Algemene maatregelen Bij ademhalingsinsufficiëntie (verstoring van de pulmonale gasuitwisseling) wordt langdurige zuurstoftherapie gegeven (zie hieronder). Indien nodig intensieve medische maatregelen bij toenemende ademnood. Herziening van permanente medicatie vanwegemogelijk effect op de bestaande ziekte. Reisadviezen: Deelname aan een reismedische consultatie verplicht! Vliegreizen alleen met extra zuurstof… Longfibrose: therapie
Hieronder volgen de belangrijkste ziekten of complicaties die kunnen worden veroorzaakt door longfibrose: Ademhalingssysteem (J00-J99) Ademhalingsinsufficiëntie (beperking van de ademhaling) - verhoogde druk in het pulmonale arteriële systeem met een van de volgende: Arteriële partiële druk van zuurstof <70 mmHg tijdens spontane ademhaling. Horrowitz-index < 175 mmHg (oxygenatie-index; paO2/FiO2). Hyperventilatie … Pulmonale fibrose: complicaties
Voor een diagnose van idiopathische longfibrose (IPF), moet aan criteria 1 en 2 of 1 en 3 worden voldaan: interstitiële longziekte (ILD) of diffuse parenchymale longziekte (DPLD) met bekende oorzaak (bijv. schadelijke blootstelling, collagenosen, andere systemische ziekten, door geneesmiddelen veroorzaakte ILD, enz.) moeten worden uitgesloten. Bij computertomografie met hoge resolutie (HRCT) wordt een UIP-patroon … Pulmonale fibrose: classificatie
Een uitgebreid klinisch onderzoek vormt de basis voor het selecteren van verdere diagnostische stappen: Algemeen lichamelijk onderzoek – inclusief bloeddruk, pols, lichaamsgewicht, lengte; verder: Keuring (bezichtiging). Huid, slijmvliezen en sclerae (wit deel van oog) [centrale cyanose (blauwachtige verkleuring van huid en centrale slijmvliezen, bijv. tong), drumstickvingers, horlogeglasnagels] Auscultatie (luisteren) van … Pulmonale fibrose: onderzoek
2e-orde laboratoriumparameters - afhankelijk van de resultaten van de anamnese, lichamelijk onderzoek en verplichte laboratoriumparameters - voor differentiële diagnostische opwerking Klein bloedbeeld Differentiële diagnose Inflammatoire parameter - CRP (C-reactief proteïne) Reumafactor Cyclische citrulline-peptide-antilichamen (CCP- AK) Antinucleaire antilichamen (ANA) Bloedgasanalyse (BGA) Histologie (fijn weefselonderzoek), cytologie (celonderzoek) van biopsieën (weefselafname) genomen … Pulmonale fibrose: test en diagnose
Therapeutisch doel Het stoppen van progressie (progressie van de ziekte). Therapieadviezen Therapie is afhankelijk van de onderliggende ziekte. Therapie van idiopathische longfibrose (idiopathische longfibrose, idiopathische longfibrose (IPF)/idiopathische longfibrose) is meestal met prednisiolon (glucocorticoïden); bovendien worden immunosuppressiva (bijv. azathioprine) gebruikt. IPF-richtlijn 2015: prednison + azathioprine + N-acetylcysteïne; sterke aanbeveling tegen (PANTHER; IPF-richtlijn … Pulmonale fibrose: medicamenteuze therapie
Verplichte diagnostiek van medische hulpmiddelen. Longfunctiediagnostiek [objectivering van restrictieve ventilatiestoornis en gasuitwisselingsstoornis]. Spirometrie Lichaamsplethysmografie Diffusiemeting Röntgenfoto van de thorax (röntgenfoto thorax/borst), in twee vlakken. Computertomografie van de thorax/borst (thoracale CT); hier bij voorkeur: hoge resolutie computertomografie (HRCT; plakdikte ≤ 2 mm); zonder toediening van contrastmiddel [idiopathische longfibrose … Pulmonale fibrose: diagnostische tests
Om longfibrose te voorkomen, moet aandacht worden besteed aan het verminderen van individuele risicofactoren. Gedragsrisicofactoren Drugsgebruik Cocaïne Inademing van schadelijke stoffen (tabaksrook + andere schadelijke stoffen: zie hieronder “Milieuverontreiniging – Intoxicaties”); maar komt niet primair voor bij rokers; voormalige of actieve rokers hebben echter een algemeen 1.6 keer hoger risico. Pulmonale fibrose: preventie
De volgende symptomen en klachten kunnen wijzen op longfibrose: Klinische symptomen beginnen sluipend en bestaan uit: Toenemende kortademigheid bij inspanning (kortademigheid bij inspanning). Tachypneu - overmatige ademhalingsfrequentie. Droge hoest / prikkelbare hoest (= prikkelbare hoest zonder sputum). In de vervolgcursus Rustdyspneu (kortademigheid in rust). Drumstickvingers – verdikking van … Pulmonale fibrose: symptomen, klachten, tekenen
Pathogenese (ziekteontwikkeling) Longfibrose is een groep chronische ziekten waarbij sprake is van remodellering van het longskelet (toename van bindweefsel). Bij idiopathische longfibrose (idiopathische longfibrose, idiopathische longfibrose IPF) resulteert apoptotisch alveolair epitheel waarschijnlijk in de volgende processen: Verstoring van de regeneratie Activering van fibroblasten (hoofdbestanddeel van bindweefsel). … Pulmonale fibrose: oorzaken
De medische geschiedenis (ziektegeschiedenis) vormt een belangrijk onderdeel bij de diagnose van longfibrose. Familiegeschiedenis Hoe is de algemene gezondheid van uw gezinsleden? Zijn er ziekten in uw familie die veel voorkomen? Sociale geschiedenis Wat is uw beroep? Wordt u in uw beroep blootgesteld aan schadelijke werkstoffen? Huidige medische geschiedenis/systemische … Pulmonale fibrose: medische geschiedenis
Congenitale misvormingen, misvormingen en chromosomale afwijkingen (Q00-Q99). Hermansky-Pudlak-syndroom - genetische aandoening met autosomaal recessieve overerving geassocieerd met albinisme, fotofobie en verhoogde neiging tot bloeden; meestal ook longfibrose en verhoogde bloedingsneiging. Neurofibromatose - genetische ziekte met autosomaal dominante overerving; behoort tot de fakomatosen (ziekten van de huid en het zenuwstelsel); drie genetisch verschillende vormen... Pulmonale fibrose: of iets anders? Differentiële diagnose
