Microscopische polyangiitis

Microscopische polyangiitis (MPA) (synoniemen: mPAN; ICD-10-GM M31.7 Microscopische polyangiitis) is een necrotiserende (weefselsterfte) vasculitis (vasculaire ontsteking) van kleine ("microscopisch") bloed schepen, hoewel ook grotere bloedvaten kunnen worden aangetast. De ontsteking van de bloed schepen wordt immunoreactief geactiveerd.

Microscopische polyangiitis behoort tot de groep van ANCA-geassocieerd vasculitiden (AAV). ANCA staat voor anti-neutrofiel cytoplasmatisch antilichamen​ ANCA-geassocieerd vasculitiden zijn systemische ziekten, dwz ze kunnen bijna alle orgaansystemen aantasten. Microscopische polyangiitis is nauw verwant aan granulomatose met polyangiitis (voorheen Wegener-granulomatose​ Het belangrijkste onderscheidende criterium is het granuloom (knobbeltje formatie), die niet wordt gezien bij microscopische polyangiitis. Symptomen van ziekte in de nieren en longen zijn typerend voor microscopisch kleine polyangiitis.

De ziekte is zeer zeldzaam.

De incidentie (frequentie van nieuwe gevallen) van microscopische polyangiitis is ongeveer 4 gevallen per 1,000,000 inwoners per jaar.

Verloop en prognose: het gebruik van immunosuppressiva therapie heeft de levensverwachting van de getroffen personen de afgelopen jaren aanzienlijk verbeterd. Met glucocorticoïden en cyclofosfamidelangdurige remissie (verdwijnen van ziektesymptomen) kan in 90% van de gevallen worden bereikt. Herhalingen komen frequent voor, dus patiënten dienen nauwlettend te worden gecontroleerd. Risicofactoren voor terugval omvatten vroege stopzetting van glucocorticoïde therapie en lager totaal cyclofosfamide dosis/duur van de therapie.