Het Guillain-Barré-syndroom is acuut ontsteking van de randapparatuur zenuwen en spinale ganglia (zenuwknopen in de wervelkanaal) met een nog onverklaarde etiologie (oorzaak). Met een incidentie van 1 tot 2 nieuwe gevallen per 100,000 personen per jaar is het Guillain-Barré-syndroom een zeldzame ziekte die iets vaker voorkomt bij mannen dan bij vrouwen.
Wat is het Guillain-Barré-syndroom?
Guillain-Barré-syndroom is een acute idiopathische (onduidelijke etiologie) polyneuritis met multifocale (komt voor op meerdere locaties) ontsteking in het perifere zenuwstelsel Ontstekingsveranderingen, vooral in de wortels van de perifere zenuwen (polyradiculitis) en in de proximale spinale ganglia, sensorische stoornissen, motorische verlamming en autonome disfunctie veroorzaken. Kenmerkend zijn voornamelijk paresthesieën (tintelingen of ‘formicatie’) evenals verlammingen die opstijgen vanuit de benen, die in combinatie met ademhalingsmoeilijkheden en / of hartritmestoornissen kan levensbedreigend worden. Bovendien kan in sommige gevallen betrokkenheid van de hersenzenuw met verlamming van het slikken en bilaterale aangezichtsverlamming worden waargenomen. Afhankelijk van het beloop wordt het Guillain-Barré-syndroom gedifferentieerd volgens verschillende vormen, waarbij de meest voorkomende variant ook wordt aangeduid als acute inflammatoire (inflammatoire) demyelinisatie (beschadiging van de medullaire omhulsels) polyneuropathie.
Oorzaken
De onderliggende oorzaken van het Guillain-Barré-syndroom zijn niet definitief vastgesteld. Er worden voornamelijk immunologische processen vermoed, aangezien het Guillain-Barré-syndroom optreedt bij meer dan de helft van de getroffen personen (ongeveer 60 tot 70 procent) na pulmonale of gastro-intestinale infectieziekten Het Guillain-Barré-syndroom wordt in het bijzonder geassocieerd met cytomegalovirus, varicella zoster, mazelen, Epstein barr, de bof, hepatitisen HIV virussen, evenals zeker bacteriën zoals SalmonellaBrucella, spirocheten, Mycoplasma pneumoniae, of Campylobacter jejuni. In zeer zeldzame gevallen manifesteert het Guillain-Barré-syndroom zich daarna invloed or hondsdolheid vaccinaties. Men vermoedt dat antilichamen door het lichaam geproduceerd als gevolg van infectie zijn gericht tegen endogene structuren, met name gangliosiden, die in toenemende mate worden aangetroffen in de zenuwstelsel, en, in combinatie met andere nog onbekende factoren, de ontwikkeling van het Guillain-Barré-syndroom veroorzaken.
Symptomen, klachten en tekenen
De symptomatologie van het Guillain-Barré-syndroom hangt grotendeels af van het juiste beloop. In principe worden acute en chronische vormen van progressie onderscheiden. Over het algemeen wordt het Guillain-Barré-syndroom gekenmerkt door een toenemende algemene zwakte als gevolg van de vernietiging van perifeer zenuwen en spinale zenuwwortels. De acute vorm (acute inflammatoire demyelinisatie polyneuropathie of AIDP) begint met terug en pijn in de ledematentintelingen en gevoelloosheid in de vingers, tenen, neus-oor of kin (acras) en verlamming in de benen. Bovendien worden de spieren van het bekken, de romp en het ademhalingssysteem zwak, en zo reflexen mislukken. In sommige gevallen falen ook bepaalde hersenzenuwen. Dit leidt tot verstoringen van de ademhalingsregulatie, regulatie van hart- tarief en blaas legen en temperatuurregeling. Verder circulatiestoornissen optreden als gevolg van schommelingen in bloed druk. De chronische vorm van het Guillain-Barré-syndroom, ook bekend als chronische inflammatoire demyelinisatie polyneuropathie (CIDP), begint verraderlijk en wordt gekenmerkt door wisselende symptomen. Bij chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie zijn verlamming van de benen en paresthesieën van de acras prominent aanwezig. Minder vaak wordt hier de betrokkenheid van hersenzenuwen waargenomen. Bij de chronische vorm van de ziekte nemen de verlammingen veel langzamer toe. Ze kunnen zelfs worden onderdrukt administratie of glucocorticoïden In totaal kan een derde van de patiënten worden genezen. Tien procent van de patiënten overlijdt. Sommige getroffenen hebben levenslange zorg nodig.
Diagnose en verloop
Het Guillain-Barré-syndroom wordt meestal gediagnosticeerd op basis van een hersenvochtanalyse (onderzoek van het hersenvocht). Als een verhoogd eiwit concentratie (cyto-albumineuze dissociatie) is detecteerbaar in aanwezigheid van een normaal celgetal, het Guillain-Barré-syndroom kan worden aangenomen. Bovendien is bij het Guillain-Barré-syndroom de zenuwgeleidingssnelheid, die wordt gemeten in een elektroneurografie, is verminderd.elektromyografie maakt het mogelijk uitspraken te doen over mogelijke verstoringen in de zenuwbanen die de spiervezels voeden. Deze diagnostische procedure is echter niet geschikt voor een vroege diagnose van het Guillain-Barré-syndroom, aangezien de overeenkomstige veranderingen pas na ongeveer twee weken kunnen worden gedetecteerd. Bestaande hartritmestoornissen kan worden gedetecteerd door een elektrocardiogram, terwijl longfunctie en bloed gasanalyse kan worden gebruikt om de ademhalingsfunctie te controleren. Bovendien wordt in veel gevallen antilichamen gangliosiden kunnen in het serum worden gedetecteerd. Het Guillain-Barré-syndroom heeft gewoonlijk een gunstig beloop en de getroffen personen zijn grotendeels of volledig genezen binnen 1 tot 6 maanden.
Complicaties
Als gevolg van het Guillain-Barré-syndroom lijden getroffen personen aan ontsteking van de zenuwen. Deze ontsteking leidt in de meeste gevallen tot verstoringen van de gevoeligheid en verlamming. Deze hoeven niet over het hele lichaam te gebeuren; de getroffen regio hangt meestal af van de specifieke zenuw die is gestoord. De patiënt lijdt aan typische tintelingen en gevoelloosheid. Bovendien ervaren de meeste patiënten terug pijn en pijn in de spieren. Bovendien verstoringen in coördinatie en gangstoornissen komen ook voor. De beweging van de patiënt wordt beperkt door het Guillain-Barré-syndroom. In het slechtste geval, paraplegie treedt op, in welk geval de patiënt afhankelijk is van een rolstoel. Niet zelden is dan in het dagelijks leven de hulp van andere mensen nodig om het te kunnen blijven beheersen. De pijn kan ook 's nachts optreden, wat kan leiden tot slaapproblemen. In veel gevallen is dat van de patiënt immuunsysteem is ook verzwakt, waardoor ontstekingen en infecties gemakkelijker kunnen ontstaan. Het Guillain-Barré-syndroom kan met medicijnen worden behandeld. Hoe vroeger de behandeling plaatsvindt, hoe groter de kans op volledig herstel van de patiënt. Een late behandeling kan, indien nodig, leiden tot secundaire schade, die meestal onomkeerbaar is en niet kan worden behandeld.
Wanneer moet je naar een dokter?
Het Guillain-Barré-syndroom moet altijd door een arts worden beoordeeld. Het kan leiden tot ernstige symptomen en complicaties zonder behandeling, die meestal onomkeerbaar zijn. In de regel moet de arts worden geraadpleegd als er sprake is van ernstige rug pijn of verlamming die niet vanzelf overgaat. Gevoelloosheid of sensorische stoornissen kunnen ook wijzen op het Guillain-Barré-syndroom. De getroffenen hebben vaak last van tintelingen in de getroffen regio's. Bovendien moet de arts worden geraadpleegd als er hevige pijn in de spieren is. De pijn kan zelfs optreden zonder beweging. Hetzelfde, coördinatie stoornissen of loopstoornissen duiden vaak op het Guillain-Barré-syndroom. Als het syndroom niet wordt behandeld, kan dat in het ergste geval leiden vervolledigen paraplegie van de getroffen persoon. Dit is onomkeerbaar en kan niet meer worden behandeld. Als deze symptomen optreden, moet een huisarts worden geraadpleegd. Hij of zij kan het Guillain-Barré-syndroom diagnosticeren. Verdere behandeling hangt echter af van de exacte symptomen en oorzaken van het syndroom en wordt vervolgens behandeld door een respectieve specialist.
Behandeling en therapie
Bij het Guillain-Barré-syndroom, therapeutisch maatregelen correleren met het specifieke beloop van de ziekte. Bijvoorbeeld bij milde cursussen, therapie heeft tot doel bestaande parese (verlamming van de spieren) te verminderen en het risico op te minimaliseren infectieziekten, longontsteking, trombose, en contracturen (beperkte mobiliteit van de gewrichten) en decubiti (doorligwonden) door fysiotherapie maatregelen. Ergotherapie maatregelen (bijv. oefeningen met de egelbal) worden gebruikt om de oppervlaktegevoeligheid te vergroten. Bij ernstige of acute beloop van de ziekte met uitgesproken beperkingen zoals lopen, ademhaling en / of slikstoornissen, therapeutische interventie in de immuunsysteem van de getroffen persoon (immunotherapie) wordt uitgevoerd. Plasmaferese of intraveneus toegediend immunoglobulinen worden meestal voor dit doel gebruikt. In plasmaferese therapiewordt het lichaamseigen plasma vervangen door een substitutieoplossing die is verrijkt met albumine om de immunoglobulinen or antilichamen verantwoordelijk voor de neurologische stoornissen immunoadsorptie, wat een nieuwere therapeutische procedure is, worden alleen de pathologisch actieve antilichamen uit het plasma verwijderd en vervangen. Een zachtere therapeutische maatregel wordt intraveneus toegediend immunoglobulinen, die de verantwoordelijke endogene, virale en bacteriële antilichamen neutraliseren en hun synthese remmen. Bovendien verminderen immunoglobulinen de activiteit van bepaalde cellen van de immuunsysteem, de zogenaamde macrofagen. Vaak, intubatie or ventilatie van de getroffen persoon is noodzakelijk, wat ademhalingsgymnastiek kan inhouden therapie maatregelen. Als het Guillain-Barré-syndroom een levensbedreigende beloop heeft, een passief beloop gangmaker kan nodig zijn als bradycardie (vertraagde hartslag) aanwezig is.
Vooruitzichten en prognose
Het Guillain-Barré-syndroom kan niet volledig worden genezen omdat het een genetische aandoening is. Daarom kan alleen symptomatische behandeling worden gegeven om de symptomen te beperken en te verminderen. In de meeste gevallen veroorzaakt het syndroom frequente ontsteking van de longen, trombose en andere infectieziekten, zodat de levensverwachting van patiënten vaak wordt verkort. Ademhalingsstoornissen of slikproblemen kan ook voorkomen, zodat de patiënt voor de rest van zijn of haar leven afhankelijk is van de hulp van andere mensen. Het immuunsysteem kan worden versterkt door injecties of door medicatie te nemen, hoewel levenslange therapie ook noodzakelijk is. Veel patiënten zijn ook afhankelijk van een gangmaker om hun levensverwachting te verlengen. Met behulp van fysiotherapeutische oefeningen kan het dagelijkse leven van de patiënt in sommige gevallen worden vergemakkelijkt. Het Guillain-Barré-syndroom leidt niet zelden ook tot Depressie of andere psychologische stoornissen, zodat de meeste patiënten afhankelijk zijn van psychologische behandeling. Als het Guillain-Barré-syndroom niet wordt behandeld, wordt de levensverwachting van de patiënt drastisch verminderd en treden er aanzienlijke beperkingen in het dagelijks leven op.
het voorkomen
Omdat de etiologie van het Guillain-Barré-syndroom niet duidelijk is, bestaan er geen preventieve maatregelen voor deze ziekte.
Follow-up
Omdat het Guillain-Barré-syndroom een erfelijke ziekte is, zijn de mogelijkheden voor nazorg zeer beperkt. Daarom ligt de focus ook op vroege opsporing en behandeling van deze ziekte. Als de persoon met het Guillain-Barré-syndroom kinderen wil hebben, genetische counseling kan ook worden uitgevoerd zodat het syndroom niet wordt overgedragen. Mogelijk wordt ook de levensverwachting van de patiënt beperkt en verminderd door dit syndroom. De behandeling van het syndroom hangt altijd af van de exacte manifestatie en de aard van de symptomen. In de regel is de patiënt afhankelijk van fysiotherapie maatregelen, hoewel veel oefeningen van deze therapie ook thuis kunnen worden uitgevoerd. Dit versnelt in de regel het genezingsproces. Evenzo moet het lichaam van de patiënt worden beschermd tegen verschillende infecties en andere ziekten, om het immuunsysteem niet onnodig te belasten. Sinds de interne organen en hart- ook worden getroffen door het Guillain-Barré-syndroom, moeten regelmatig onderzoeken worden uitgevoerd om schade in een vroeg stadium op te sporen. Chirurgische ingrepen op de hart- kan ook nodig zijn. In veel gevallen kan contact met andere patiënten met het Guillain-Barré-syndroom ook nuttig zijn, omdat hierdoor informatie kan worden uitgewisseld.
Hier is wat u zelf kunt doen
Het doel van alle zelfhulpmaatregelen is om getroffen individuen in staat te stellen de grootst mogelijke onafhankelijkheid in het dagelijks leven te bereiken. Poliklinisch lichamelijk en ergotherapie is geïndiceerd om mobiliteitsverlies te voorkomen. Medisch trainingstherapie (MTT) is hier bijzonder geschikt. In de loop van deze training wordt a opleidingsplan wordt uitgewerkt dat is aangepast aan het prestatievermogen van de patiënt. Na een paar begeleide therapiesessies kunnen de getroffenen deze oefeningen zelfstandig uitvoeren. Dit kan zowel in speciale trainingscentra als thuis met een hometrainer of gymnastiek. Ergotherapie behandeling is nuttig met betrekking tot gevoeligheidsstoornissen van de bovenste en onderste ledematen. Functionele aandoeningen van de extremiteiten worden in het kader van deze therapie ook verbeterd door middel van oefeningen die ook na instructie aan het dagelijks leven kunnen worden aangepast. Onafhankelijk van medisch trainingstherapie, watergymnastiek wordt aanbevolen. vanwege het drijfvermogen in de water, dit is vooral spierversterkend. Dit kan worden aangevuld met looptraining tijdens dagelijkse activiteiten. Veranderen van ondergrond, traplopen en het variëren van de snelheid trainen het gevoel van evenwicht en de gevoeligheid van de voeten. Home care counseling en counseling met hulpmiddelen zijn geïndiceerd voor ernstige progressies. Het plotselinge verlies van vaardigheden leidt tot reactief Depressie bij veel getroffen personen. Psychologische ondersteuning bij het omgaan met de ziekte of zelfhulpgroepen vergroten het begrip van de ziekte en helpen bij de aanpassing aan het dagelijks leven.
