aplastisch bloedarmoede treedt op als er een storing is in beenmerg functie. Er is een tekort aan rood bloed cellen, witte bloedcellen, en bloedcellen.
Wat is aplastische anemie?
aplastisch bloedarmoede is wanneer er een tekort aan rood is bloed cellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes door beenmerg disfunctie. Deze ernstige vermindering in totaal bloed cellen is ook bekend als pancytopenie. Pancytopenie omvat leukopenie, bloedarmoede en trombocytopenie Elk jaar ontwikkelen zich ongeveer twee mensen per miljoen inwoners aplastische bloedarmoede Het is dus een zeer zeldzame ziekte. Aplastische anemieën kunnen worden veroorzaakt door drugs, infecties en toxines. Zeer zelden is de bloedarmoede aangeboren.
Oorzaken
Fanconi-anemie en Diamond-Blackfan-syndroom zijn voorbeelden van aangeboren aplastische anemieën. Fanconi-anemie is een autosomaal recessieve erfelijke aandoening. Het is gebaseerd op een chromosomale breuk. Diamond-Blackfan-syndroom wordt ook geërfd. Hier, chromosomen 19 en 8 dragen gemuteerde genen. De verworven vormen van aplastische bloedarmoede komen vaker voor. In meer dan 70 procent van de gevallen is de oorzaak onbekend. Tien procent van de aplastische anemieën wordt veroorzaakt door drugs Mogelijke triggers zijn onder meer niet-steroïde ontstekingsremmers drugs of niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen (NSAID), phenzylbutazon, felbamaat cholchicine, allopurinol, thyrostatisch medicijnen, sulfonamines, goud voorbereidingen en fenytoïne Nog eens tien procent van de ziektegevallen is te wijten aan chemische vergiftiging met pentachloorfenol, lindaan or benzine Ioniserende straling, bijvoorbeeld tijdens straling therapie For kanker, kan ook veroorzaken aplastische bloedarmoede Vijf procent van de anemieën wordt veroorzaakt door virussen. Virussen zoals parvovirus B19 en Epstein-Barr virus kunnen triggers zijn. Er wordt gedebatteerd of het mogelijk is dat het grote aantal idiopathische gevallen, dwz gevallen zonder aanwijsbare oorzaak, het gevolg is van een onbekend virus. Aangezien de meeste patiënten ondanks virale infectie of medicatie geen aplastische anemie ontwikkelen, wordt een genetische aanleg besproken. Volgens recente hypothesen kunnen exogene schadelijke stoffen zoals chemicaliën, medicijnen of virussen leiden op een auto-immunologische reactie van T-lymfocyten tegen de hematopoëtische stamcellen van de beenmerg in aanwezigheid van een specifieke genetische aanleg.
Symptomen, klachten en tekenen
De symptomen van aplastische anemie worden bepaald door een tekort aan rode bloedcellen, bloedplaatjes en witte bloedcellen Door het ontbreken van rode bloedcellen voelen getroffen patiënten zich moe. Ze hebben er last van hoofdpijn, gewichtsverlies, misselijkheid en concentratie problemen. Onder spanning, ze hebben moeite ademhaling. De hart- tarief wordt verhoogd (tachycardie Af en toe, duizeligheid treedt op. Door het ontbreken van witte bloedcellen kan de functie van de immuunsysteem ernstig aangetast. De neiging tot infectie neemt dramatisch toe. De orale en keelholte slijmvlies van de patiënten vertoont talrijke zweren. Necrotiserend ontsteking van het tandvlees is ook typerend voor aplastische anemie. In de loop van de tijd kunnen er ernstige infecties optreden. Bijvoorbeeld ernstig longontsteking ontwikkelt zich waarvan patiënten nauwelijks herstellen. In het slechtste geval, bloedvergiftiging treedt op. De pathogenen dringen de bloedbaan binnen en ontwikkelt zich een algemene infectie. De belangrijkste bacteriën verantwoordelijk zijn Escherichia coli, Staphylococcus aureus en bacteriën van de geslachten Klebsiella, Serratia of Enterobacter. Het belangrijkste symptoom van bloedvergiftiging is met tussenpozen te hoog koorts Bovendien snel ademhaling, braken, rillingenen laag bloeddruk zijn duidelijk. In bloedvergiftiging, levensbedreigend schokken staat voor de deur. bloedplaatjes zijn normaal gesproken verantwoordelijk voor de bloedstolling. Het ontbreken van bloedplaatjes leidt tot een verhoogde neiging tot bloeden. Patiënten ontwikkelen grote hematomen, zelfs bij lichte botsingen. Bovendien punctiforme bloedingen in de huidZogenaamde petechiën, zichtbaar worden. Bij vrouwen manifesteert hemorragische diathese zich langdurig menstruatie.
Diagnose en verloop
Het eerste bewijs van aplastische anemie wordt geleverd door klinische symptomen. Als aplastische anemie wordt vermoed, a laboratoriumonderzoek van het bloed is uitgevoerd. De bloedbeeld zal een verminderd aantal tonen reticulocyten. Reticulocyten zijn een voorloper van rode bloedcellen.Een tekort duidt op een verminderde beenmergfunctie. Door het ontbreken van rode bloedcellen kan het serum ferritine niveau is verhoogd. Dit betekent dat de opslag ijzer in het serum wordt verhoogd. Het hormoon erytropoëtine wordt ook verhoogd in het bloedserum en ook in de urine. erytropoëtine wordt geproduceerd door de nier om de bloedvorming te stimuleren. Om de diagnose van aplastische anemie te bevestigen, een beenmerg biopsie kan uitgevoerd worden. Er worden weinig of geen cellen aangetroffen die rode bloedcellen maken in het afgenomen weefsel. Het beenmerg is rijk aan vet en arm aan cellen. Als de ziekte ernstig is, alleen bloedplasma en lymfocyten worden gevonden in het beenmerg. Als aplastische anemie wordt vermoed, wordt ook altijd een zorgvuldige medicatiehistorie afgenomen. Dit is de enige manier om de mogelijkheid uit te sluiten dat de bloedarmoede het gevolg is van het gebruik van medicijnen.
Complicaties
Aplastische anemie is een levensbedreigende ziekte die veel complicaties kan veroorzaken. Indien onbehandeld, zijn de vooruitzichten erg slecht. Meer dan tweederde sterft binnen korte tijd. Na een geslaagde behandeling is de kans echter groter dat u dit kunt leiden een normaal leven weer toenemen. Leeftijd en aantal granulocyten spelen echter een belangrijke rol bij het beoordelen van de vooruitzichten op genezing. De meeste patiënten die allogene hematopoëtica ondergaan stamceltransplantatie een positief resultaat hebben. Zelfs als er geen broers of zussen beschikbaar zijn en stamcellen worden afgenomen bij een buitenlandse donor, is een volledig herstel mogelijk. In ongeveer een kwart van de gevallen treden echter nog steeds ernstige complicaties op, vaak met de dood tot gevolg. Zelfs voor patiënten die een immunosuppressieve behandeling krijgen, worden de vooruitzichten op een gezonde toekomst als goed beschouwd. Vier vijfde overleeft de ziekte. De helft van deze patiënten heeft echter nog steeds behoefte aan transplantatie omdat ze niet reageren op de behandeling, terugvallen of later een secundaire ziekte ontwikkelen. Aangezien dit geen ongevaarlijke behandeling is, moeten levenslange vervolgonderzoeken strikt worden nageleefd. Dit is de enige manier om late gevolgen uit te sluiten.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Hoofdpijn misselijkheid, 피로, of gewichtsverlies kan wijzen op aplastische anemie, die moet worden geëvalueerd en behandeld door een arts. Andere waarschuwingssignalen zijn onder meer slechte prestaties en problemen met de bloedsomloop, evenals weefselbloeding en infectie. Als meerdere van deze symptomen optreden, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Hoewel aplastische anemie uiterst zeldzaam is, is het snel progressief wanneer het optreedt. Vaak voorkomende anemie, dwz klassieke anemie, moet ook onmiddellijk worden gediagnosticeerd en indien nodig worden behandeld vanwege zijn volksgezondheid gevaren. Daarom is het raadzaam om een arts te raadplegen zodra de eerste symptomen van bloedarmoede optreden. Een bezoek aan de huisarts of neuroloog is vooral urgent als er andere ziekten zijn zoals maag en darmklachten, zenuwaandoeningen of mentale veranderingen zijn ook aanwezig. Elke verkleuring van de huid moet worden onderzocht. Hetzelfde geldt voor wijzigingen in het tong en nagels evenals algemene symptomen zoals hartkloppingen, kortademigheid en mogelijk flauwvallen. Als dat zo is bloed in de ontlasting of urine, moet het dichtstbijzijnde ziekenhuis onmiddellijk worden bezocht voor verdere opheldering. Daar kan worden vastgesteld of het aplastische anemie of eenvoudige anemie is. Als ze vroeg worden ontdekt, kunnen beide vormen goed worden behandeld.
Behandeling en therapie
Bij aplastische anemie, symptomatisch therapie wordt aanvankelijk gegeven met bloedtransfusies. Deze bevatten geconcentreerde rode bloedcellen en bloedplaatjes. De infusies zijn bedoeld om de bloedarmoede tegen te gaan en trombocytopenie. antibiotica worden toegediend om infecties te behandelen. Bovendien breed spectrum antibiotica worden gebruikt om verdere infecties te voorkomen. Omdat er een verhoogde bloedingsneiging is als gevolg van een tekort aan bloedplaatjes, moeten patiënten het rustig aan doen. Bloeden moet in alle gevallen worden voorkomen. Om verdere vernietiging van het beenmerg te voorkomen, ontvangen patiënten immunosuppressiva. Drugs zoals cortisone or ciclosporine worden gebruikt. In sommige omstandigheden anti-T-lymfocytglobuline therapie wordt toegediend. Als een definitieve therapie, stamceltransplantatie kan worden uitgevoerd. Afhankelijk van de donor is het genezingspercentage meer dan 70 procent.
Vooruitzichten en prognose
Aplastische anemie heeft een ongunstige prognostische vooruitzichten. Zonder medische zorg sterft meer dan 2/3 van de mensen met de ziekte in de eerste weken of maanden van hun leven. In het geval van de erfelijke ziekte kan het organisme zijn welzijn niet op eigen kracht verbeteren. Dit leidt tot het verlies van fysiek sterkte en de dood van het kind. Met medische behandeling kan de overlevingskans van de patiënt worden vergroot. Desalniettemin is er een verhoogd levensgevaar. Als het organisme ernstig verzwakt is, zijn de eigen mogelijkheden van het lichaam niet voldoende. De prognose verbetert bij patiënten met een stal immuunsysteem en geen andere ziekten. Desalniettemin is er met de huidige medische richtlijnen geen remedie voor aplastische anemie. Om juridische redenen mogen onderzoekers en wetenschappers zich niet actief met de mens bemoeien genetica Daarom richten medische professionals zich op basiszorg voor de patiënt, zodat ze met de ziekte kunnen leven. Als de behandeling wordt onderbroken of gestaakt, neemt de overlevingskans dramatisch af. De levensstijl moet bovendien worden aangepast aan de behoeften van het lichaam. Bloeden moet zoveel mogelijk worden vermeden. De patiënt mag geen onnodige risico's nemen, aangezien er altijd een risico bestaat om het leven te verliezen bij een ongeval of een val.
het voorkomen
Omdat de genetische aanleg meestal onbekend is, is aplastische anemie moeilijk te voorkomen.
Nazorg
Bij deze bloedarmoede is de nazorg zeer beperkt. In ieder geval is de patiënt afhankelijk van permanente medische behandeling, want als deze ziekte onbehandeld blijft, kan deze de dood van de getroffen persoon veroorzaken. In de meeste gevallen zijn getroffen personen vanwege de bloedarmoede afhankelijk van bloedtransfusies. Het is ook vaak nodig om in te nemen antibiotica en andere medicijnen. Er moet voor worden gezorgd dat ze regelmatig worden ingenomen en ouders moeten ook de inname van hun kinderen controleren. Bij het nemen van antibiotica, alcohol moet ook worden vermeden, anders wordt hun effect verzwakt. Of bij deze anemie een volledige genezing zal worden bereikt, kan in het algemeen niet worden voorspeld. Bij zeer jonge mensen of bij kinderen kan dit type bloedarmoede ook voorkomen leiden tot de dood. In dit geval is de ontwikkeling van Depressie kan ook worden voorkomen.
Dit is wat u zelf kunt doen
Patiënten met aplastische anemie lijden aan een levensbedreigende ziekte, dus zelfhulp maatregelen hebben geen prioriteit. In plaats daarvan moeten de getroffenen contact opnemen met een arts of een arts op de eerste hulpafdeling onmiddellijk nadat de eerste symptomen van de ziekte zijn geregistreerd. Dit komt doordat de start van de behandeling vaak bepalend is voor zowel het verdere beloop als de prognose. Meestal is een intramuraal verblijf in een kliniek vereist, waarbij patiënten bijvoorbeeld transfusies krijgen. Tijdens de gehele behandelingsperiode is lichamelijke rust essentieel voor de getroffenen. De neiging tot bloeden wordt sterk vergroot, zodat zelfs kleine verwondingen of stoten complicaties kunnen veroorzaken. Patiënten krijgen meestal antibiotica om verschillende infecties te voorkomen. De natuurlijke fysieke afweer wordt door de ziekte aanzienlijk verminderd, zodat getroffenen ook contact met grote aantallen mensen vermijden. Dit heeft vaak invloed op de bezoekvolgorde in het ziekenhuis, die de patiënten strikt opvolgen. Een succesvolle behandeling van de ziekte betekent niet dat er geen verdere complicaties zullen optreden. Daarom wonen patiënten meestal hun hele leven follow-uponderzoeken bij om hun volksgezondheid status na de ziekte en om eventuele klachten snel te behandelen. Omdat patiënten meestal ernstig verzwakt zijn, is intensief sporten enige tijd na de therapie niet geïndiceerd.
