Introductie
Het syndroom van Goodpasture, anti-glomerulaire basaalmembraan (GBM) ziekte / anti-GBM ziekte, is een van de vele ernstige maar gelukkig zeldzame auto-immuunziekten. Bij auto-immuunziekten produceert het eigen lichaam antilichamen, dat wil zeggen eigenlijk "goede afweerstoffen" van ons lichaam immuunsysteem, tegen de eigen structuren of cellen van het lichaam. Normaal gesproken zijn deze antilichamen worden pas gevormd nadat een persoon in contact is gekomen met een stof die lichaamsvreemd is, deze als zodanig heeft herkend dankzij de onbekende oppervlaktestructuren en vervolgens de eigen afweercellen van het lichaam activeert.
Deze worden dan specifiek gevormd en gedrukt op dit ene type vreemde substantie en dus potentiële pathogenen. Ze kunnen daarom alleen dit type herkennen en zijn verder onschadelijk, zodat ze ons lichaam niet verder schaden. Maar als het gebeurt dat het lichaam plotseling of langzamerhand structuren die het werkelijk vertrouwd als erbij horen niet meer herkent, classificeert het ze ook als vreemde lichamen en begint het ze als zodanig te behandelen. Wat volgt is ook de eigenlijk vrij normale cascade-achtige afweerreactie van het lichaam, die nodig is om te overleven - alleen nu worden de eigen structuren van het lichaam aangevallen en bestreden.
Oorzaken van het syndroom van Goodpasture
De ontwikkeling van een auto-immuunziekte kan veel verschillende oorzaken hebben. Zo zijn er bepaalde genetisch bepaalde en dus erfelijke auto-immuunziekten. Anderen worden opgelopen, bijvoorbeeld door een eerdere infectie met bacteriën or virussen.
Weer andere kunnen ook worden geactiveerd door giftige stoffen waarmee men in contact is gekomen. Last but not least: in een groot aantal gevallen is het simpelweg onduidelijk en kan er geen andere trigger worden geïdentificeerd. Bij het syndroom van Goodpasture zijn de oorzaken volkomen onduidelijk, maar er wordt aangenomen dat er een aantal triggerende factoren zijn die samenwerken.
Blijkbaar spelen bijvoorbeeld eerdere ziektes van de patiënt een belangrijke rol invloed (zoals het geval was met de patiënt van de eerste beschrijving in 1919 door de Amerikaanse patholoog Ernest Goodpasture (17 oktober 1886 tot 20 september 1960), ook hier was het de enige eerdere influenza-infectie). Bovendien verbindingen met pulmonaal tuberculose werden beschreven. Bij het syndroom van Goodpasture, autoantilichamen (meestal IgG1 en IgG4, maar in 1/3 van de gevallen ook IgA en IgM) worden gevormd in de basale membranen van de glomeruli (de kleinste eenheden van de nier, de zogenaamde nierlichaampjes), die ook in de longen worden aangetroffen, tijdens een allergische-hypergene type 2-reactie.
Dit verklaart waarom hetzelfde autoantilichamen vernietig de basale membranen van zowel de longen als de nieren. In de longen leidt dit tot bloeding in de long weefsel zelf en bloederig hoesten slijm. In de nieren, bloed gaat over in de (primaire) urine en er treedt hematurie op.
Bij het syndroom van Goodpasture begint het lichaam te produceren antilichamen tegen het basaalmembraan (die daarom anti-GBM-antilichamen worden genoemd), wat uiteindelijk leidt tot ernstige schade aan de nieren en longen. Als gevolg van nier betrokkenheid, vroeg of laat kan de getroffen persoon hematurie ontwikkelen, dwz bloed in de urine en lijdt aan hypertensie (sinds de nier is een essentieel onderdeel van de menselijke bloedsomloop). Bij het syndroom van Goodpasture begint het lichaam antilichamen aan te maken tegen het basaalmembraan (die daarom anti-GBM-antilichamen worden genoemd), wat uiteindelijk leidt tot ernstige schade aan de nieren en longen. Als gevolg van de betrokkenheid van de nieren kan de getroffen persoon vroeg of laat hematurie ontwikkelen, dwz bloed in de urine en lijdt aan hypertensie (aangezien de nier een essentieel onderdeel is van de menselijke bloedsomloop). Het syndroom van Goodpasture wordt gediagnosticeerd door laboratoriumchemische detectie van antilichamen tegen membraanantilichamen en immunoglobuline-afzettingen op de basale membranen van de glomerula, die in een nier worden ingenomen biopsie van een of beide nieren.
