Ziekte van Bechterew

Synoniemen in bredere zin

Spondylitis ankylopoetica (AS), spondylitis ankylopoetica, spondylartropathyreuma, reumatoïde artritis, artritis psoriatica, methotrexaat Engels: Spondylitis ankylopoetica

Definitie

De ziekte van Bechterew is een van de meest voorkomende inflammatoire reumatische aandoeningen. Het behoort tot de groep van zogenaamde spondylarthropathieën, waartoe ook psoriatica behoort artritis, artritis bij chronische inflammatoire darmaandoeningen, Lyme-artritis (borreliose), reumatisch koorts en reactieve post-streptokokken artritis. De ontstekingsveranderingen worden voornamelijk gevonden in het gebied van de wervelkolom en het sacro-iliacale gebied gewrichten (ISG-gewrichten). Bij 20-50% van de patiënten, andere gewrichten (bv heup gewricht en kniegewricht) worden ook aangetast in de loop van de ziekte. 20% van de patiënten lijdt ook aan een ontsteking van:

• Peesinserties (enthesiopathie)
• Oog
• Goed
• Hart
• Nier en
• Long.

Geschiedenis

De ziekte werd voor het eerst beschreven in 1884 door Adolf uit Leipzig aan de hand van twee patiënten met een volledige verstijving van de wervelkolom en gewrichten. Verdere rapporten volgden van Vladimir von Bechterew (1886-1927) uit St. Petersburg en Pierre Marie uit Parijs.

Veroorzaken

De oorzaak van de ziekte van Bechterew is onbekend. De associatie van de ziekte met genetische kenmerken, in het bijzonder met het menselijke leukocytenantigeen HLA-B27, is bekend. Meer dan 90% van de patiënten is HLA-B27-positief.

In Duitsland is ongeveer 8% van de bevolking HLA-B27-positief, waarvan 2-5% besmet is met Mb. De ziekte van Bechterew, dat wil zeggen dat meer dan 90% van de HLA-B27-positieve mensen gezond blijft. In het geval van eerstegraads familieleden is het risico van Mb.

De ziekte van Bechterew is 20%, bij identieke tweelingen 60%. In Duitsland lijden ongeveer 800,000 patiënten aan de ziekte van Bechterew. Net als bij andere inflammatoire reumatische aandoeningen, worden bepaalde bacteriële infecties besproken als triggers. Bij het begin van de ziekte zijn de patiënten gemiddeld 26 jaar oud. Mannen worden twee tot drie keer vaker getroffen dan vrouwen.

Symptomen / klachten

Bij ongeveer 75% van de patiënten een diepgewortelde rug pijn is het eerste symptoom. De aanvang is meestal geleidelijk en is voor de leeftijd van 40 jaar. Kenmerkend zijn aanhoudende klachten gedurende drie maanden, het optreden van de klachten vooral in de tweede helft van de nacht, 's ochtends en na een langere rustperiode.

De symptomen verbeteren doorgaans bij inspanning en reageren goed op niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's). Naast de sacro-iliacale gewrichten is de overgang van de thoracale wervelkolom naar de lumbale wervelkolom (Th8-L2) wordt het vaakst aangetast. In de loop van de ziekte wordt de beweeglijkheid van de wervelkolom steeds meer beperkt tot volledige verstijving optreedt.

In extreme gevallen, in de late stadia van de ziekte, kan de patiënt de visuele as niet langer boven de horizontale lijn heffen door de thoracale wervels in een gebogen positie te blokkeren en stretching de cervicale wervelkolom. Betrokkenheid van de ribwervelgewrichten kan leiden tot beperking van de ademhalingsbeweging. Pijn in het gebied van de anterieure borst wand kan worden veroorzaakt door inflammatoire veranderingen in de sternoclaviculaire gewrichten, de borstbeen (synochondrosis manubrio-sternalis) en de rib kraakbeen (enthesitis).

Bij 20% van de patiënten treedt de ziekte voor het eerst op in de vorm van een ontsteking van een perifeer gewricht (artritis), meestal in een of enkele gewrichten (mono- of oligoartritis) in de been regio. De ontstekingsveranderingen leiden ook tot veranderingen in peesaanhechtingen. Vanwege de specifieke belasting en bekendheid verschijnen deze bij ongeveer 20% van de patiënten in de vorm van hielpijn, soms ook in het gebied van de grote trochanter, de zitbeen of de iliacale top.

Buiten het bewegingsapparaat kan de ziekte van Bechterew ook symptomatisch worden als een ontsteking van het oog (iridocyclitis). Acuut begin van pijn in één oog treden gevoeligheid voor licht en beperking van de gezichtsscherpte op. Verdere manifestaties kunnen optreden in het gebied van de hart- en bloed schepen in de vorm van aortaklep insufficiëntie en hartritmestoornissen en in het gebied van de darm in de vorm van ileitis of colitis.

Zeldzaam zijn de betrokkenheid van de long (bilaterale apicale pulmonale fibrose) en nier (IgA-nefropathie). Een complicatie na vele jaren van hoge ontstekingsactiviteit kan een zogenaamde amyloïdose zijn (afzetting van eiwitten in interne organen met daaropvolgende verstoring van de orgaanfunctie). Een andere complicatie in latere stadia van de ziekte is het verhoogde risico op botbreuken, vooral in het gebied van de wervelkolom. Verstijving kan zelfs bij een klein trauma tot botbreuken leiden, omdat het bot zijn elasticiteit heeft verloren.