Synoniem
Schwannoom, Neurilemmoom, Benigne Perifere Zenuwschede Tumor (BPNST) Engels: neurinoom
Introductie
Het neurinoom is een langzaam groeiende, goedaardige tumor, die meestal wordt omgeven door een capsule van bindweefsel en groeit verplaatsing - niet het omringende weefsel infiltrerend. Het is afgeleid van zogenaamde Schwann-cellen van het perifere gebied zenuwstelsel en ontwikkelt zich op de schedel zenuwen en perifere zenuwen.
Epidemiologie
6-7% van alle hersenen tumoren zijn neurinomen, spinale neurinomen zijn met 25% de meest voorkomende spinale tumoren. Akoestisch neuroma is het meest voorkomende neurinoom, ongeveer 80% van alle tumoren in de cerebellaire brughoek zijn akoestische neuromen. Ongeveer 10% van de patiënten met neurofibromatose type 2 als u een neurinoom krijgt, is de frequentie van neurofibromatose type 2 1:50 000. De leeftijd van de ziekte is tussen de 30 en 50 jaar, vrouwen worden iets vaker getroffen dan mannen.
Oorzaken
De oorzaak van een neurinoom is over het algemeen onbekend. De meest voorkomende bekende oorzaak is neurofibromatose type 2, zeer zelden ook neurofibromatose type 1. Neurofibromatose type 2 wordt veroorzaakt door een mutatie van een gen op chromosoom 22, een zogenaamde NF-2-mutatie, die dominant wordt overgeërfd.
De frequentie is 1:50 000. Neurofibromatose type 1 (NF-1) wordt gekenmerkt door een defect op chromosoom 17. Het is verantwoordelijk voor 90% van alle neurofibromatosen en is ook een dominante erfelijke ziekte met een frequentie van 1: 2000-3000. Het is afgeleid van de Schwann-cellen van het perifere gebied zenuwstelsel.
het Uiterlijk
Een neurinoom is een ingekapselde tumor bindweefsel met een helder, geelachtig snijvlak. De tumorcellen zijn langwerpig en dun, hun kernen zijn samengedrukt in een rijformatie (palissadepositie). Microscopisch kunnen twee soorten weefselpatronen worden onderscheiden:
- Antoni-A-Formation: vezelige en langwerpige cellen met smalle, sigaarvormige kernen die treinen, wervelingen en parallelle nucleaire rijen vormen.
- Antoni-B-formatie: vezelarm, netachtig met vaak veranderde weefselveranderingen zoals vetophopingen. De celdelingsactiviteit is erg laag.
