Pulmonale hypertensie: oorzaken, symptomen en behandeling

long- hypertensieof pulmonale hypertensie, is een toename van de gemiddelde druk van de long slagader tot meer dan 20 mmHg. Pulmonaal hypertensie komt in de meeste gevallen in de tweede plaats voor als complicatie van een primaire onderliggende ziekte.

Wat is pulmonale hypertensie?

long- hypertensie (Ook pulmonale arteriële hypertensie or pulmonale hypertensie) Is voorwaarde geassocieerd met een toename van de gemiddelde pulmonale slagader druk (tot meer dan 20 mmHg in rust) en vaatweerstand, resulterend in rechts hart- mislukking in veel gevallen. Kenmerkende symptomen van pulmonale hypertensie omvatten ernstig verminderde inspanningscapaciteit, kortademigheid, 피로stoornissen in de bloedsomloop, angina pectoris, perifeer oedeem (water retentie), cyanose (blauwe verkleuring van de huid), En Raynaud-syndroom (verminderd bloed stroom naar de tenen en vingers). In principe wordt onderscheid gemaakt tussen chronische en acute pulmonale hypertensie. Terwijl acute pulmonale hypertensie wordt gekenmerkt door tijdelijke vasoconstrictie in de pulmonale circulatie, bijvoorbeeld als gevolg van overbelasting, leidt chronische pulmonale hypertensie op de lange termijn tot hypertrofie (toename in grootte) van de pulmonale vasculaire musculatuur, die later uitgroeit tot bindweefsel, en dus tot sclerose (verharding) en een verlies van elasticiteit van de schepen​ In dit stadium van pulmonale hypertensie, zuurstof de opname wordt permanent en onomkeerbaar verminderd.

Oorzaken

Pulmonale hypertensie correleert vaak met verschillende onderliggende ziekten. In veel gevallen is pulmonale hypertensie dus het gevolg van primaire ziekten zoals chronische obstructieve longziekte (COPD) als gevolg van zwaar nicotine gebruik, emfyseem, pulmonaire fibrose, iteratieve pulmonale (micro) embolieën (plotselinge pulmonale slagader afsluiting), astma, 에이즈, slaapapneu-syndroom (beëindiging van ademhaling tijdens de slaap), sikkelcel bloedarmoedeof aangeboren hart- defecten (secundaire pulmonale hypertensie). In zeldzame gevallen treedt pulmonale hypertensie op als een autonome ziekte, waarbij de specifieke oorzaak meestal onverklaard blijft (idiopathische of primaire pulmonale hypertensie). Het is echter bekend dat personen met primaire pulmonale hypertensie een verhoogde secretie van bepaalde vasoconstrictoren hebben (bloed bloedvatvernauwende stoffen) zoals endotheline of tromboxaan en / of verhoogd serotonine niveaus, terwijl verminderde synthese van prostacycline en stikstofoxide Kan worden waargenomen. Bovendien kan bij bepaalde personen pulmonale hypertensie ook door geneesmiddelen worden veroorzaakt.

Symptomen, klachten en tekenen

Pulmonale hypertensie veroorzaakt niet altijd symptomen bij het begin. Zoals de voorwaarde vordert, verschijnen er uiteindelijk duidelijke tekenen die wijzen op een ernstige ziekte. Aanvankelijk waren de onvoldoende zuurstof toevoer naar de longen leidt tot een afname van fysieke en mentale prestaties. Bovendien leidt pulmonale hypertensie tot 피로, vermoeidheid en lusteloosheid. Lijders voelen zich slap en hebben ongebruikelijk pijn op de borst of zwelling in de benen. Uiterlijk, blauwachtige verkleuringen van de huid en lippen verschijnen ook, samen met gevoelens van gevoelloosheid en koude in de ledematen. Het gebrek aan zuurstof toevoer kan problemen met de bloedsomloop veroorzaken, zoals duizeligheid, problemen met de bloedsomloop en hartkloppingen. Naarmate de ziekte vordert, hartritmestoornissen ontwikkelen. Deze worden af ​​en toe merkbaar als hart- hartkloppingen of verminderde prestaties. De toenemende belasting van het hart kan leiden rechts hartzwakte, die de levensverwachting verkort en meestal ook de kwaliteit van leven beperkt. Als pulmonale hypertensie verder vordert, kan de patiënt eraan overlijden. Er bestaat een risico op orgaanschade en hartaanvallen. In het algemeen bevordert pulmonale hypertensie de ontwikkeling van verschillende ziekten. Dan kunnen er beroertes zijn, artritis, zweren en neurologische aandoeningen, die ook gepaard gaan met symptomen en ongemak.

Diagnose en verloop

Infographic over de anatomie en het beloop van pulmonale hypertensie. Klik om te vergroten. Radiografisch onderzoek van de borst (borst röntgenstraal) geeft het eerste bewijs van pulmonale hypertensie. De diagnose wordt bevestigd door een hartkatheteronderzoek of Doppler echocardiografie, in de loop waarvan de pulmonale arteriële bloed Een waarde van 25 mmHg of meer wordt beschouwd als manifeste pulmonale hypertensie en een waarde tussen 21 en 24 mmHg wordt als latente pulmonale hypertensie beschouwd. Een verhoogde BNP-waarde (Hersenen Natriuretisch peptide of natriuretisch peptide type B) in het serum duidt op extra hartfalen​ De inspanningscapaciteit van de betrokken persoon kan worden beoordeeld door middel van een 6 minuten durende looptest met meting van de pulmonale druk. De prognose is over het algemeen slecht bij pulmonale hypertensie. Als pulmonale hypertensie hoger is dan 30 mmHg, is het overlevingspercentage na vijf jaar slechts 30 procent, en het verergert verder als het goed is hartfalen is gecompromitteerd. Onbehandelde pulmonale hypertensie heeft een levensverwachting van drie jaar op basis van bevindingen.

Complicaties

Pulmonaal of pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is onderverdeeld in vijf verschillende klassen, afhankelijk van de oorzaak van de ziekte. Wat alle vijf de klassen gemeen hebben, is dat de ziekte, indien onbehandeld, leidt tot aanzienlijke complicaties en symptomen van de ziekte die gewoonlijk niet omkeerbaar zijn. Vroege diagnose met als gevolg een vroeg doelwit therapie van de uitlokkende onderliggende ziekte biedt hoogstwaarschijnlijk een kans op genezing. PAK's die als primair of idiopathisch zijn aangemerkt en waarvoor geen oorzakelijke factoren zijn gevonden, hebben gemeen dat pulmonale hypertensie meestal gepaard gaat met een verhoogde concentratie van vasoconstrictoren met een gelijktijdige verlaagde concentratie van hormonen die vaatverwijding veroorzaken. Als de symptomen van primaire of idiopathische PAH niet met succes worden behandeld, treden geleidelijk ernstige complicaties op, waarvan de progressie ook afhangt van de ernst van pulmonale hypertensie. Arteriële pulmonale bloeddruk waarden groter dan 25 mm Hg komen overeen met manifeste PAH met een slechte prognose. Drukken in het bereik van 21 en 24 mm HG vertegenwoordigen latente pulmonale hypertensie. Als een complicatie van rechts hartfalen, vaak waargenomen in deze gevallen, wordt toegevoegd, is de prognose voor overleving ongunstig tenzij de weg open is voor hart-long transplantatie​ Naast een merkbare prestatiedaling wordt hartfalen ook door bepaalde aangegeven laboratoriumwaarden​ Verhoogde BNP (hersenen natriuretische peptide) niveaus worden geclassificeerd als een indicator van hartfalen.

Wanneer moet je naar een dokter?

Dit type long moet altijd door een arts worden behandeld. Indien onbehandeld, kan het leiden op verschillende complicaties die in het ergste geval fataal kunnen zijn voor de getroffen persoon. Vroegtijdige behandeling van dit type pulmonale heeft altijd een zeer positief effect op het verdere verloop van de ziekte. Een arts moet worden geraadpleegd als de getroffen persoon lijdt aan duidelijke symptomen van een tekort aan zuurstof. De huid kan blauw worden en de betrokken persoon kan ook snel ademen en moe worden. Zware bezigheden zijn niet meer gemakkelijk uit te voeren. Verder stoornissen in het bloed circulatie geven ook deze pulmonale aan en moeten worden onderzocht als ze niet vanzelf weer verdwijnen. Het is niet ongebruikelijk dat getroffenen hier last van hebben duizeligheid of gevoelloosheid over het hele lichaam. Evenzo het risico van beroerte wordt ook aanzienlijk verhoogd, zodat de getroffen persoon afhankelijk is van regelmatige onderzoeken. Long kan in eerste instantie worden opgespoord door een huisarts. Verdere behandeling is echter altijd afhankelijk van de exacte ernst van de symptomen en wordt uitgevoerd door een specialist. In sommige gevallen kan dit ook de levensverwachting van de patiënt beperken.

Behandeling en therapie

In de meeste gevallen therapeutisch maatregelen bij pulmonale hypertensie zijn gericht op de behandeling van de onderliggende ziekte die de voorwaarde​ Bovendien wordt de ziekte behandeld met medicatie, afhankelijk van het stadium. Bijvoorbeeld de endothelinereceptorantagonist bosentan of de prostacycline-analoog epoprostenol worden aanbevolen voor stadium III pulmonale hypertensie. In sommige gevallen, sildenafil (PDE-5-remmer), iloprost (prostacycline-analoog), en treprostinil en beraprost worden ook gebruikt. Als stadium IV-ziekte al aanwezig is, epoprostenol wordt voornamelijk gebruikt en bosentan, treprostinil, alpostadil en intraveneus iloprost worden secundair gebruikt. Als de vasoreactiviteitstest positief is (reactie op vasodilatator stikstofoxide), calcium kanaalblokkers zoals diltiazem or nifedipine Indien nodig kan een atrioseptostomie, waarbij een kunstmatige verbinding wordt gemaakt tussen de twee atria van het hart, geïndiceerd zijn als er geen reactie is op conservatieve maatregelen​ Als pulmonale hypertensie al manifest is, kan de behandeling meestal alleen palliatief zijn (verlichting van symptomen) of transplantatie (long of hart-longtransplantatie​ Om deze reden kinderen met een aangeboren hartafwijking zo vroeg mogelijk worden geopereerd om de manifestatie van pulmonale hypertensie te voorkomen. Om intracardiaal te voorkomen tromboseantistolling (remming van de bloedstolling) is bovendien geïndiceerd. In sommige gevallen langdurige zuurstof therapie wordt ook gebruikt om symptomen te verlichten, terwijl diuretica en digitalis worden gebruikt om rechterhartfalen te behandelen. In aanvulling op, nicotine onthouding wordt aanbevolen in geval van pulmonale hypertensie, evenals gewichtsvermindering in gevallen van zwaarlijvigheid.

het voorkomen

Pulmonale hypertensie kan tot op zekere hoogte worden voorkomen. Bijvoorbeeld consistent therapie van onderliggende ziekten die pulmonale hypertensie kunnen veroorzaken, vermindert het risico op manifestatie. Evenzo onthouden van nicotine gebruik kan voorkomen chronische obstructieve longziekte en dienovereenkomstig pulmonale hypertensie.

Follow-up

Bij pulmonale hypertensie wordt zowel causale als symptomatische follow-up gegeven. Causale follow-up is belangrijk om chronisch karakter van de ziekte te voorkomen. Als chronische pulmonale hypertensie optreedt, is alleen symptomatische behandeling mogelijk. In sommige gevallen, transplantatie van longen of hart kan nodig zijn. Vanwege pulmonale hypertensie en zuurstoftekort wordt zuurstoftherapie geadviseerd. Dit helpt de symptomen te verlichten en de kwaliteit van leven van de getroffen persoon te verhogen. Bovendien wordt met behulp van medicatie de pulmonale vaatweerstand verlaagd. Bloedvat dilaterende middelen zoals fosfodiësteraseremmers worden voor dit doel gebruikt. Drugs worden ook voorgeschreven om het verzwakte hart te ondersteunen. diuretica of digitalis-preparaten worden hier gebruikt. Na de ziekte moet zware lichamelijke activiteit worden vermeden, omdat dit een risicofactor vormt voor verdere schade aan het hart of de longen. Verder een gezond dieet in combinatie met lichte lichaamsbeweging onder professionele begeleiding is belangrijk. Andere benaderingen zouden het stoppen van nicotine en moeten omvatten alcohol en vermijden zwaarlijvigheid​ Regelmatige controles door een specialist zijn essentieel. Deze zijn gericht op het controleren van long- en hartfalen en het aanpassen van medicijnen waar nodig. De prognose voor pulmonale hypertensie is meestal negatief, maar hangt af van verschillende factoren, zoals de versnelde oorzaak en het vermogen van het hart om zich aan te passen aan de verhoogde druk.

Hier is wat u zelf kunt doen

Allereerst moeten getroffen patiënten met hun arts uitzoeken hoe pulmonale hypertensie of pulmonale hypertensie is ontstaan. Als er onderliggende ziekten zijn die tot pulmonale hypertensie hebben geleid, moeten deze worden behandeld. Als de pulmonale hypertensie wordt veroorzaakt door medicatie, moet de medicatie worden gewijzigd. In ieder geval is het belangrijk om deze aandoening en de symptomen ervan serieus te nemen, anders heeft pulmonale hypertensie een slechte prognose. Het is essentieel om de door de arts voorgeschreven medicijnen in te nemen. Roken is taboe voor patiënten met pulmonale hypertensie. Als de mogelijkheden het toelaten, zouden ze hun woning in landelijke gebieden met minder fijnstofverontreiniging moeten plaatsen. Ook het gebruik van fijnstoffilters in huis kan uitkomst bieden voor getroffenen. Aangezien patiënten met pulmonale hypertensie vatbaar zijn voor trombo-embolie, moeten ze worden getoond ader oefeningen die kunnen voorkomen trombose. Afwisselende douches en betreden water worden ook aanbevolen maatregelen​ Patiënten moeten ook vermijden om te lang te staan ​​of te zitten, maar moeten in plaats daarvan zoveel mogelijk bewegen binnen de grenzen van hun mogelijkheden. Een voldoende toevoer van vloeistoffen in de vorm van twee tot drie liter water of kruidenthee per dag wordt aanbevolen. Het mineraalwater mag weinig bevatten natrium​ Zelfhulpgroepen die worden vermeld in het Pulmonary Hypertension Info Center (www.lungenhochdruck-infocenter.de/services/selbsthilfegruppen.html) bieden ook verdere hulp.