Gal acidose syndroom ontstaat door een fysiologisch significant verlies van gal zuren in de darm. Het manifesteert zich als persistent diarree die zelfs met standaardmedicijnen niet kunnen worden behandeld. Of curatieve of louter symptomatische therapieën mogelijk zijn, hangt af van de specifieke oorzaak ervan gal zuurverspillende syndroom.
Wat is het galacidosesyndroom?
In gal acidose syndroom, zoals de naam al aangeeft, is er een aanzienlijk verlies van gal zuren in de darm. Gal zuren zijn nodig voor het emulgeren van voedingsvetten zodat ze vervolgens kunnen worden opgenomen in de dunne darm Tegelijkertijd dat vetten en vetzuren worden daar opgenomen, in vet oplosbaar vitaminen worden ook geabsorbeerd. Galzuren pass van de lever via de galwegen in de twaalfvingerige darm (dunne darm), vervullen daar hun functies en worden meestal opnieuw opgenomen in het ileum (onderste deel van de dunne darm). Het geresorbeerde galzuur wordt nu teruggevoerd naar de lever via de enterohepatische circulatie Slechts een klein deel van de gal (ongeveer vijf procent) wordt in de darm afgebroken. Dit proces levert onder meer het afbraakproduct op bilirubine, waardoor de ontlasting hun bruine kleur krijgt. De galzuren gerecycled via de enterohepatische circulatie worden op hun beurt voor hetzelfde proces gebruikt. Hun geringe verlies door afbraak in de darm wordt gecompenseerd in de lever door nieuwe synthese van cholesterol Als er echter een aanzienlijk verlies is van galzuren vanwege bepaalde processen moeten ze in toenemende mate opnieuw worden gesynthetiseerd om een normale vetvertering te behouden en vitamine levering aan het organisme. Verlies van galzuren wordt veroorzaakt doordat ze de dikke darm binnendringen en daar worden afgebroken. Dit leidt tot een gecompenseerd of, in ernstigere gevallen, een gedecompenseerd galzuurverlies-syndroom. Bij gecompenseerd galzuurverlies-syndroom is het vermogen tot galzuurregeneratie voldoende om een normale vetvertering te garanderen, terwijl in de gedecompenseerde vorm slechte opname van vetten en in vet oplosbare vitaminen kan optreden met symptomen van ondervoeding.
Oorzaken
Oorzaken van het galzuurverspillende syndroom omvatten zowel verstoring van de reabsorptie van galzuur in het onderste deel van de dunne darm (ileum) en de verhoogde afbraak ervan in de dunne darm als gevolg van bacteriële miskolonisatie. De reabsorptie van galzuur wordt onder meer achterwege gelaten wanneer het ileum tijdens een darmoperatie wordt verwijderd De ziekte van Crohn Ook de reabsorptie van galzuren wordt verstoord De ziekte van Crohn zelf. Bij het zogenaamde blindzaksyndroom treedt een verhoogde afbraak van galzuren in de dunne darm op. Blindzaksyndroom wordt gekenmerkt door een zakachtig uitsteeksel op de dunne darm. De belangrijkste oorzaak van dit syndroom is een operatie aan de dunne darm. In dit uitsteeksel hopen overblijfselen van darminhoud en galzuren zich op, die onder intensieve bacteriegroei worden afgebroken. Er treedt hier dus een aanzienlijk verlies van gal op, wat kan leiden tot een enorme verstoring van de vetvertering, vitamine B12-tekort en ernstig bloedarmoede In het verleden werd aangenomen dat vooral deze twee oorzaken verantwoordelijk waren voor het galzuurverlies-syndroom. Volgens recentere bevindingen is echter een aanzienlijk deel van prikkelbare darm patiënten lijden ook aan dit syndroom. Hier zijn nog geen identificeerbare oorzaken voor de resorptiestoornissen geïdentificeerd. Desalniettemin is deze zogenaamde idiopathische vorm van gal acidose syndroom wordt nu geschat op ongeveer 33 procent.
Symptomen, klachten en tekenen
Het galacidosesyndroom manifesteert zich door aanhoudende chologenic diarree Deze diarree is het gevolg van het osmotische effect van galzuren. Ze worden geassocieerd met ernstig buikkrampen. De diarree kan gewichtsverlies veroorzaken en uitdroging. Eczeem vormt zich vaak in het anale gebied als gevolg van irriterende effecten van de galzuren. De symptomen verbeteren bij onthouding van voedsel. In gedecompenseerde gevallen van galacidose-syndroom verschijnen vette ontlasting (steatorroe), die merkbaar is door regelmatige vette films op de water Omdat het galzuurverlies erg groot is, kan het galzuur concentratie in de galblaas neemt ook af. Als gevolg, galstenen en er kunnen zich ook urinestenen vormen. galstenen zijn zoutachtige neerslagen van galzuren, terwijl urinestenen sindsdien uit oxalaten bestaan oxaalzuur wordt steeds meer in de darm opgenomen. Permanente verstoring van vetzuur absorptie resulteert in een tekort aan vitaminen B12, A, D en F. Vitamine B12-tekort wel leiden tot schadelijk bloedarmoede op de lange termijn.
Diagnose
Er zijn verschillende onderzoeksmogelijkheden om het galacidosesyndroom op te sporen. Een optie is het testen van ontlasting op galzuren. Meer informatief is de 15SeHCAT-test. Een andere test, de 4C-glycocholaat-ademtest, wordt zelden uitgevoerd. De administratie van de uitwisselingshars colestyramine is het meest effectief gebleken. In dit geval, als de symptomen verbeteren, wordt de diagnose van het galacidosesyndroom bevestigd.
Complicaties
In de meeste gevallen veroorzaakt het galacidose-syndroom ongemak in de maag en buik. Getroffen personen lijden aan ernstige diarree en pijn in deze regio's. Uitdroging treedt ook op als gevolg van de diarree als de getroffen personen niet voldoende vocht uu innemen. Gewichtsverlies treedt ook op, wat over het algemeen erg ongezond is voorwaarde voor het lichaam. Eczeem en verder ontsteking van de maag komen ook vaak voor. Naarmate de ziekte voortschrijdt, kan galsteen- en urinesteenziekte optreden, wat meestal gebeurt leiden tot ernstig pijn Vanwege het ongemak is het niet ongebruikelijk voor psychologisch spanning gebeuren. De patiënt kan geen lichamelijke inspanning of sport meer uitoefenen. De kwaliteit van leven wordt daarom ernstig beperkt door het galacidosesyndroom. Behandeling van het galacidosesyndroom is meestal oorzakelijk en is gebaseerd op de onderliggende ziekte. Complicaties komen zelden voor. In veel gevallen is een chirurgische ingreep nodig, waarna de symptomen en klachten echter verdwijnen. Er treden geen verdere complicaties op en de levensverwachting van de patiënt blijft ongewijzigd.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Bij herhaalde en aanhoudende symptomen van diarree moet een arts worden geraadpleegd. Als de diarree ondanks alle inspanningen en een verandering van dieetheeft de getroffen persoon medische hulp nodig. Als er sprake is van algemene zwakte, vermoeidheid, verlies van het gebruikelijke prestatieniveau en gebrek aan sterkte, een dokter is nodig. Als het door de symptomen niet meer mogelijk is om het leven van alledag aan te gaan, is een bezoek aan de dokter noodzakelijk. Als er deficiëntieverschijnselen van het lichaam optreden, is er reden tot bezorgdheid en moet een arts worden geraadpleegd. De patiënt wordt bedreigd met een onderaanbod van de organen en dus met functionele stoornissen, die vaak pijnlijk zijn. Hulp is nodig voor duizeligheid, ongebruikelijke darmgeluiden, een innerlijke rusteloosheid, prikkelbaarheid, en huidveranderingen op de anus De patiënt moet uitgebreid worden onderzocht en behandeld om te voorkomen dat zich nieuwe ziekten ontwikkelen. Aanhoudend spanningmoeten merkbare gedragsveranderingen of persoonlijkheidsveranderingen met een arts worden besproken. Als er een gevoel van droogheid in het organisme is, moet een arts worden geraadpleegd. Er is een dreiging van uitdroging, wat een medisch noodgeval is. Als er sprake is van ernstig gewichtsverlies, kan dat gebeuren ondervoeding die medische aandacht nodig heeft om verdere complicaties te voorkomen. Als er zijn krampen in de maag of darmen, een verhoogde lichaamstemperatuur, of bloed in de ontlasting is een bezoek aan de dokter noodzakelijk.
Behandeling en therapie
Het beste therapie voor galacidose is het syndroom de behandeling van de onderliggende voorwaarde Vaak is dit echter niet meer mogelijk. Als bijvoorbeeld het onderste deel van de dunne darm (ileum) moet worden verwijderd als onderdeel van een darmoperatie, kunnen alleen symptomatische behandelingen worden gegeven om de symptomen te verbeteren. In die zin is de uitwisselingshars colestyramine het meest effectief gebleken tegen diarree. Het wordt met voedsel ingenomen en absorbeert de galzuren. Zo kunnen ze hun osmotische werking niet meer uitoefenen tegen de darmwanden en stopt de diarree. De hars mag echter niet worden gebruikt bij vette ontlasting, omdat hier de deficiëntieverschijnselen zouden verergeren. Vitamine tekort symptomen moeten worden behandeld door vitaminesubstitutie.
Vooruitzichten en prognose
De prognose en het verloop van de ziekte zijn afhankelijk van de geneesbaarheid van de gediagnosticeerde onderliggende ziekte. In veel gevallen is symptoomvrijheid niet mogelijk omdat de veroorzakende ziekte onherstelbaar is. Als er delen van de darm moesten worden verwijderd, kan de patiënt met het galacidosesyndroom niet meer volledig herstellen. De focus van de behandeling bij deze patiënten ligt op het verlichten van de bestaande symptomen en het verbeteren van de huidige kwaliteit van leven. Als ondervoeding is aanwezig, een verandering in dieet en voldoende vitamine inname kan aanzienlijk verbeteren volksgezondheid Terugval wordt gedocumenteerd zodra de voedingsopname niet optimaal is in de verdere levensloop en aangepast aan de behoeften van het organisme. Als het vitaminegebrek kan permanent en stabiel worden gecompenseerd, wordt de patiënt normaal gesproken vrij van symptomen. Zelfs in het geval van onherstelbare onderliggende ziekten, een evenwichtig en gezond dieet kan de symptomen verlichten. Het welzijn wordt versterkt, hoewel er geen genezing plaatsvindt. In deze gevallen is het voor de patiënt gemakkelijker om met de ziekte om te gaan. Bovendien zijn voor een goede prognose van het galacidosesyndroom de versterking van de psyche en een optimistische levenshouding elementair. Als resultaat, een verbetering van de algemene toestand van volksgezondheid is mogelijk en het omgaan met de symptomen is voor patiënten gemakkelijker te verdragen.
het voorkomen
Omdat het galacidosesyndroom voornamelijk optreedt na darmoperaties bij ernstige darmaandoeningen of wordt veroorzaakt door onduidelijke oorzaken, kan een specifieke aanbeveling voor preventie niet worden gedaan. Getroffen personen kunnen echter bijdragen aan de verbetering van de symptomen door een gezond, gevarieerd en vetarm dieet te volgen. Dieet supplementen met middellange keten vetzuren en in vet oplosbare vitamines worden aanbevolen.
Follow-up
In de meeste gevallen hebben patiënten met het galacidosesyndroom geen specifieke opties voor nazorg. De patiënt zelf is primair afhankelijk van medische behandeling van deze aandoening om de levensverwachting niet te verkorten. Vroegtijdige opsporing en behandeling van dit syndroom heeft echter een positief effect op het verdere beloop en kan verdere schade voorkomen. Soms vermindert het galacidosesyndroom de levensverwachting. In de meeste gevallen wordt het galacidosesyndroom behandeld door een darmoperatie. In ieder geval moet de patiënt na een dergelijke operatie rusten en voor zijn lichaam zorgen. Inspanningen of andere stressvolle activiteiten moeten daarom worden vermeden. Evenzo mag alleen licht en vetarm voedsel worden geconsumeerd om de darmen en de maag niet te overbelasten. Supplementen worden gebruikt om tekorten aan vitamines en andere voedingsstoffen te behandelen, dus de patiënt moet ervoor zorgen dat ze regelmatig en in de juiste dosering worden ingenomen. Pas na een succesvolle behandeling van het galacidosesyndroom mag de patiënt overschakelen op een normaal dieet. Evenzo heeft bij dit syndroom de steun en zorg van het gezin een positief effect op het beloop van de ziekte.
Dit is wat u zelf kunt doen
Het is niet mogelijk om het galacidosesyndroom rechtstreeks met zelfhulp te behandelen. In dit geval zijn de getroffen personen altijd afhankelijk van een medische behandeling, die meestal wordt uitgevoerd met een chirurgische ingreep, om de ziekte volledig te bestrijden. Door middel van zelfhulp kunnen alleen de individuele symptomen worden verzwakt. Aangezien het galacidosesyndroom vaak diarree veroorzaakt, moeten de getroffenen letten op een verhoogde inname van vocht om uitdroging te voorkomen. Evenzo supplementen kan hier worden gebruikt om deficiëntieverschijnselen tegen te gaan. Het gebruik van deze middelen moet echter altijd met een arts worden besproken. Ook kan hij of zij door middel van een bloed test. Vooral vitamines moeten vaak worden vervangen. Bovendien kan een vetarme en gevarieerde voeding een positief effect hebben op het beloop van het galacidosesyndroom en de symptomen verlichten. Het dieet moet gezond zijn en deel uitmaken van een gezonde levensstijl. Evenzo kan het gebruik van colestyramine een goed effect hebben op het beloop van de ziekte. Dit verlicht ook de symptomen.
