Portopulmonair hypertensie is een toename van bloed druk in de pulmonale circulatie vanwege portal hypertensie Dit is op zijn beurt meestal het gevolg van cirrose van de lever.
Wat is portopulmonale hypertensie?
In portopulmonair hypertensie, hypertensie van de long slagader treedt op als gevolg van Portale hypertensie. Pulmonale hypertensie verwijst naar verhoogde vaatweerstand in de arteriële bloed schepen van de longen. Deze verhoogde vaatweerstand resulteert in verhoogde bloed druk. Pulmonale hypertensie treedt op als een complicatie van Portale hypertensie. in Portale hypertensie bloeddruk in het portaal ader (vena portae) wordt verhoogd tot meer dan 12 mmHg. Normaal gesproken is er een druk van 3 tot 6 mmHg in het portaal ader Het portaal ader is de bloedvat dat zuurstofarm en voedselrijk bloed van de ongepaarde buikorganen naar de lever.
Oorzaken
De oorzaken van portopulmonale hypertensie zijn vergelijkbaar met de oorzaken van portale hypertensie. De voorwaarde ontstaat meestal binnen de lever De meest voorkomende oorzaak is levercirrose, waarbij 0.25 tot 2 procent van alle patiënten met cirrose portopulmonale hypertensie ontwikkelen. Levercirrose is het eindstadium van veel leveraandoeningen. Meestal ontwikkelt cirrose zich over meerdere jaren of zelfs decennia. Bijna alle chronische leveraandoeningen eindigen vroeg of laat in cirrose. In Europa viral hepatitis en alcohol misbruik is een van de meest voorkomende oorzaken. Bij cirrose wordt het leverweefsel dat door een leverziekte vergaat, vervangen door bindweefsel Dit proces wordt fibrose genoemd. Meer dan de helft van het functionele weefsel van de lever kan worden aangetast door de hermodellering. Als gevolg hiervan wordt de bloedstroom naar de lever beperkt. Bloed stroomt terug in het gebied van de poortader voor de lever. Dit resulteert in hoge bloeddruk in de lever (portale hypertensie). Het is nog niet duidelijk waarom portale hypertensie ook leidt tot een toename van bloeddruk in de longen. Het is mogelijk dat een verhoogde bloedstroom in de longen irritatie van de binnenbekleding van de longen veroorzaakt schepen Microthrombi in de kleine longslagaders worden ook als oorzakelijke factor besproken. Deze microtrombi kunnen optreden als gevolg van door de lever geïnduceerde hypercoagulatie. Portopulmonale hypertensie kan ook optreden als een complicatie van levertransplantatie.
Symptomen, klachten en tekenen
Pulmonale hypertensie plaatsen veel spanning rechts hart-, die constant tegen de verhoogde druk moet pompen. Aangenomen wordt dat deze drukbelasting wordt gecompenseerd door een toename van de grootte van de hart- spier (rechter hart hypertrofie). hypertrofie van de hart- als gevolg van pulmonale hypertensie is ook bekend als longhart Patiënten met portopulmonale hypertensie vertonen zowel pulmonale als leversymptomen. Ze zijn ernstig beperkt in hun fysieke prestaties en hebben last van kortademigheid, hoestenstoornissen in de bloedsomloop tot flauwvallen, angina borstspier, 피로, perifeer oedeem, een blauwe verkleuring van de huid or Raynaud-syndroom. Raynaud-syndroom wordt gekenmerkt door vasculaire spasmen die gepaard gaan met een verminderde bloedtoevoer naar de tenen of vingers. Samen met pulmonale hypertensie treedt meestal valvulaire insufficiëntie van de rechterhartklep op. Indien onbehandeld, longhart leidt naar rechts hartfalen Tekenen van gelijk hartfalen omvatten verstopte halsaderen en oedeem, abdominale waterzucht en zwelling van de milt. Verhoogd nachtelijk urineren, koud extremiteiten en tachycardie kunnen ook tekenen zijn. Uiteindelijk resulteert volledig hartfalen in de dood. De symptomen van pulmonale hypertensie gaan gepaard met de symptomen van portale hypertensie. Bij pulmonale hypertensie, bypass circulatie vormen. Als gevolg hiervan lijken de aderen op de voorste buikwand erg prominent. De zichtbare aderen die in een stervorm vanuit de navelstreng uitstralen, worden caput medusae genoemd. Nog een bypass circulatie loopt door de slokdarm. Dit is waar de zogenaamde slokdarmvarices het formulier. Deze kunnen gemakkelijk perforeren door ingeslikt voedsel. Door de hevige bloeding is zo'n perforatie levensbedreigend.
Diagnose en verloop van de ziekte
De diagnose begint met een gedetailleerd medische geschiedenis en een grondige fysiek onderzoek De eerste stap in het laboratorium is dan het bepalen van de leverwaarden in het bloed. Deze omvatten GOT, GPT, GLDH en y-GT. Bovendien de vitamine K-afhankelijke stollingsfactoren (I, II, IV en VII) evenals proteïne S, proteïne C en antitrombine III worden bepaald. Verhoogde of verlaagde waarden duiden op een functionele verslechtering van de lever. Om het voorwaarde van de longen en lever, een Röntgenstraal onderzoek van de borst en buik wordt uitgevoerd. Rechterhartkatheterisatie met meting van pulmonale arteriële druk kan de diagnose van portopulmonale hypertensie bevestigen. ECG en echocardiografie informatie geven over de omvang van het hart spanning Anders moet het hepatorenaal syndroom worden uitgesloten. In dit geval echter arterieel zuurstof deficiëntie is waarschijnlijk de eerste zorg.
Complicaties
Portopulmonale hypertensie is al een ernstige complicatie van portale hypertensie. Omdat dit op zijn beurt vaak wordt veroorzaakt door levercirrosekunnen andere complicaties optreden die gepaard gaan met, maar niet worden veroorzaakt door, portopulmonale hypertensie. Deze omvatten buikwandvarices, slokdarmvarices, spataderen in andere delen van het lichaam, vochtophoping in de buik (ascites), splenomegalie en hepatische encefalopathie Bovendien treedt portopulmonale hypertensie ook op als een ernstige complicatie daarna levertransplantatie Het wordt gekenmerkt door een vergroting van het rechterhart, die ontstaat als gevolg van de constante rechterhartbelasting tijdens portale hypertensie (longhart Dit kan zich ontwikkelen tot klepschade, wat vervolgens leidt tot zogenaamde tricuspidalisregurgitatie. Tricuspidalisregurgitatie is een speciale vorm van hartfalen Het wordt gekenmerkt door totaal verschillende cursussen. Er is echter altijd een risico op totale overbelasting van het hart, wat kan leiden tot snelle verergering van hartfalen. Ernstige tricuspidalisregurgitatie manifesteert zich door hartritmestoornissen, been oedeem, en nek ader en levercongestie. Zo ontstaat er een vicieuze cirkel doordat onder meer portopulmonale hypertensie veroorzaakt door levercirrose de lever nog meer beschadigt via de ontwikkeling van tricuspidalisregurgitatie, die kan leiden naar Leverfalen In zeldzame gevallen kunnen plotselinge sterfgevallen als gevolg van secundaire longembolieën ook de voorkeur hebben. Hartritmestoornissen kan ook leiden tot plotselinge hartdood in ernstige gevallen.
Wanneer moet je naar een dokter?
Kortademigheid, lever pijn, 피로en andere typische tekenen van portopulmonale hypertensie vereisen medische evaluatie. Individuen die hebben levercirrose moet de betreffende medische professional op de hoogte stellen van de bovenstaande symptomen. De arts kan snel bepalen of portopulmonale hypertensie aanwezig is door de lever te onderzoeken en het nodige te nemen maatregelen Een vroege behandeling kan de vooruitzichten op een spoedig herstel aanzienlijk verbeteren. Daarom moeten de eerste tekenen van hypertensie worden geobserveerd en uiterlijk de volgende dag aan de arts worden gepresenteerd als ze tegen die tijd nog niet zijn verdwenen. Portopulmonale hypertensie wordt behandeld door een specialist in leveraandoeningen. In de meeste gevallen is intramurale behandeling noodzakelijk. Als de symptomen optreden na een levertransplantatie, is er acuut levensgevaar. De patiënt moet onmiddellijk de verantwoordelijke arts informeren. Andere risicogroepen zijn chronische leverpatiënten en mensen die lijden aan andere ziekten van de interne organen. Mensen met immunodeficiency or kanker van de lever of milt behoren ook tot de risicogroepen en moeten onmiddellijk een specialist raadplegen als ze een van de bovenstaande symptomen ervaren.
Behandeling en therapie
Behandeling van portopulmonale hypertensie is gericht op de behandeling van de onderliggende ziekte. Levercirrose is onomkeerbaar. De progressie van de ziekte kan echter worden gestopt door onthouding van alle levertoxische stoffen. Patiënten moeten dit vermijden alcohol met name. Een gebalanceerd dieet, een vermindering van de eiwitinname en de vervanging van voedingsstoffen kan ook de symptomen verlichten. Bij ernstige cirrose, levertransplantatie mogelijk vereist. Oorzakelijk therapie wordt ondersteund door symptoomgerichte medicamenteuze behandeling. Voor dit doel kunnen vaatverwijdende stoffen zoals prostaglandine-analogen, ET-1-receptorantagonisten en calcium antagonisten worden toegediend. Indien nodig kan het administratie van ß-blokkers kunnen ook worden aangegeven.
het voorkomen
Portopulmonale hypertensie kan niet direct worden voorkomen. Het kan alleen worden voorkomen als de onderliggende ziekte zo vroeg mogelijk wordt opgespoord en behandeld. In het beste geval moet natuurlijk de onderliggende ziekte zelf worden voorkomen. Omdat de belangrijkste risicofactor voor de ontwikkeling van cirrose is alcohol misbruik, het onthouden van alcohol kan in de meeste gevallen cirrose voorkomen.
Follow-up
Portopulmonale hypertensie kan in de follow-upfase worden behandeld door opzettelijke onthouding. Op deze manier kan de progressie van de ziekte worden vertraagd, soms zelfs helemaal gestopt. Onthouding van alcohol zorgt voor een beter gevoel van welzijn. Een gevarieerd dieet rijk aan vitaminen wordt aanbevolen voor getroffenen. Een verminderde eiwitinname helpt onder andere de symptomen te verlichten. Gezonde vervangers met voedingsstoffen voorzien het lichaam niettemin van voldoende vitale stoffen. Als een aanvullen en om de feitelijke op te volgen therapie, raden artsen vaak vaatverwijders aan. Op deze manier dient nazorg ook als preventieve maatregel. De ziekte is echter slechts in beperkte mate te voorkomen. Het risico wordt aanzienlijk verkleind door volksgezondheid-bewust gedrag. De hoofdoorzaak van de symptomen kan daardoor sterk worden beïnvloed. Tegelijkertijd is de inname van voldoende vitaminen verbetert de afweer van het lichaam en de kwaliteit van leven neemt toe. Oefening is ook nuttig, maar patiënten moeten zichzelf niet overschatten en overbelasting vermijden. Spanning veroorzaakt door veel werk of interpersoonlijke crises kunnen ook een negatieve invloed hebben. Daarom is het belangrijk om dergelijke factoren door te verminderen ontspanning technieken en blijf zo ontspannen mogelijk.
Hier is wat u zelf kunt doen
Patiënten met portopulmonale hypertensie dienen volledig af te zien van het nuttigen van alcohol. De voedselinname moet vóór consumptie worden gecontroleerd op ingrediënten, vooral in restaurants. Zelfs kleine hoeveelheden alcohol kunnen tot complicaties en een toename van symptomen leiden. Verslaafden wordt geadviseerd om zo snel mogelijk een ontwenningskuur te ondergaan. Dit is de enige manier om de voortgang van de ziekte te vertragen. Naast medische zorg biedt de immuunsysteem moet op eigen verantwoordelijkheid ondersteund worden. EEN dieet rijk aan vitaminen en een uitgebalanceerd dieet zijn belangrijk. Om met de ziekte om te gaan, heeft het organisme voldoende afweer nodig. Deze kunnen worden gemobiliseerd door het aanbod van voldoende zuurstof evenals lichaamsbeweging naast een gezonde voedselvoorziening. Bij alle fysieke activiteiten moeten de eigen grenzen van het lichaam in acht worden genomen en moet overmatige inspanning worden vermeden. Ook schadelijk zijn situaties waarin de persoon wordt blootgesteld aan emotionele stress. Deze dragen bij aan een toename van bloeddruk en verslechteren de algemene toestand van volksgezondheid Interpersoonlijke conflicten moeten daarom indien mogelijk snel worden opgelost of moeten worden vermeden. Een stabiele en veilige sociale omgeving is belangrijk om alle tegenslagen van de ziekte het hoofd te bieden. Om opgebouwde stressoren te verminderen, gerichte mentale training en diverse ontspanning technieken kunnen helpen. Deze kunnen onafhankelijk van de patiënt worden aangebracht.
