Pulmonale fibrose: oorzaken

Pathogenese (ziekteontwikkeling)

Longfibrose is een groep chronische ziekten waarbij er sprake is van hermodellering van de long skelet (toename in bindweefsel​ Bij idiopathische longfibrose (idiopathische longfibrose, idiopathische longfibrose IPF) resulteert apoptotisch alveolair epitheel waarschijnlijk in de volgende processen:

  • Verstoring van regeneratie
  • Activering van fibroblasten (hoofdbestanddeel van bindweefsel).
  • Differentiatie in myofibroblasten (celtype voor het eerst beschreven in wond genezen) met verhoogde proliferatie.
  • Afzetting van extracellulaire matrix (extracellulaire matrix, intercellulaire substantie, ECM, ECM).

Etiologie (oorzaken)

Biografische oorzaken

Genetische belasting

  • Mutaties in de gen NAF1, die nodig is voor telomeeronderhoud aan het einde van chromosomen, kan erfelijk syndromaal veroorzaken pulmonaire fibrose.
    • Genetische ziekten
      • Hermansky-Pudlak-syndroom - genetische aandoening met autosomaal recessieve overerving geassocieerd met albinisme, fotofobie, en toegenomen bloedingsneiging​ meestal ook pulmonaire fibrose en verhoogde neiging tot bloeden.
      • Ziekte van Niemann-Pick (synoniemen: ziekte van Niemann-Pick, syndroom van Niemann-Pick of sfingomyeline-lipidose) - genetische ziekte met autosomaal recessieve overerving; behoort tot de groep van sfingolipidosen, die op hun beurt worden geclassificeerd als lysosomale stapelingsziekten; De belangrijkste symptomen van de ziekte van Niemann-Pick type A zijn hepatosplenomegalie (lever en milt vergroting) en psychomotorische achteruitgang; bij type B worden geen cerebrale symptomen waargenomen.
      • Neurofibromatose - genetische ziekte met autosomaal dominante overerving; behoort tot de phakomatosen (ziekten van de huid en het zenuwstelsel); er worden drie genetisch verschillende vormen onderscheiden:
        • Neurofibromatose type 1 (ziekte van von Recklinghausen) - patiënten ontwikkelen meerdere neurofibromen (zenuwtumoren) tijdens de puberteit, die vaak voorkomen in de huid maar ook voorkomen in het zenuwstelsel, orbita (oogkas), maagdarmkanaal (maagdarmkanaal) en retroperitoneum (ruimte). gelegen achter het peritoneum op de rug naar de wervelkolom); Het verschijnen van café-au-lait-vlekken (KALF; lichtbruine macula's / vlekken) en meerdere goedaardige (goedaardige) neoplasmata is typisch
        • [Neurofibromatose type 2 - gekenmerkt door bilateraal (bilateraal) akoestisch neuroma (vestibulair schwannoom) en multiple meningeomen (meningeale tumoren).
        • Schwannomatosis - erfelijk tumorsyndroom]
      • Tubereuze sclerose - genetische ziekte met autosomaal dominante overerving geassocieerd met misvormingen en tumoren van de hersenen, huidletsels en meestal goedaardige tumoren in andere orgaansystemen.
  • Beroepen - bes. Beroepen met blootstelling aan asbest of kwarts.

Gedragsoorzaken

  • Consumptie van stimulerende middelen
    • Tabak (roken)
  • Drug gebruik
    • Cocaïne
  • Inademing van schadelijke agenten (tabak rook + andere schadelijke agentia: zie hieronder "Milieuverontreiniging - Intoxicaties"); maar komt niet voornamelijk voor bij rokers; voormalige of actieve rokers hebben echter een algemeen 1.6 maal hoger risico

Ziektegerelateerde oorzaken

  • Allergische alveolitis (overgevoeligheidspneumonitis; bijv long, aviaire long).
  • Bronchiolitis obliterans met organiseren longontsteking (BOOP): treedt op bij behandeling met amiodaron, goud en sulfasalazine​ kan verder optreden in de loop van longontsteking​ optreden bij reumatische en auto-immuunziekten (bijv. collagenosen)
  • Chronische interstitiële longontsteking (synoniemen: interstitial long ziekte; longziekte van het skelet).
  • Desquamatieve interstitiële pneumonitis (DIP) - interstitiële pneumonie die voornamelijk voorkomt bij rokers; ontstaan ​​voornamelijk in het 4e of 4e levensdecennium.
  • Diabetes mellitus
  • Eosinofiel longsyndroom - heterogene groep ziekten gekenmerkt door accumulatie van eosinofiele granulocyten in de longblaasjes en / of interstitium; oorzaken zijn onder meer allergische bronchopulmonale aspergillose, auto-immuunziekten (bijv. eosinofiele granulomatose met polyangiitis), wormen, drugs (Bv cocaïne), medicijnen (bijv. fenytoïne, L-tryptofaan),
  • Gebruikelijke interstitiële pneumonie / pneumonitis (verzamelnaam voor elke vorm van longontsteking (pneumonie) waarbij het interstitium of de intercellulaire ruimte betrokken is in plaats van de longblaasjes (luchtzakjes)) (UIP).
  • Gastro-oesofageale reflux (synoniemen: GERD, gastro-oesofageale refluxziekte; gastro-oesofageale refluxziekte (GERD); gastro-oesofageale refluxziekte (refluxziekte); gastro-oesofageale reflux; reflux-oesofagitis​ refluxziekte; Reflux-oesofagitis; peptische oesofagitis) - ontstekingsziekte van de slokdarm (oesofagitis) veroorzaakt door de pathologische reflux (reflux) van zuur maagsap en andere maaginhoud.
  • Longontsteking (longontsteking) - bijvoorbeeld daarna legionellose.
  • Reumatologische aandoeningen - dermatomyositis, granulomatose met polyangiitis, lupus erythematosus, de ziekte van Bechterew, polymyositis, reumatoïde artritis, sclerodermie, Syndroom van Sjogren, systemische sclerose.
  • Sarcoïdose
  • Stralingspneumonitis (bestralingspneumonie) - longontsteking als gevolg van straling; interstitiële longziekte.

Drugs (inclusief door geneesmiddelen geïnduceerde interstitiële longziekte (DILD)).

Milieuverontreiniging - vergiftigingen (vergiftigingen).

  • Herbiciden (onkruidverdelgers) zoals paraquat.
  • Inademing van schadelijke stoffen zoals tabaksrook, gassen, dampen, spuitbussen, haarlak, houtstof, metaalstof (arbeiders in metaalsmelterijen), steenstof (kiezelhoudend silica / arbeiders in steengroeven en zandstralers; vezelige silicaatmineralen: asbest; beryllium in berylliumverwerking), evenals plantaardige en dierlijke deeltjes

Andere oorzaken

  • Microaspiratie van maagsap
  • straling (radiotherapie) met ioniserende straling.