Sarcoïdoseof de ziekte van Boeck, is een zeldzame aandoening die zich voornamelijk manifesteert door inflammatoire granulomen (kleine knobbeltjes). Hoewel alle organen van het menselijk lichaam kunnen worden aangetast sarcoïdose weefselvocht knooppunten en longen worden vaker aangetast. De exacte oorzaak van de ziekte van Boeck is nog niet voldoende bekend, maar divers milieufactoren worden verondersteld betrokken te zijn.
Wat is sarcoïdose?
Sarcoïdose, ook bekend als de ziekte van Boeck in medische kringen, is een van de ziekten die voornamelijk zachte weefselstructuren aantasten vanwege het beloop en de overwegend aangetaste orgaansystemen. Naast de long weefsel en structuren, kan sarcoïdose de huid, de ogen, het botstelsel, andere organen zoals de milt en lever, evenals de vitale hart- Sommige ziekteverlopen hebben aangetoond dat sarcoïdose zich ook uitstrekt tot de zenuwen en alvleesklier. Sarcoïdose wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van knobbeltje-achtige weefselballonnen die worden begrensd door brandpunten. Deze verzamelingen van weefsel en cellen staan evenzeer bekend als granulomen omdat ze histologisch gezien een misvormd oppervlak hebben. Sarcoïdose kan een specifiek zijn immuunsysteem reactie die zich manifesteert in een concentratie van cellulaire verdedigingselementen. De ziekte van Sarcoïdose wordt voornamelijk gezien tussen de 20 en 40 jaar.
Oorzaken
Aanvankelijk zijn de oorzaken van sarcoïdose, ook wel granulomatose genoemd, alleen gebaseerd op vermoeden, omdat de ziekte zelf en het functioneren van de mens immuunsysteem zijn nog niet voldoende onderzocht. Naast de immuungestuurde activiteiten van het lichaam, wordt aangenomen dat sarcoïdose genetisch is. Het is mogelijk dat anders milieufactoren dragen ook bij aan de ontwikkeling van sarcoïdose.
Symptomen, klachten en tekenen
De symptomatologie van sarcoïdose hangt af van het aangetaste orgaansysteem en vaak blijven getroffen individuen volledig symptoomvrij. In de regel verschijnt de ziekte in de chronische vorm, die verraderlijk begint: de niet-specifieke symptomen omvatten algemene malaise, gewrichtspijn, en gewichtsverlies; de lichaamstemperatuur kan enigszins verhoogd zijn. Symptomen van de veel voorkomende pulmonale sarcoïdose kunnen inspanningsdyspneu en chronisch prikkelbaar zijn hoesten zwelling van de weefselvocht knooppunten in het borst wordt vaak alleen bij toeval ontdekt tijdens een Röntgenstraal examen. Als de ziekte van Boeck de ogen aantast, ontsteking van de iris ontwikkelt zich meestal, vergezeld van fotofobie en oogpijn Betrokkenheid van het huid manifesteert zich door karakteristiek huidveranderingen: Typisch voor nodulair roos is het zeer pijnlijk knobbeltje vorming in het onderhuidse vetweefsel geassocieerd met huid roodheid, voornamelijk op de onderbenen. Blauwpaarse huidverkleuringen (lupus pernio) op het gezicht komen ook voor. Een uitgesproken genegenheid van de hart- resulteert vaak in hartritmestoornissen or hartinsufficiëntie behandeling nodig heeft. In de nieren bevordert sarcoïdose de uitscheiding van calcium en dus de vorming van urinestenen. Zelden komt neurosarcoïdose voor in de vorm van hersenvliesontsteking of verlamming van de gezichtsspier (gezichtsverlamming Acute sarcoïdose wordt gekenmerkt door een plotseling begin met koorts en ernstig 피로, meestal vergezeld van huidveranderingen beschreven als nodulair rosacea, gezamenlijk ontsteking in de enkel en weefselvocht zwelling van de knoop in de longen. Blauwpaarse huidverkleuringen (lupus pernio) op het gezicht komen ook voor. Een uitgesproken genegenheid van de hart- resulteert vaak in hartritmestoornissen or hartinsufficiëntie behandeling nodig heeft. In de nieren bevordert sarcoïdose de uitscheiding van calcium en dus de vorming van urinestenen. Zelden komt neurosarcoïdose voor in de vorm van hersenvliesontsteking of verlamming van de gezichtsspier (gezichtsverlamming).
Verloop van de ziekte
Acute sarcoïdose kan worden geïnitieerd door het plotseling optreden van koorts en de algemene symptomen van infectie. Deze algemene ziekteverschijnselen omvatten 피로, ernstige vermoeidheid, verlies van eetlusten pijnlijke ledematen. De definitieve diagnose van granulomatose kan alleen worden gesteld door specifieke klinische beelden die op de aangetaste organen verschijnen. Hart- en ademhalingsproblemen, verminderde spijsvertering en immuunafweer, evenals veranderingen in de bloed tellen en gewijzigd lever waarden duiden op het bestaan van sarcoïdose. Naast de acute vorm van progressie, wordt chronische sarcoïdose meestal herkend aan de geleidelijke progressie. Sommige patiënten lijden aan sarcoïdose en vertonen geen symptomen. In de context van een mogelijk optredende beperking van de ademhalings- en longfunctie kan bij de evaluatie van een Röntgenstraal Dit is een duidelijke aanwijzing voor sarcoïdose. De knobbeltjes zijn soms zo klein dat ze alleen onder microscopische vergroting afzonderlijk te zien zijn. Ze zijn soms ook te vinden in de lymfeklieren. Bovendien, gewrichtspijn van de enkel, hematoom-achtige plekken op de onderbenen, en ontsteking van de iris komen voor als duidelijke tekens.
Complicaties
Chronische sarcoïdose kan verschillende complicaties veroorzaken naarmate de ziekte vordert. De specifieke symptomen die optreden, zijn afhankelijk van welk orgaan is aangetast. In de longen kan de ziekte van Boeck de oorzaak zijn pulmonaire fibrose, in de loop waarvan veranderingen optreden in het hart en uiteindelijk juist hartfalen. Knobbeltje vorming in de nieren leidt tot nierinsufficiëntie en bijbehorende schade aan de nier zakdoek, hartritmestoornissen en stoornissen in het botmetabolisme. Als de ogen worden aangetast, treden visuele stoornissen op in de loop van sarcoïdose en volledig blindheid kan resulteren. Bovendien kan de chronische vorm van de ziekte leiden tot blijvende verlamming, miltaandoeningen, beschadiging van de huid en andere complicaties. Acute sarcoïdose leidt meestal niet tot symptomen op de lange termijn. Bijwerkingen zijn denkbaar bij behandeling van beide vormen. Bijvoorbeeld de cortisone preparaten voorgeschreven voor aantasting van de ogen, lever, huid, hart en zenuwen kan veroorzaken zenuwschade en gastro-intestinaal ongemak. Ontstekingsremmend en pijnstillend drugs herbergen ook bijbehorende risico's. Lichamelijk verzwakte mensen en patiënten die al andere medicijnen gebruiken, lopen een bijzonder risico. Ernstige complicaties komen echter meestal niet voor.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Symptomen zoals spieren en pijn in de ledematen, koorts, en een algemeen gevoel van ziekte kan wijzen op sarcoïdose. Een bezoek aan de dokter is aangewezen als de symptomen enkele dagen aanhouden of zelfs heviger worden. Als de typische knobbeltjes op het slijmvlies verschijnen, moet een arts worden geraadpleegd. Als de klachten daarna optreden inademing van chemicaliën, fijn stof, bacteriën, schimmels of allergie-veroorzakende middelen, raadpleeg dan direct de huisarts. Mensen met long ziekten behoren ook tot de risicogroepen en dienen de arts te raadplegen als de beschreven symptomen optreden. Naast de huisarts kunnen de klachten terecht bij een long specialist of een dermatoloog, afhankelijk van het symptoombeeld en de lokalisatie van de knobbeltjes. Kinderen moeten onmiddellijk naar de kinderarts worden gebracht als er ademhalingsproblemen of veranderingen van de huid en slijmvliezen optreden. De ziekte van Boeck vereist een uitgebreide behandeling en afsluiting Grensverkeer Om complicaties uit te sluiten, moet de arts op de hoogte worden gebracht van symptomen en klachten, evenals eventuele bijwerkingen die door de voorgeschreven medicatie worden veroorzaakt.
Behandeling en therapie
Medicijnen vormen de basis van de behandeling van sarcoïdose. Deze zijn vooral nodig bij het chronische beloop; acute sarcoïdose vereist meestal weinig therapie. In aanvulling op drugs Voor het verlagen van de koortstemperaturen beschikken conventionele artsen over stoffen die ontstekingsprocessen in het lichaam voorkomen. Omdat granulomatose gepaard gaat met pijnlijke stoornissen, die in het geval van de gewrichten overwegend lijken op de voorwaarden van artritis, pijnstillers worden beheerd. In deze context zijn zogenaamde niet-steroïde stoffen effectief gebleken. Deze staan bekend als acetylsalicylzuur en ibuprofen. De therapie hangt altijd af van de individuele manifestatie van de ziekte en van de optredende stoornissen van andere organen. Als de granulomen in de ogen voorkomen, zenuwen en nieren, dan is het zeer effectief cortisone wordt gebruikt als remedie. Het goede effect van de cortisone is dat de sterke immunologische activiteiten worden vertraagd.Als cortison slecht of helemaal niet wordt verdragen, kan de arts ook methotextran of azathioprim voorschrijven.
Follow-up
Doorslaggevend voor de follow-up van sarcoïdose (ziekte van Boeck) zijn het beloop (acuut of chronisch) en de ernst van de symptomen. In het geval van de acute vorm van de ziekte (30 procent van de gevallen) omvat de nazorg de voortzetting van de maatregelen therapeutisch begonnen totdat de ziekte is genezen. Sarcoïdose geneest volledig in ongeveer 95 procent van de acute gevallen. De knobbeltjes vallen binnen enkele maanden spontaan terug. Totdat de acute ziekte is genezen, kan het nodig zijn om regelmatig naar de huisarts of longarts te gaan. In de overige vijf procent van de gevallen van acute sarcoïdose sterven de getroffen individuen. De focus van de nazorg ligt dan op de therapeutische behandeling van nabestaanden. Om het hoofd te bieden aan het verdriet, wordt psychotherapeutische begeleiding over het algemeen aanbevolen door artsen voor nabestaanden. Bij het chronische beloop van sarcoïdose (70 procent van de gevallen) blijft de functie van de longen bij 20 tot 30 procent van de patiënten blijvend aangetast, afhankelijk van de ernst van de ziekte. Nazorg richt zich in dit geval op de schade aan de longen. Regelmatige longfunctietesten zijn daarom dringend nodig, ook om een mogelijke verslechtering van de longfunctie in een vroeg stadium op te sporen en ook om deze tijdig te kunnen behandelen. Daarnaast passende revalidatie maatregelen en uithoudingsvermogen sport kan de longfunctie in individuele gevallen verbeteren. Voor revalidatie maatregelenworden klinieken aan zee aanbevolen.
Wat u zelf kunt doen
Hoewel de oorzaak van de ziekte tot op de dag van vandaag niet volledig kon worden opgehelderd op basis van de resultaten van verschillende onderzoeken en beloop van de ziekte, tonen de eerste indicaties aan dat een betrokkenheid van de immuunsysteem vindt plaats. Daarom moet op het gebied van zelfhulp een versterking van het eigen afweersysteem van het lichaam plaatsvinden. Voldoende beweging, een gezonde en vitamine-rijke voeding en een goede slaaphygiëne bevorderen de activiteit van het organisme. De bewegingsmogelijkheden moeten zo worden onderzocht dat er geen situatie van overbelasting optreedt. Het eten van vers voedsel en het vermijden van ongezonde maaltijden kan veel doen om het welzijn te verbeteren. Het verbruik van alcohol en nicotine moet in het algemeen worden onthouden. Een verblijf in de frisse lucht en voldoende rust zijn ook aan te raden. Bij klachten dienen rusttijden in acht te worden genomen. Slaaphygiëne moet regelmatig worden gecontroleerd en indien mogelijk worden geoptimaliseerd. Er moet aandacht worden besteed aan een geschikte kamertemperatuur, optimaal slaapgerei en het vermijden van storende geluiden. In het dagelijkse leven, spanning en hectische activiteit moet tot een minimum worden beperkt. Langdurige studies hebben aangetoond dat ze het menselijk organisme en dus het immuunsysteem verzwakken. Let bij het lezen, schrijven of televisiekijken op geschikte lichtomstandigheden. Veel patiënten klagen oogpijn en blootstelling aan te fel licht.
