Symptomen
Pulmonale arteriële hypertensie kan aanvankelijk asymptomatisch zijn. Het manifesteert zich als symptomen zoals moeilijkheden ademhaling die verergert bij inspanning, kortademigheid, 피로, pijn op de borstkort bewustzijnsverlies, cyanoseen voelbare hartslagen. Mogelijke complicaties zijn onder meer cor pulmonale, bloed bloedstolsels, aritmieën en bloeding.
Oorzaken
De voorwaarde wordt veroorzaakt door een toename van de druk in de longslagaders. Waarden zijn hoger dan 25 mm Hg in rust (normaal: 15 mm Hg). De verhoogde druk is het gevolg van vernauwing bloed schepen en haarvaten. De ziekte is zeldzaam. Er worden slechts ongeveer 15 gevallen per miljoen volwassenen waargenomen. Risicofactoren voor de ziekte zijn onder meer:
- Erfelijkheid
- Bedwelmende middelen zoals amfetaminen en cocaïne, gifstoffen, afslankmiddelen zoals fenfluramine, benfluorex.
- Bepaalde chronische ziekten zoals hart- en vaatziekten, aandoeningen van de luchtwegen en infectieziekten.
Diagnose
De diagnose wordt gesteld bij medische behandeling. Talrijke andere aandoeningen kunnen vergelijkbare symptomen veroorzaken. Rechtsaf hart- katheterisatie moet worden uitgevoerd om te bevestigen.
Behandeling met geneesmiddelen
De middelen die voor de behandeling worden gebruikt, worden hieronder vermeld. Ze hebben antitrombotische, antihypertensieve, vaatverwijdende en antiproliferatieve eigenschappen.
- Anticoagulantia: fenprocoumon (Marcoumar).
- diuretica
- Zuurstof
- Digoxine
- Calciumkanaalblokker
Endotheline-receptorantagonisten:
- Ambrisentan (Volibris)
- Bosentan (Tracleer)
- Macitentan (Opsumit)
Fosfodiësterase-5-remmer:
- Sildenafil (Revatio)
- Tadalafil (Adcirca)
Prostacycline-analogen:
- epoprostenol (Flolan).
- Treprostinil (Remoduline)
- Iloprost (Ilomedin, Ventavis)
Selectieve prostacycline IP-receptoragonisten:
- Selexipag (Uptravi).
sGC-stimulatoren:
- Riociguat (Adempas)
