen deoxycoformycine, chloordeoxyadenosine of fludarabine Voor lichamelijk fitte patiënten een combinatie van cyclofosfamide, fludarabine en rituximab wordt meestal aanbevolen. Monotherapeutisch wordt gesynthetiseerd alemtuzumad, een anti-CD52-antilichaam, gebruikt in de context van immunotherapie. Aangezien chronische lymfatische leukemie een systemische ziekte is, wordt bestraling therapie wordt alleen lokaal overwogen voor grote lymfomen, terwijl beenmerg or stamceltransplantatie wordt uitsluitend uitgevoerd voor refractaire (onbeheersbare) of vroeg recidiverende CLL vanwege het hoge sterftecijfer. Bovendien ondersteunend maatregelen (vervanging van bloedcellen door transfusie van rode bloedcellen of bloedplaatjesconcentraten, antibiotica) kan geïndiceerd zijn bij chronische lymfatische leukemie om complicaties te voorkomen.
Vooruitzicht en prognose
Patiënten met chronische lymfatische leukemie kunnen vaak meerdere jaren symptoomvrije ziekte hebben. Leukemie kan tot 20 jaar een goedaardig beloop hebben zonder nadelige gevolgen volksgezondheid Effecten. Dit leidt tot een geleidelijke verspreiding van de Leukemie in het organisme. De ziekte ontwikkelt zich vaak over een lange periode met slechts een lichte toename van de symptomen. Slechts enkele patiënten hebben een snel ziekteverloop, waarbij binnen enkele maanden na het begin van leukemie de lymfocyten zodanig toenemen dat de behandeling wordt gestart. Om deze reden wordt het bijna altijd in een zeer laat ontwikkelingsstadium ontdekt en kan het tot dan niet worden behandeld. De timing van de diagnose is echter van cruciaal belang voor het verloop van genezing. Hoe later CLL wordt ontdekt, hoe slechter de prognose. Bovendien ontwikkelen ouderen ouder dan 70 jaar vaak chronische lymfatische leukemie. Vanwege hun hoge leeftijd hebben de patiënten meestal andere ziekten die leiden tot een algemene verzwakking van de immuunsysteem en een vermindering van het vooruitzicht op genezing. Bovendien, als de lymfocyten zich al in het beenmerg bevinden of als er al een vergroting van de lever of miltzijn de vooruitzichten op genezing aanzienlijk verslechterd.
het voorkomen
Omdat de oorzaken van de chromosomale afwijkingen die ten grondslag liggen aan chronische lymfatische leukemie nog niet zijn vastgesteld, kan de ziekte niet worden voorkomen. Er wordt echter rekening gehouden met organische oplosmiddelen en een familiale prevalentie (ziektefrequentie) risicofactoren met betrekking tot de manifestatie van CLL.
Follow-up
Chronische lymfatische leukemie vereist follow-up als de patiënt symptoomvrij kan worden ontslagen. Anders moet hij of zij de behandeling voortzetten totdat er geen symptomen meer zijn. Symptoomvrije patiënten met chronische lymfatische leukemie dienen zich met tussenpozen van drie tot zes maanden bij de behandelende arts te melden voor bloedcelonderzoek. De reden voor afsluiting Grensverkeer is mogelijke terugval. Om het effect van de behandeling te volgen en te documenteren, is lichamelijk onderzoek naar typische tekenen van terugval een van de nuttige dingen om te doen tijdens de follow-up van de getroffenen. Bovendien worden bloed- en beenmergonderzoeken uitgevoerd voor chronische lymfatische leukemie. In geval van twijfel, beeldvormingsprocedures zoals ultrageluid en computertomografie kan ook informatie geven over de huidige stand van zaken. Inderdaad, als er een terugval optreedt, alleen bloedstamceltransplantaties, cellulaire immuuntherapieën en kinase-remmers kan helpen. Een patiënt die tijdens de follow-up ermee instemt deel te nemen aan klinische onderzoeken voor chronische lymfatische leukemie, zal worden blootgesteld aan specifieke laboratoriummethoden. Hij of zij zal bijvoorbeeld immunofenotypering of polymerasekettingreactietesten ondergaan. Dit kan zelfs de kleinste hoeveelheden gedegenereerde bloedcellen in het organisme detecteren. De omvang en intensiteit van de nazorgmaatregelen is ook afhankelijk van de andere ziekten waar de patiënt eerder aan leed. Als de patiënt in het algemeen goed is volksgezondheid, kunnen de vervolgmaatregelen minder frequent zijn dan in het geval van eerdere ziekten die de algemene bevolking treffen voorwaarde.
Hier is wat u zelf kunt doen
Chronische lymfatische leukemie veroorzaakt meestal lange tijd geen symptomen, zodat patiënten hun dagelijkse bezigheden gewoon kunnen voortzetten. Sportactiviteiten zijn ook nog steeds mogelijk, maar individuele prestatielimieten mogen niet worden overschreden. Vanwege het verhoogde risico op infectie, moeten getroffen personen reizen naar tropische gebieden vermijden. Beschermende vaccinaties met een levend vaccin kunnen een negatieve invloed hebben op het beloop van de ziekte, maar wel op jaarbasis griep vaccinatie met een dood vaccin wordt aanbevolen. regelmatige lichaamsbeweging, bij voorkeur in de frisse lucht, en een gezonde, vitamine-rijk dieet versterken immuunsysteem en de gevoeligheid voor infecties verminderen. Vooral tijdens de koud Tijdens het seizoen moeten mensen mensenmassa's vermijden en moet speciale nadruk worden gelegd op regelmatig en grondig handen wassen. Zorgvuldig wassen van fruit en groenten kan het aantal ingenomen fruit aanzienlijk verminderen kiemen, en het vermijden van ongepasteuriseerde zuivelproducten vermindert het risico van listeriose infectie. Als, ondanks deze voorzorgsmaatregelen, symptomen van een besmettelijke ziekte zoals koorts, diarree of ademhalingsproblemen optreden, wordt onmiddellijke medische behandeling dringend aanbevolen. Tijdens en na chemotherapeutische behandeling is bescherming tegen infecties en de snelle bestrijding ervan bijzonder belangrijk. Chronische lymfatische leukemie kan ook de psyche aantasten: nauwkeurige informatie, gesprekken met familie en vrienden, of uitwisseling in een steungroep kunnen helpen om de ziekte te accepteren en er beter mee om te gaan.
