A hart- defect of misvorming van het hart is een aangeboren of verworven schade aan het hart of individuele hartstructuren en aangrenzende schepen die kunnen leiden tot een functionele beperking van de cardiovasculair systeem of de hart--long systeem.
Frequentie
Jaarlijks worden in Duitsland ongeveer 6,000 kinderen geboren met een aangeboren aandoening hart- defect, dat is ongeveer 0.7 tot 0.8% van alle pasgeborenen. Hartvita's behoren dus tot de meest voorkomende aangeboren afwijkingen bij pasgeborenen.
Oorzaken
Ongeveer 90% van alle hartafwijkingen zijn van multifactoriële oorsprong, slechts in 10% van de gevallen kunnen genetische oorzaken worden gevonden. Deze omvatten chromosomale afwijkingen en monogene erfelijke aandoeningen zoals gifstoffen en alcohol kunnen ook hartafwijkingen veroorzaken, zoals bij foetaal Alcohol Syndroom. Bepaalde medicijnen en infecties, zoals rodehond, kan de oorzaak zijn van hartvitium.
Vaak kunnen verdere misvormingen in andere orgaansystemen optreden in verband met hartmisvormingen.
- Het syndroom van Down (trisomie 21),
- Het Edward-syndroom (trisomie 18),
- Het Pätau-syndroom (trisomie 13),
- Het Turner-syndroom,
- Het Di-George-syndroom (schrapping 22q11),
- Het Williams-Beuren-syndroom (Deletie 7q11).
Classificatie van hartafwijkingen
Hartafwijkingen kunnen aangeboren of verworven zijn. Bovendien kan alleen het hart worden aangetast, evenals het aangrenzende schepen. Deze omvatten: Een ander onderscheid tussen hartafwijkingen is dat van cyanotische en acyanotische hartvitae.
Bij cyanotische hartafwijkingen lijken patiënten blauw (cyanose) omdat zuurstofgebrek bloed passeert de longen en stroomt direct terug in de bloedsomloop. Dit komt bijvoorbeeld voor bij acyanotische hartafwijkingen, waaronder alle vernauwingen van hartkleppen en schepen evenals links-rechts shunts. In deze gevallen zuurstofrijk bloed van het linker hartkamer wordt gemengd met zuurstofarm bloed uit de rechter hartkamer.
Verder kan de hartafwijking worden onderverdeeld in een linker hartobstructie en een rechter hartobstructie. Het gevaar van obstructie van het rechter hart is een decompensatie van het rechter hart als gevolg van een eerdere vergroting van het rechter hartweefsel. Dit omvat bij obstructie van het linkerhart, het uitstroomkanaal van de linkerkamer is geblokkeerd.
De resulterende verhoogde belasting van de hartspieren leidt tot een vergroting van het linker hartweefsel. Voorbeelden van obstructie van het linker hart zijn. Verder zijn er ook ziekten van het excitatie-geleidingssysteem: naast de aangeboren zijn er, zoals gezegd, verworven hartaandoeningen. Deze omvatten endocarditis, hartritmestoornissen na een operatie, hartspieraandoeningen en ontsteking van de hartspier.
- Transpositie van de grote slagaders (TGA), dwz een dislocatie van de grote slagaders rond het hart, zoals de aorta;
- Dubbele inlaatventrikel (DIV) is Engels en betekent een dubbele inlaat naar het ventrikel;
- Totale pulmonale veneuze insufficiëntie (TAPVR) en gemeenschappelijke romp ader (Truncus arteriosus communis), waar de grote aorta en de long slagader (Truncus pulmonalis) waren niet volledig gescheiden tijdens de ontwikkeling van de foetus.
- Rechts-links shunts voor en
- Bij de tetralogie van Fallot (een complexe hartafwijking),
- Pulmonale atresie (sluiting van de pulmonale klep),
- Dubbele uitlaatventrikel (dubbele uitlaat van een ventrikel),
- Tricuspidalisatresie,
- Volledige transpositie of een truncus arteriosus communis.
- Atriaal septumdefect,
- Gedeeltelijke storing van de longader,
- Ventriculair septumdefect of
- Een aanhoudende Ductus Arteriosus Botalli.
- Pulmonale klepstenose,
- Tricuspidalisklepstenose,
- Pulmonale klepinsufficiëntie,
- Tricuspidalisklep insufficiëntie.
- Aortaklepstenose,
- Aortaklep insufficiëntie,
- Aorta coarctatie,
- Onderbroken aortaboog,
- Hypoplastisch linkerhartsyndroom,
- Mitralisklep insufficiëntie en
- Mitralisklep stenose.
- QT-syndroom,
- Sick sinus syndroom en
- Wolff-Parkinson-White-syndroom.
