Klatskin-tumor is een van de gal duct carcinomen. Het wordt beschouwd als een speciaal type cholangiocellulair carcinoom.
Wat is een Klatskin-tumor?
Klatskin-tumor is een kwaadaardige groei die zich vormt op de centrale gal leidingen. Het vertegenwoordigt een bepaalde variant van gal duct carcinoom. De Klatskin-tumor bevindt zich bij de levervork. Op dit punt komen de rechter en linker leverkanalen samen om een gemeenschappelijk kanaal te vormen. In de geneeskunde wordt de tumor ook wel carcinoom van de levervork of bifurcatiecarcinoom genoemd. Vooral mensen van 60 tot 70 jaar hebben last van Klatskin-tumor.
Oorzaken
Klatskin-tumor is geclassificeerd als een cholangiocellulair carcinoom, waarvan de oorzaken nog onduidelijk zijn. Om deze reden zijn er nog geen precieze triggers voor de ontwikkeling van deze zeldzame ziekte gevonden. Maar zeker risicofactoren het is bekend dat ze het optreden van een Klatskin-tumor bevorderen. Deze omvatten reeds bestaande aandoeningen zoals galstenen in de lever (hepatolithiase), Primaire scleroserende cholangitis, Caroli-syndroom en een choledochale cyste. Infecties met parasieten zoals Clonorchis sinensis en Opisthorchis viverrini zijn een andere risicofactor. Deze ziekten komen voornamelijk voor in China en Thailand. Artsen verdelen de Klatskin-tumor in twee vormen. Dit zijn het polypous intraluminale type en het diffuse infiltrerende type. Beide vormen hebben de mogelijkheid om in elkaar over te gaan. Langs de galkanalen hebben ze invloed op de lever Bij ongeveer de helft van alle maligniteiten metastasen aan de weefselvocht knooppunten zijn ook duidelijk bij diagnose. De Klatskin-tumor infiltreert in een vroeg stadium in de perineurale omhulsels, die zich kan uitstrekken tot de periortale zenuwplexus. Omdat de verspreiding van de tumor moeilijk te detecteren is met beeldvormende onderzoeksmethoden, onthult alleen histologisch onderzoek de omvang ervan. Klatskin-tumor is verder onderverdeeld in typen I tot en met IV. Bij type I wordt de levervork niet aangetast door het carcinoom, dat zich vormt op de galwegen. Aan de andere kant, als er sprake is van betrokkenheid van de levervork, hebben we het over type II. Bij type III bereikt de tumor de segmentale kanalen aan één kant. Als type IV aanwezig is, worden de secundaire samenvloeiingen aan de rechter- en linkerkant beïnvloed. In dit geval kan geen curatieve resectie meer worden uitgevoerd.
Symptomen, klachten en tekenen
In de meeste gevallen wordt de ontwikkeling van een Klatskin-tumor niet eens opgemerkt door de patiënt. Klachten treden pas op als de tumor in omvang toeneemt. Vervolgens wordt de galblaas groter onder de rechterrib, wat pijnloos is. Bovendien lijden de getroffenen aan ernstige geelzucht (icterus). In de meeste gevallen is er ook een groter gewichtsverlies. Andere klachten zijn jeuk en vette ontlasting (steatorroe). Bovendien dringt de Klatskin-tumor de lever Naarmate de ziekte vordert, is er ongemak in de bovenbuik, verlies van eetlust en 피로. Geelzucht, die in een vroeg stadium begint, wordt veroorzaakt door een verstopping van de galwegen. Dus de uitstroom van het galpigment bilirubine is gestoord. De afwezigheid van galzuur veroorzaakt vetzuren en trialcylglyceriden om niet te conjugeren in de darm. Bovendien kunnen ze niet meer worden gekliefd en opgenomen door lipasen. Omdat ze in het darmlumen blijven, is het resultaat vette ontlasting.
Diagnose en ziekteprogressie
Er zijn verschillende onderzoeksmethoden geschikt om een Klatskin-tumor te diagnosticeren. Deze hebben meestal betrekking op een bloed test op veranderingen in gal en lever enzymen Bovendien, abdominale echografie (ultrageluid onderzoek van de buik) vindt plaats. In een Röntgenstraal Bij onderzoek neemt de patiënt vooraf een contrastmiddel om de galkanalen zichtbaar te maken. Op deze manier kan vernauwing van de galwegen veroorzaakt door een tumor worden geïdentificeerd. Magnetische resonantie cholangiopancreaticografie (MRCP) kan ook worden uitgevoerd om een tumorstenose te visualiseren. In dit geval is er geen risico op kiemintroductie door a contrastmiddel De Klatskin-tumor kan echter niet in zijn hele omvang worden gevisualiseerd met beeldvormende technieken, omdat deze zich langs de zenuwmantels verspreidt. Het kerngebied wordt echter meestal goed gedetecteerd. Een Klatskin-tumor verloopt vaak negatief, hij is bijvoorbeeld op het moment van diagnose meestal al zo gegroeid dat er geen operatie meer mogelijk is. Om deze reden wordt de levensverwachting met deze ziekte als laag beschouwd. Slechts ongeveer vijf procent van alle patiënten leeft vijf jaar na de diagnose nog.
Complicaties
Omdat Klatskin-tumor een kankertreden in dit geval de gebruikelijke complicaties en risico's van tumorziekte op. In een ongunstig geval of als de behandeling laat wordt gestart, kan deze tumor zich al verspreiden naar andere delen van het lichaam en zo ander gezond weefsel aantasten. Dit kan ook leiden tot een verminderde levensverwachting. In het ergste geval sterft de getroffen persoon als gevolg van de tumor. Het is niet ongebruikelijk dat de Klatskin-tumor veroorzaakt geelzucht en ernstig gewichtsverlies. In veel gevallen lijdt de getroffen persoon er ook aan pijn in de buik en verlies van eetlust Deficiëntieverschijnselen en vette ontlasting blijven optreden. De kwaliteit van leven van de getroffen persoon wordt aanzienlijk verminderd door de Klatskin-tumor en het vermogen om ermee om te gaan spanning zakt ook sterk. De tumor kan relatief eenvoudig worden gediagnosticeerd, zodat de behandeling in een vroeg stadium kan worden gestart. De tumor kan echter niet in alle gevallen met succes worden behandeld en verwijderd. Het verwijderen gebeurt door chirurgie en verder door bestraling. In de meeste gevallen is de getroffen persoon na de behandeling ook afhankelijk van controleonderzoeken. Indien nodig kan de levensverwachting worden verkort vanwege de Klatskin-tumor.
Wanneer moet je naar een dokter?
Als symptomen van geelzucht worden opgemerkt, moet onmiddellijk een arts worden gebeld. Klatskin-tumor neemt gewoonlijk langzaam in omvang toe. Een vroege behandeling voorkomt blijvende schade aan de galblaas en omliggende organen. Als er andere symptomen van de ziekte optreden, zoals merkbaar gewichtsverlies of problemen met de stoelgang (bijvoorbeeld vette ontlasting), is medisch advies nodig. Personen die zich om schijnbaar geen reden moe en vermoeid voelen, zouden dat ook moeten doen praten naar een dokter. Klatskin-tumor komt voor in verband met galstenen, Caroli-syndroom, en Primaire scleroserende cholangitis, onder andere voorwaarden. Patiënten die aan een van deze aandoeningen lijden, dienen de juiste arts te raadplegen. Er is ook een verhoogd risico op het ontwikkelen van een Klatskin-tumor na parasitaire infecties zoals Clonorchis sinensi en Opisthorchis viverrini - onmiddellijke diagnose is geïndiceerd. Uiterlijk als pijn komt voor in andere delen van het lichaam, de symptomen moeten naar de huisarts worden gebracht. Andere contacten zijn de internist of een specialist in galblaasaandoeningen.
Behandeling en therapie
Als onderdeel van de behandeling van Klatskin-tumor wordt geprobeerd de verstopte galwegen te decomprimeren. De beste methode hiervoor is endoscopische retrograde cholangiopancreaticografie (ERC), waarbij de patiënt een stent In dit geval heeft transpapillaire drainage de voorkeur boven transcutane transhepatische drainage. Het is dus nodig om gal naar buiten af te voeren, omdat het in de darm belangrijk is voor de spijsvertering. Van tevoren kan het nodig zijn om een eerste transhepatische toegang te creëren. Dit wordt vervolgens omgezet naar een intern stent, waarvan de uitstroom zich uitstrekt in de twaalfvingerige darm Als chirurgische verwijdering van de Klatskin-tumor nog mogelijk is, wordt dit uitgevoerd. Dit wordt gevolgd door chemotherapie Als er geen operatie meer kan worden uitgevoerd, bestraling therapie or chemotherapie is gegeven. Omdat de diagnose echter meestal in een laat stadium wordt gesteld, is het in de meeste gevallen niet meer mogelijk om tumorvrijheid te bereiken. Daarom wordt meestal symptomatische behandeling gegeven, met als doel geelzucht, indigestie en jeuk onder controle te houden.
Vooruitzichten en prognose
De prognose en vooruitzichten van Klatskin-tumor zijn helaas erg slecht. Vanwege de meestal zeer late diagnose worden alleen zeer vergevorderde stadia van de ziekte gedetecteerd en kunnen deze daarom slechts inadequaat worden behandeld. Omdat de tumor dan meestal al erg verspreid is en dus niet operabel is, is de levensverwachting over het algemeen erg laag, met slechts enkele patiënten die langer dan vijf jaar na de eerste diagnose overleven. Als een operatie nog mogelijk is, is deze zeer ingrijpend om de tumor zo volledig mogelijk te verwijderen. De afgelopen jaren is hier al grote vooruitgang geboekt. Als deze genezende en levensverlengende optie niet meer kan worden uitgevoerd, is palliatieve maatregelen worden genomen om de patiënten een hogere kwaliteit van leven te garanderen; vrijheid van pijn en activiteit van de getroffen personen staan hier op de voorgrond. Een maatregel is bijvoorbeeld het spalken van de galkanalen om galstasis en dus leverschade te voorkomen. De patiënt kan ook palliatief worden aangeboden chemotherapie of bestraling van de tumor in combinatie; in het palliatieve concept staat de patiënt centraal en kan hij bepalen welke therapieën hij of zij wenst te ontvangen.
het voorkomen
Omdat de exacte oorzaken van een Klatskin-tumor onbekend zijn, is er geen effectief preventief middel maatregelen beschikbaar.
Nazorg
Nazorg volgt onmiddellijk op de eerste behandeling van een tumor. Artsen proberen daarmee herhaling van symptomen te voorkomen en de levensverwachting te verbeteren door vroeg met de behandeling te beginnen. Klatskin-tumor behoort ook tot de groep van deze ziekten. Doorslaggevend voor het type nazorg is of een operatie wel of niet mogelijk is. Als er geen operatie meer mogelijk is, vindt alleen palliatieve nazorg plaats. Dit betekent dat de patiënt een langdurige behandeling krijgt tot het einde van zijn of haar leven, waarbij de symptomen zo goed mogelijk worden verlicht. Als een operatie daarentegen een succesvolle behandeling belooft, leidt dit tot nauwgezette follow-upcontroles. Afhankelijk van het verloop van de tumorvorming kan nazorg in eerste instantie al na zes weken nodig zijn. Met toenemende symptoomvrijheid wordt het ritme breder. Na het vijfde jaar zonder nieuwe ziekte adviseren artsen over het algemeen eenmaal per jaar een follow-up. Nazorg vindt meestal plaats in het ziekenhuis waar de eerste operatie is uitgevoerd. De diagnose wordt gesteld aan de hand van een bloed monster. Beeldvormingsmethoden, namelijk computertomografie, MRI en endoscopische onderzoeken, worden meestal ook gebruikt. De eerste interventie kan worden gevolgd door revalidatie. Het doel hiervan is om de patiënt te integreren in het dagelijks leven. Psychologische en sociale problemen kunnen worden aangepakt. Pijnmedicatie kan daar ook worden aangepast.
Wat u zelf kunt doen
Zodra een Klatskin-tumor is gediagnosticeerd, is het belangrijk om deze zo snel mogelijk operatief te verwijderen. Een vroege operatie is nodig om verdere vergroting van het carcinoom en dus een negatieve progressie te voorkomen. Welke maatregelen de patiënt nog kan nemen kan alleen worden beantwoord door de verantwoordelijke arts. In het algemeen dienen de gebruikelijke preoperatieve maatregelen te worden genomen om een complicatievrije procedure te garanderen. Na de operatie moet de patiënt het rustig aan doen en in bed blijven. Het kan nodig zijn om het dieet, omdat de galblaas verzwakt is door de operatie. Begeleidende regelmatige controle-onderzoeken met de arts zijn aangewezen. Er is altijd een risico dat recidieven kunnen optreden of dat de operatie maanden of jaren later nog steeds aandoeningen van de galblaas kan veroorzaken. Sluit daarom medisch Grensverkeer is de belangrijkste zelfhulpmaatregel. Als de Klatskin-tumor te laat is ontdekt, is therapeutische begeleiding aan te raden. De relatief korte levensverwachting kan veroorzaken schokken, daarom is psychologische ondersteuning, evenals hulp van vrienden en familieleden, noodzakelijk. Symptomatische behandeling is nog steeds mogelijk en kan door de getroffen persoon worden ondersteund met algemene maatregelen zoals een gezonde levensstijl en spaarzaamheid.
