Snel vooruitstrevend glomerulonefritis (crescentische glomerulonefritis) is een type glomerulonefritis. Het wordt gekenmerkt door zijn snel voortschrijdende koers.
Wat is snel progressieve glomerulonefritis?
glomerulonefritis is een bacterie ontsteking die gewoonlijk beide nieren treft. Snel progressief glomerulonefritis (RPGN) presenteert met de typische symptomen van nier ontsteking De symptomen in deze vorm verergeren echter zeer snel, zodat nier storing kan binnen zeer korte tijd optreden. Snel voortschrijdende glomerulonefritis is daarom een noodgeval dat een snelle intensieve medische behandeling vereist. Op basis van de oorzaken kan snel progressieve glomerulonefritis worden onderverdeeld in drie soorten.
Oorzaken
Type 1 van RPGN wordt veroorzaakt door antilichamen tegen het membraan van de nierlichaampjes. Een voorbeeld van deze vorm van glomerulonefritis is het syndroom van Goodpasture. Hier zijn de celwanden van de nier en long druk het zogenaamde Goodpasture-antigeen uit. Antilichamen binden aan dit antigeen, waardoor ernstige ontsteking Ongeveer twaalf procent van alle snel voortschrijdende glomerulonefritis wordt veroorzaakt door antilichamen Meer in het algemeen is snel progressieve glomerulonefritis het gevolg van de afzetting van immuuncomplexen. Een immuuncomplex is een complex van een antilichaam en een antigeen. Het wordt gevormd door een antigeen-antilichaamreactie. Meestal ontwikkelen deze antigeen-antilichaamcomplexen zich tijdens infecties. Ze circuleren in de bloed en vervolgens afzetten op het basale membraan van de nierlichaampjes. Daar veroorzaken ze een immuunreactie met daaropvolgende ontsteking. Dit type ontwikkelt zich ook vaak in de context van autoimmuunziekten Een voorbeeld van een dergelijke auto-immuunziekte waarbij de nieren betrokken zijn, is lupus erythematosus Immuuncomplexen en antilichamen zijn afwezig bij 44 procent van alle patiënten met snel progressieve glomerulonefritis. Dit type RPGN wordt ook wel pauci-immuun nefritis genoemd. De exacte pathomechanismen zijn in dit geval nog onbekend. Sommige patiënten lijden echter aan auto-immuun chronische vasculaire ontsteking zoals de ziekte van Wegener of microscopische polyangiitis Ontsteking van de glomeruli is op elke leeftijd mogelijk. Terwijl postinfectieuze glomerulonefritis vaker voorkomt bij jongere patiënten, is snel progressieve glomerulonefritis typisch bij oudere patiënten.
Symptomen, klachten en tekenen
Macrohematurie is kenmerkend voor RPGN. In macrohematurie, bloed wordt uitgescheiden in de urine. Dit is zichtbaar met het blote oog. De urine is dus roodachtig van kleur. Schade aan de nierlichaampjes leidt tot de zogenaamde nefrotisch syndroom Er is proteïnurie. Patiënten scheiden daarom verhoogde hoeveelheden eiwit uit in hun urine. Door het gebrek aan eiwitten hoopt zich vocht op in de weefsels, waardoor oedeem ontstaat. Het oedeem komt bij voorkeur voor op de onderbenen en oogleden. Het lichaam probeert het eiwitverlies te compenseren door meer hyperlipoproteïnen aan te maken. Daarom ontwikkelt hyperlipoproteïnemie zich met verhoogde triglyceriden en cholesterol niveaus. De bijbehorende lipoproteïnen zijn ook verhoogd. In de context van snel voortschrijdende glomerulonefritis is er ook een toename van bloed druk (hypertensie In tegenstelling tot normale glomerulonefritis is er bijna altijd een verhoging van de retentiewaarden bij snel progressieve glomerulonefritis. Retentiewaarden zijn de nierwaarden die de functionele capaciteit van de nier weerspiegelen. Ze bevatten creatinine, creatinineklaring, ureum en cystatine C.
Bij RPGN nemen de retentiewaarden snel toe omdat de nier in korte tijd ernstig wordt beschadigd. Uiteindelijk compleet urineretentie optreedt. Nierfalen dreigt. In terminal nierfalen, patiënten moeten ondergaan dialyse Uremie ontwikkelt zich met symptomen zoals hoofdpijn, brakenslaperigheid, bloedarmoede or hart- mislukking. In gecompliceerde cursussen van RPGN, longoedeem kan zich ook ontwikkelen. In dit geval komt er vloeistof in de longblaasjes. Getroffen patiënten lijden dan aan ernstige kortademigheid.
Diagnose en verloop van de ziekte
Als snel progressieve glomerulonefritis wordt vermoed, wordt eerst een urinestatus verkregen. Bloedcellen en eiwitten worden in de urine aangetroffen. Er worden serologische methoden gebruikt om te zoeken naar antinucleaire factoren zoals ANF, ANCA en naar antilichamen tegen asale membranen. Een nier biopsie wordt uitgevoerd om de nier te bevestigen. Cellen worden uit de nier gehaald en vervolgens histologisch onderzocht door een patholoog. Dit onthult necrose en trombose van de glomeruli. De endotheelcellen, podocyten en mesangium worden vergroot. Bovendien zijn halvemaanvormige fibrineuze foci te vinden in de structuur van de glomeruli. T-cellen en fagocyten kunnen worden gedetecteerd in de resulterende laesies. Patiënten bij wie minder dan 80 procent van de glomeruli halvemaanvormige veranderingen heeft, hebben betere prognoses. Een aanzienlijke verbetering van de prognose kan ook vroeg worden bereikt therapie Zonder tijd therapie, snel progressieve glomerulonefritis eindigt bijna altijd in chronisch nierfalen In het ergste geval levenslang dialyse or niertransplantatie zijn noodzakelijk.
Complicaties
Snel progressieve glomerulonefritis is een medisch noodgeval dat leidt tot ernstig nierfalen als het niet wordt behandeld. Het is al een complicatie van bepaalde autoimmuunziekten, waarvan het gemeenschappelijke kenmerk dat van het lichaam is immuunsysteem valt nierweefsel aan. Vaak maakt de ziekte deel uit van een systemische aandoening. Daarom zijn vaak andere organen, zoals onder andere de longen, bij het ziekteproces betrokken. De belangrijkste complicatie van snel voortschrijdende glomerulonefritis is de snelle verslechtering van nierfunctie Dit kan binnen dagen, weken of maanden gebeuren. Als therapie wordt te laat gestart, er is altijd een risico van nodig te hebben dialyse of zelfs volledig nierfalen. Dan een niertransplantatie wordt noodzakelijk. De meest ernstige cursus is de zogenaamde Goodpasture-syndroom, waarin antilichamen worden gevormd tegen zowel de glomeruli als de pulmonale longblaasjes Nier en long weefsel worden tegelijkertijd vernietigd. Deze vorm van snel voortschrijdende glomerulonefritis leidt binnen enkele dagen tot de dood als deze niet wordt behandeld. Het syndroom van Goodpasture wordt gekenmerkt door een bijzonder snelle vermindering van de nierfunctie, longinfiltraten en bloedspuwing. Snel progressieve glomerulonefritis kan ook ernstig zijn hypertensie en hyperkaliëmie De dood kan optreden door nier- of longfalen en door de effecten van hypertensie en hyperkaliëmie Afhankelijk van de ernst van hyperkaliëmie, verlamming, acidose, darmobstructie, verschillende aandoeningen van het centrale zenuwstelsel, en zelfs ernstig hartritmestoornissen Met hartstilstand of plotselinge hartdood optreden.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Voor dit type glomerulonefritis moet altijd een arts worden geraadpleegd. Deze ziekte kan niet met zelfhulp worden behandeld, dus de getroffen persoon heeft altijd medische behandeling nodig. In de regel moet een arts worden geraadpleegd als de getroffen persoon lijdt aan de duidelijke tekenen van eiwitgebrek. Dit kan leiden voor de vorming van oedeem, wat de esthetiek van de getroffen persoon kan beïnvloeden. Evenzo kan er een sterke stijging zijn in bloeddruk, wat ook een aanwijzing kan zijn voor glomerulonefritis. In het ergste geval kan de getroffen persoon er ook last van hebben nierinsufficiëntie Niet zelden wijzen ernstige slaperigheid of een gebrek aan bloed ook op deze glomerulonefritis. Als deze klachten gedurende langere tijd optreden, moet een arts worden geraadpleegd. Dit kan verdere klachten van de hart-, wat fataal kan zijn. De ziekte wordt behandeld door een internist. Onder bepaalde omstandigheden beperkt glomerulonefritis ook de levensverwachting van de getroffen persoon.
Behandeling en therapie
Snel progressieve glomerulonefritis is een noodgeval en moet onmiddellijk worden behandeld. Meestal is de oorzaak van de ziekte nog niet bekend wanneer de therapie wordt gestart. Patiënten met type 1 RPGN hebben baat bij plasmaferese. Dit omvat plasma-uitwisseling. Hier worden de schadelijke antilichamen uit het bloedplasma verwijderd. Dit kan vaak het ontstekingsproces stoppen. Als patiënten anurie ontwikkelen, kan tijdelijke dialyse nodig zijn. Terwijl eenvoudige glomerulonefritis goed reageert op glucocorticoïdtherapie, monotherapie met glucocorticoïden is niet veelbelovend in RPGN. In de meeste gevallen worden aanvullende administratie of cytostatica en immunosuppressiva noodzakelijk.
het voorkomen
Omdat de exacte ontwikkelingsmechanismen van snel voortschrijdende glomerulonefritis nog onbekend zijn, kan de ziekte niet worden voorkomen. Een vroege diagnose is erg belangrijk vanwege de snelle en ernstige progressie.
Follow-up
Het beloop van snel voortschrijdende glomerulonefritis kan zowel bij follow-up als bij preventie worden verbeterd door veranderingen in het voedingspatroon. Patiënten kunnen het risico op nierfalen verminderen met een evenwichtige dieet en voldoende vloeistoffen. Hierbij helpt nauw overleg met de arts. De reguliere examenafspraken dienen om eventuele complicaties snel op te sporen. Dit is een belangrijke basis voor vroege reacties. Na de eigenlijke therapie, a volksgezondheid-bewuste benadering is aan te raden. Dit omvat het innemen van de aanbevolen medicatie. Andere maatregelen regulariseren bloeddruk ondersteunen ook nazorg. Tijdens de herstelfase, fysiotherapie is nuttig. Dit stimuleert de stofwisseling en verlicht zo tegelijkertijd de symptomen. Als een niertransplantatie heeft plaatsgevonden vanwege een reeds gevorderde ziekte, moeten patiënten het daarna rustig aan doen. In dat geval moet de door de arts aanbevolen bedrust in acht worden genomen. Ook een goede persoonlijke hygiëne maakt deel uit van de uitgebreide nazorg. Bij het overwegen of medicijnen uit natuurlijke geneeskunde zullen helpen tegen de pijn, de dokter moet zeker geraadpleegd worden. Medisch specialisten zijn bekend met het werkingsmechanisme van alternatief pijnstillers Daarom is het ook erg belangrijk om altijd het advies van de arts op te volgen.
Dit is wat u zelf kunt doen
Snel progressieve glomerulonefritis moet altijd door een arts worden behandeld. Medische therapie kan gepaard gaan met verschillende zelfhulp maatregelen door patiënten. Allereerst een verandering in dieet is belangrijk. Een gezond en evenwichtig dieet kan nog steeds de dreiging van chronische nierinsufficiëntie Bovendien moet de patiënt de arts regelmatig raadplegen om ervoor te zorgen dat de ziekte niet ernstig beloop of zo nodig is maatregelen kan onmiddellijk worden ingenomen in geval van ernstige complicaties. Regelmatig drinken en regulerende medicijnen nemen bloeddruk en bloeddikte zijn ook belangrijk voor een snel herstel. Zelflijders kunnen ook deelnemen fysiotherapie om de stofwisseling te stimuleren en daardoor te verlichten pijn In het geval van een gevorderde ziekte, niertransplantatie misschien wel de enige optie. Na een chirurgische ingreep zijn bedrust en spaarzaamheid van toepassing. Bovendien moet een strikte persoonlijke hygiëne in acht worden genomen om te voorkomen dat de operatiewond geïnfecteerd raakt. In overleg met de huisarts, alternatief pijnstillers uit de natuurgeneeskunde kan bijvoorbeeld worden gehaald Duivels klauw or valeriaan voorbereidende werkzaamheden.
