In microscopische polyangiitis, bloed schepen ontstoken raken door auto-immunologische processen. De oorzaak is nog niet bekend, maar wordt speculatief geassocieerd met immunologische verkeerde programmering na infectie. De prognose voor onbehandelde patiënten is ongunstig, maar met geneesmiddelen behandelde patiënten hoeven niet per se een ongunstig beloop te hebben.
Wat is microscopische polyangiitis?
Microscopische polyangitis komt overeen met polyarteritis nodosa, ook bekend als de ziekte van Kussmaul. De voorwaarde is geclassificeerd onder de vasculitis groep ziekten en komt dus overeen met ontsteking van de bloed schepen dat is auto-immunologisch veroorzaakt. De manifestatie is geclassificeerd als een ANCA-negatief vasculitis van de middelgrote schepen. Ontsteking van de kleinere en middelgrote slagaders met een parelachtige rangschikking van hun inflammatoire knobbeltjes treft voornamelijk de kuiten, onderarmen en interne organen De ontstekingen worden veroorzaakt door een verkeerde herkenning van het lichaam immuunsysteem. Microscopische polyangiitis is een uiterst zeldzame ziekte. Onder een miljoen mensen wordt de prevalentie geschat op ongeveer drie nieuwe gevallen per jaar. Mannen ontwikkelen de ziekte iets vaker dan het vrouwelijk geslacht. Op veel plaatsen is er zelfs praten van een prevalentie bij mannen die ongeveer twee keer zo hoog is. De ziekte manifesteert zich meestal op middelbare leeftijd.
Oorzaken
Microscopische polyangiitis is een auto-immuunziekte. Het lichaam is immuunsysteem produceert antilichamen tegen lichaamsweefsels, waardoor ontsteking Tot op heden zijn de oorzaken van autoimmuunziekten worden niet goed begrepen. Speculatief is er een aantal praten van verkeerde programmering van de immuunsysteem in de context van eerdere infecties. De oorzaken van primaire microscopische polyangiitis zijn ook niet definitief vastgesteld. In ongeveer een derde van alle gevallen wordt de ziekte echter geassocieerd met chronisch hepatitis C van genotype 2 of hepatitis B In deze gevallen wordt polyangiitis beschouwd als het resultaat van een slecht functionerend immuunsysteem. In deze gevallen wordt polyangiitis als secundair beschouwd en slechts een symptoom van hepatitis, vermoedelijk veroorzaakt door een infectie-gerelateerde overreactie van het immuunsysteem. Infecties kunnen ook een rol spelen bij de primaire ideopathische vorm van de ziekte. Deze verbinding wordt echter niet bevestigd. De enige zekerheid tot nu toe is dat de immunologische ontstekingen symptomatisch zijn necrose van de vaatwanden en worden geassocieerd met de infiltratie van neutrofielen granulocyten. Necrose leidt tot vasoconstrictie met trombose of infarct van eindstroompaden.
Symptomen, klachten en tekenen
Patiënten met microscopisch kleine polyangiitis lijden aan niet-specifieke symptomen zoals koorts, spier pijngewrichtsongemakken en nachtelijk zweten of gewichtsverlies. Ongeveer 80 procent van alle patiënten lijdt aan neuropathie, die voornamelijk gemengd is zenuwen boven een bepaalde maat. Soms de centrale zenuwstelsel is betrokken. In dat geval treden visuele stoornissen, secundaire symptomen zoals beroertes of epileptische aanvallen op. Omdat er vaak symptomatisch is hypertensieworden deze symptomen als secundaire gevolgen daarvan beschouwd. In de spijsverteringskanaalkan de ziekte zich manifesteren als koliek pijn in de buik of darminfarcten en bloeding. In de nieren kunnen microaneurysma's van de bloedvaten worden waargenomen. Bovendien kunnen cardiale symptomen zoals angina pectoris of myocardinfarct aanwezig kunnen zijn. Polyangiitis kan zich ook manifesteren op de huid, met name in liveso racemosa of subcutane aneurysma's. Laboratoriumanalyse toont een verhoogde CRP en bezinkingssnelheid van erytrocyten aan. Leukocytose ontwikkelt zich.
Diagnose en ziekteverloop
De diagnose van microscopische polyangiitis wordt gesteld volgens de ACR-criteria en vereist ten minste drie van de in totaal tien karakteristieke criteria. Naast een gewichtsverlies van meer dan vier kilogram, zijn kenmerkende criteria onder meer liveso reticularis, testiculaire pijn, spierzwakte en spierpijn, en mono- of polyneuropathieën, hypertensie, en een verhoging van serum creatinine or ureum Hetzelfde geldt voor detecteerbaar hepatitis B of hepatitis Cangiografische afwijkingen of overeenkomende bevindingen van arterieel biopsie Differentiaal moet microscopische polyangiitis worden onderscheiden van andere vasculitiden en systemisch lupus erythematosusOnbehandeld is de prognose buitengewoon ongunstig. Het overlevingspercentage na vijf jaar is minder dan 20 procent bij onbehandelde patiënten. Meestal komt de dood voor van een hart- aanval of beroerte Voor behandelde patiënten neemt het overlevingspercentage na vijf jaar toe tot 80 procent.
Complicaties
Bij deze ziekte treden meestal verschillende symptomen op, maar in elk geval verminderen ze de kwaliteit van leven van de getroffenen aanzienlijk. De patiënten hebben daar vooral last van koorts en bovendien ook van pijn de gewrichten of bij de spieren. Het is ook niet ongebruikelijk dat zweten 's nachts optreedt, wat de slaap kan verstoren. Dit resulteert vaak in Depressie of prikkelbaarheid van de getroffen persoon. Bovendien lijden patiënten ook aan verlamming of verschillende gevoeligheidsstoornissen die over het hele lichaam kunnen voorkomen. Visuele stoornissen of gehoorproblemen kunnen ook het dagelijkse leven van de patiënt beperken en bemoeilijken. Verder pijn in de buik of epileptische aanvallen komen voor. Deze worden meestal geassocieerd met ernstig pijn In het ergste geval lijden patiënten aan een hart- aanvallen en eraan sterven. Over het algemeen wordt de levensverwachting van de getroffen persoon aanzienlijk verminderd door de ziekte. Het is ook niet ongebruikelijk dat pijn optreedt in de testikels De behandeling van deze ziekte wordt uitgevoerd met behulp van medicijnen. In de regel is het verloop van de ziekte positief. Bijzondere complicaties beperken de behandeling in dit geval niet.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Mensen die lijden aan symptomen zoals koortseen algemeen gevoel van malaise, pijn in de spieren of aantasting van de gewrichten moet een dokter zien. Ongewenst gewichtsverliesnachtelijk zweten en slaapstoornissen moeten worden onderzocht en behandeld. Als er stoornissen in het gezichtsvermogen zijn, een verhoogd risico op ongevallen en een verhoogd risico op letsel, is een arts nodig. Als dat zo is pijn in de buik, onregelmatigheid van de spijsverteringskanaalof krampen in de bovenbuik, is een doktersbezoek vereist. Koliek is een speciaal waarschuwingssignaal voor het organisme. Ze moeten zo snel mogelijk door een arts worden opgehelderd. In individuele gevallen moet een spoedarts worden gewaarschuwd, zodat onmiddellijk medische hulp kan worden verleend. Zowel verstoringen van de hartactiviteit als hartritme zijn een reden tot bezorgdheid. Omdat in ernstige gevallen a hart- aanval op handen is, moet een bezoek aan de dokter worden gebracht. Hartkloppingen bloed druk, opvliegers of innerlijke rusteloosheid moet door een arts worden opgehelderd. Als er een gevoel van druk is in de borst, een sterk gevoel van ziekte of zwaar gevoel, moet een arts worden geraadpleegd. Als een bestaande pijnsensatie zich verspreidt over de borst verder in de rug of kaak is overleg met een arts noodzakelijk. Als er afwijkingen zijn in het uiterlijk van het huidis een bezoek aan de dokter ook aan te raden.
Behandeling en therapie
Polyangiitis is een ongeneeslijke ziekte. Omdat de oorzaak niet in detail bekend is, kan er geen oorzakelijk verband zijn therapie, alleen symptomatische therapie. In de meeste gevallen symptomatisch therapie komt voornamelijk overeen met conservatieve medicamenteuze behandeling met corticosteroïden of cyclofosfamide en azathioprine Als hepatitis aanwezig is, kan de behandeling van deze infectie de symptomen van polyangiitis interactief verbeteren. Het succes van de behandeling hangt altijd af van de ernst van polyangiitis in elk individueel geval. In de meeste gevallen worden patiënten toegewezen aan een specifiek ernstniveau met behulp van een vijffactorscore. De milde vorm komt overeen met een score van nul. In deze klas glucocorticoïden verbetering van de symptomen in de helft van de gevallen. Bijna de helft van de patiënten met remissie lijdt echter aan een terugval. Zo'n terugval moet worden gevolgd door administratie van een immunosuppressivum. Patiënten in de ernstigere klassen krijgen ook immunosuppressiva zoals cyclopshosphamide en azathioprine. glucocorticoïden in hoge-dosis therapie die enkele weken duren, is ook een gebruikelijke behandelingsstap voor patiënten met ernstigere vormen. Om symptomatisch te verminderen hypertensie en dus sterfte door een hartinfarct of beroerte, ACE-remmers worden beheerd.
Vooruitzichten en prognose
Ongeveer vier op de miljoen mensen ontwikkelen elk jaar microscopisch kleine polyangiitis. Een van de redenen voor dit lage aantal is dat de stand van het wetenschappelijk onderzoek tot op heden onvoldoende is. Maar feit is dat het een ongeneeslijke ziekte is. De therapie richt zich uitsluitend op de symptomen en niet op de oorzaken. Artsen kennen patiënten een score toe wanneer ze worden gediagnosticeerd. Een lagere score geeft een gunstiger prognose dan een hogere ernstscore. In wezen zijn de kwaliteit van leven en de verwachting de afgelopen jaren verbeterd. Een van de problemen met microscopische polyangiitis is dat er neoplasmata ontstaan. Twee jaar na opname in de behandeling worden deze aangetroffen bij een goede derde van de patiënten. Deze recidieven kunnen alleen vroegtijdig worden opgespoord Grensverkeer Aan de andere kant kunnen de meeste patiënten jarenlang symptoomvrij blijven met geschikte therapeutische benaderingen. Vijf jaar na de diagnose is gemiddeld 80 procent van alle behandelde patiënten nog in leven. Als er daarentegen geen behandeling wordt ondernomen, neemt het risico op overlijden aanzienlijk toe. Slechts een op de vijf leeft nog vijf jaar na het ontstaan van microscopisch kleine polyangiitis.
het voorkomen
Microscopische polyangiitis kan nog niet worden voorkomen omdat de definitieve oorzaken onduidelijk blijven.
Nazorg
Omdat de behandeling van microscopisch kleine polyangiitis complex en langdurig is, richt de nazorg zich op het met vertrouwen behandelen van de ziekte. Getroffen personen moeten proberen ondanks de tegenspoed een positieve houding op te bouwen. Daarbij ontspanning oefeningen en meditatie kan de geest helpen kalmeren en focussen. Microscopische polyangiitis is een zeer zeldzame ziekte die aanzienlijke complicaties kan veroorzaken. De nazorg is sterk afhankelijk van de individuele ernst van de ziekte, dus de symptomen kunnen alleen worden verlicht, maar niet permanent onder controle. Een gezonde levensstijl met voldoende slaap en beweging in de frisse lucht versterken het immuunsysteem en kunnen het welzijn vergroten. Acute symptomen die herhaaldelijk en plotseling optreden, moeten onmiddellijk worden opgehelderd met de behandelende arts.
Wat u zelf kunt doen
Microscopische polyangiitis is tot op heden niet te genezen. De behandeling is gericht op het verlichten van symptomen en het verbeteren van de kwaliteit van leven van de patiënt. De patiënt kan deze ondersteunen maatregelen door zijn of haar levensstijl aan te passen aan de voorwaarde Dit kan bijvoorbeeld worden bereikt door de dieet In principe gezond en evenwichtig dieet met voldoende koolhydraten wordt aanbevolen voor microscopisch kleine polyangiitis. In aanvulling op, genotmiddelen zoals alcohol, cafeïne en nicotine moet worden vermeden. Getroffen personen moeten voldoende vocht consumeren om bloeding tegen te gaan, hoge bloeddruk en andere typische symptomen van de ziekte. Medicinale therapie is ook geïndiceerd. Dit kan door de patiënt worden ondersteund door een dagboek bij te houden van eventuele bijwerkingen en interacties Met behulp van deze notities kan de verantwoordelijke arts de medicatie optimaal afstemmen op de individuele symptomen en gesteldheid van de patiënt. Als er visuele stoornissen of epileptische aanvallen optreden, moet een specialist worden geraadpleegd. Daarnaast heeft de patiënt ondersteuning nodig in het dagelijks leven, omdat de vaak acute symptomen de kans op ongelukken en vallen vergroten. Bij ernstige polyangiitis kan onder bepaalde omstandigheden ook een psychotherapeut worden ingeschakeld.
