Neurinoom: oorzaken, symptomen en behandeling

A neurinoom is een tumor die groeit uit de cellen van Schwann en goedaardig is. Afhankelijk van de locatie van de tumor kunnen de symptomen sterk variëren van geval tot geval; echter, pijn en zenuwverlies komen bijzonder vaak voor. Behandelingsopties omvatten voornamelijk chirurgische verwijdering van de neurinoom en straling therapie.

Wat is een neurinoom?

Neurinoom is een specifiek type tumor en groeit uit de cellen van Schwann. Dit type gliacellen groeit in een spiraal rond het proces van neuronen, waardoor een elektrisch isolerende laag ontstaat, die de snelheid van de signaaloverdracht verhoogt. Neurinomen die zich op deze Schwann-cellen ontwikkelen, tasten daarom de werking van de betreffende zenuw aan. De meeste getroffen personen zijn tussen de 40 en 60 jaar oud; in principe kan neurinoom zich echter in elke leeftijdsgroep ontwikkelen. Vanwege zijn goedaardige aard is het ook bekend als goedaardige perifere zenuwmanteltumor (BPNST). Andere namen voor neurinoom zijn: Schwannoma, Schwann-celtumor en neurolemmoom of neurilemmoom. In zeer zeldzame gevallen (minder dan één procent) kan neurinoom, dat op zichzelf goedaardig is, een kwaadaardig neurofibrosarcoom worden. Vooral armen en benen worden vaak aangetast door neurofibrosarcoom, terwijl neurinoom vooral voorkomt in de hoofd en nek.

Oorzaken

Zoals alle tumoren, is neurinoom het gevolg van neoplasmata in het aangetaste weefsel. In neurofibromatose type 2is de kans op het ontwikkelen van een neurinoom significant verhoogd. De erfelijke ziekte leidt tot tumorvorming in de hersenen, waarbij de neoplasmata zich voornamelijk rond de nervus vestibulocochlearis clusteren. Bovendien is in veel gevallen de spinal cord en andere schedel zenuwen hebben extra tumoren. Misvormingen van de ogen, huidveranderingen, en afwijkingen van de centrale zenuwstelsel als geheel zijn ook gebruikelijk in neurofibromatose type 2​ Naast de algemene symptomen van neurinoom en, indien van toepassing, akoestisch neuromagaat deze ziekte gepaard met verdere symptomen die het gevolg zijn van extra tumoren. Artsen maken onderscheid tussen twee subtypes van neurofibromatose type 2, waarbij het Feiling-Gardner-type pas verschijnt na de leeftijd van 20 jaar en wordt gekenmerkt door langzaam groeiende, centrale tumoren, terwijl het begin van de ziekte bij het Wishart-type voor de leeftijd van 20 jaar is en dit subtype leidt tot veel snelgroeiende tumoren. Minder vaak begeleiden neurinomen neurofibromatose type 1​ ze komen daar echter ook statistisch vaker voor en de ziekte komt in het algemeen vaker voor dan type 2. Naast neurofibromen, café-au-lait-vlekken en Lisch-knobbeltjes in de iris zijn karakteristieke kenmerken van type 1 neurofibromatose.

Symptomen, klachten en tekenen

Omdat neurinoom zich op verschillende locaties in de zenuwstelsel, het uiterlijk van de ziekte is gevarieerd. Pijn is vaak een van de symptomen; welk deel van het lichaam wordt aangetast, hangt af van de beschadigde zenuwbanen. In sommige omstandigheden is de zenuw uit wiens Schwann-cellen het neurinoom groeit, helemaal niet meer functioneel. In deze context kan verlamming optreden. Symptomen manifesteren zich meestal slechts geleidelijk, nemen toe in omvang en ernst aangezien het neurinoom vaak langzaam groeit. Akoestisch neuroma vertegenwoordigt een specifieke vorm van schwannoom. Dit is een neurinoom dat groeit op de nervus vestibulocochlearis. De VIII. De hersenzenuw innerveren het binnenoor en is belangrijk voor zowel het gehoor als het gevoel van evenwicht. Akoestisch neuroma manifesteert zich als akoestische klachten zoals tinnitus en gehoorproblemen, evenals evenwicht problemen en duizeligheid​ Andere mogelijke symptomen zijn onder meer misselijkheid, brakengevoelloosheid van het gezicht, verlamming van het gezicht, verminderde gevoeligheid voor druk en aanraking van buitenaf gehoorgang, dubbel zien, oorpijn, en hoofdpijn.

Diagnose en ziekteprogressie

Op basis van het ziektebeeld kunnen neurologen vaak al grofweg nagaan waar de oorzaak van de zenuwaandoening die tot de individuele klachten leidt waarschijnlijk ligt. Een onderzoek met MRI (MRI) of andere beeldvormende technieken zullen de tumor visualiseren en kunnen mogelijk ook andere oorzaken en factoren in kaart brengen. Zeer kleine neoplasmata die nog geen beperkingen veroorzaken, kunnen in dit proces niet altijd worden gedetecteerd vanwege de beperkte resolutie van de beeldvorming.

Complicaties

Hoewel neurinoom een ​​goedaardige en langzaam groeiende tumor is, kan het op de lange termijn complicaties veroorzaken die chirurgische verwijdering van de tumor vereisen. Als de tumor nog klein is, zijn er meestal geen symptomen. Grotere neurinomen verplaatsen zich echter vaak aangrenzend zenuwen, wat leidt tot het overeenkomstige volksgezondheid klachten. Als het neurinoom zich in de lumbale wervelkolom bevindt, chronische rug pijn die uitstraalt naar de benen treedt op als de tumor groot genoeg is, door compressie van aangrenzend zenuwen​ Als de tumor aanhoudt groeienkan zwakte ontstaan ​​van de spier die door de corresponderende zenuw wordt aangevoerd. Als het neurinoom zich in de cervicale wervelkolom bevindt, zal er sprake zijn van langdurige chronische pijn uitstralingen naar de armen en sensorische stoornissen in dit gebied. Een neurinoom in de wervelkanaal kan zelfs leiden naar paraplegie​ Er is niet veel ruimte in de wervelkanaal, dus verplaatsing van de aangrenzende zenuwen kan in extreme gevallen hun functieverlies veroorzaken. In aanwezigheid van een neurinoom in de vinger of hand, kan compressie van aangrenzende zenuwen daar tintelingen en gevoelloosheid veroorzaken. Als de gehoorzenuwen zijn aangetast, gehoorverlies doofheid, duizeligheid en tinnitus soms ontwikkelen. Een gevaarlijke complicatie is de toename van de intracraniale druk tot aan de congestie van het hersenvocht als gevolg van de vernauwing van de hersenen stam. In zeer zeldzame gevallen treedt ook kwaadaardige degeneratie van de tumor op.

Wanneer moet je naar een dokter?

Een arts moet worden geraadpleegd zodra de eerste diffuse onregelmatigheden van het organisme al verschijnen. Aangezien neurinoom een ​​tumor is, is voorzichtigheid geboden. Zelfs in het geval van goedaardige tumoren moet zo snel mogelijk een opheldering worden gegeven, zodat kwaadaardige ziekten kunnen worden uitgesloten. Zwelling, pijn of de ontwikkeling van zweren op het lichaam moeten aan een arts worden voorgelegd. Als er bewegingsbeperkingen, algemene mobiliteitsstoornissen en onvastheid van het lopen zijn, is een arts nodig. Functieverlies van de sensorische organen, misselijkheid, braken, sensorische stoornissen of gevoelloosheid van de huid moet worden onderzocht en behandeld. Als de getroffen persoon lijdt aan een verandering van gezichtsvermogen of gehoor, is er reden tot bezorgdheid. Het zien van dubbele beelden, verminderd gehoor, oorpijn, een gevoel van druk in de hoofdof hoofdpijn zijn waarschuwingssignalen van het lichaam die moeten worden onderzocht. Overleg met een arts is noodzakelijk zodra er sprake is van verlamming in het gezicht, stoornissen in evenwichten overgevoeligheid voor aanraakprikkels. Kenmerkend voor een neurinoom is een langzame toename van de bestaande symptomen. Dit leidt tot een geleidelijke malaise, verminderde prestaties en een algemeen gevoel van ziekte. Als de getroffen persoon voorwaarde niet verbetert, dient hij of zij de observaties met een arts te bespreken, zodat opheldering van de oorzaak kan worden geïnitieerd.

Behandeling en therapie

Onmiddellijke tussenkomst is niet in alle gevallen vereist. Neurinomen ontwikkelen zich doorgaans langzaam, waardoor de arts soms eerst het gedrag van de tumor kan observeren alvorens te beslissen over het type tumor. therapie​ Bij deze afweging spelen ook mogelijke behandelingsrisico's een rol. Zoals bij alle therapeutische benaderingen, is de individuele afweging van kosten en baten voor elke patiënt hier cruciaal; een algemeen oordeel is niet mogelijk. Bij een chirurgische ingreep kunnen artsen het neurinoom verwijderen om verdere groei van de tumor en dus de verspreiding van symptomen te voorkomen. Het neurinoom groeit echter uit de cellen van Schwann, die de getroffenen elektrisch isoleren zenuwcel​ Daarom kan het zijn dat de chirurg ook een deel van de zenuw met de tumor moet verwijderen, wat kan leiden tot het aanhouden van symptomen die al zijn opgetreden. Na verwijdering geeft een grondig histologisch onderzoek verder inzicht in de aard van de tumor. Straling therapie is een andere optie voor de behandeling van neurinomen, waarbij geïoniseerde straling wordt gebruikt om het aangetaste weefsel te beïnvloeden. Straling dosis en de duur van de behandeling variëren afhankelijk van de patiënt.

Vooruitzichten en prognose

Omdat neurinomen meestal goedaardig zijn, is de prognose over het algemeen erg goed. De meeste tumoren kunnen zonder problemen operatief worden verwijderd. Dit geldt ook voor gevorderde of grotere neurinomen. In enkele gevallen treden complicaties op die kunnen leiden tot secundaire schade, maar deze beperkingen zijn soms maar van korte duur. Gehoorstoornissen komen het meest voor. Zeer zelden zijn er ook storingen van de vestibulaire zenuw​ Enkele weken na de operatie zijn de meeste getroffenen meestal weer helemaal gezond. Als het neurinoom tijdens de operatie volledig is verwijderd, komt het meestal niet meer terug. De levensverwachting van de getroffenen is normaal. In zeldzame gevallen kunnen delen van de tumor niet operatief worden verwijderd. In deze gevallen is het mogelijk dat een recidief optreedt. Behandeling van zo'n tumorkapsel door bestraling is vaak succesvol. Bij ongeveer 1% van de patiënten ontwikkelt zich een kwaadaardig neurofibrosarcoom vanuit het neurinoom. Zonder behandeling is de prognose veel slechter. Het neurinoom gaat vaak door groeien en verhoogt de intracraniale druk, wat behoorlijk gevaarlijk kan zijn voor de getroffen persoon. Hoe eerder de tumor wordt behandeld, hoe beter de vooruitzichten met de behandeling.

het voorkomen

Neurinomen ontwikkelen zich vaak in samenhang met type 1- en type 2-neurofibromatose. Omdat beide vormen zijn genetische ziektenkunnen getroffen personen hiermee rekening houden bij de gezinsplanning.

Follow-up

Nazorg bij neurinomen wordt nauw gecoördineerd met de behandelende artsen, maar vaak ook met fysiotherapeuten, logopedisten, ergotherapeuten of sporttherapeuten. Het is belangrijk om met regelmatige tussenpozen de radioloog te zien, die door middel van het maken van beelden kan controleren of er een recidief is opgetreden. Vaak is er schade veroorzaakt door de tumor, die na verwijdering symptomen blijft veroorzaken. Sensorische stoornissen in ledematen of spraakstoornissenworden bijvoorbeeld behandeld door de betreffende therapeuten. Deze therapeuten voorzien patiënten vaak van oefeningen die ze tijdens de nazorg thuis zelfstandig kunnen blijven oefenen. Psychologische ondersteuning is ook vaak erg belangrijk voor getroffenen tijdens nazorg. De kennis van de tumorziekte en de angst voor een mogelijk recidief kan vaak veel beter worden opgevangen door gesprekken met vrienden en familie en door afleiding van sociale contacten. In deze context zijn zelfhulpgroepen vaak een bijzonder nuttige component in de individuele nazorg voor neurinomen. Mensen die aan dezelfde of een gelijkaardige ziekte lijden, brengen een bijzonder begrip bij de uitwisseling van ervaringen en hebben een hele reeks praktische tips voor diegenen die advies en hulp zoeken. De mentale toestand kan ook worden gestabiliseerd door ontspanning methoden zoals autogene training of progressieve spier ontspanning, evenals door aanwezig te zijn yoga klassen.

Wat u zelf kunt doen

Een kwaadaardig neurinoom moet altijd door een arts worden behandeld. De groei moet worden verwijderd door een operatie of bestraling of chemotherapie om degeneratie en andere complicaties te voorkomen. In het geval van een goedaardig neurinoom kan de therapie worden ondersteund door een aantal zelfhulpmiddelen maatregelen en huismiddeltjes. Algemeen maatregelen zoals een verandering in dieet en matige lichaamsbeweging zijn effectief gebleken. Vermijd zout en gluten kan een positief effect hebben op de groei van de groei. Cafeïne, alcohol en suiker moet ook worden vermeden, omdat deze stoffen een extra belasting voor het lichaam vormen. Na een chirurgische ingreep, rust en ontspanning zijn aan de orde van de dag. De patiënt mag zichzelf niet blootstellen aan onnodige spanning en moet de operatiewond verzorgen volgens de instructies van de arts. Als ontsteking of bloeding optreedt, moet de arts worden geïnformeerd. Ten slotte is het belangrijk om voor regelmatig te gaan kanker controles. Als een herhaling wordt vermoed, moet de patiënt de arts raadplegen en de ongebruikelijke symptomen laten verhelderen. Een neurinoom moet in ieder geval door een arts worden opgehelderd, omdat zelfbehandeling van de oorzaken niet mogelijk is.